1
Q
¿Qué es el LES?
A
Es una enfermedad reumatológica
autoinmune sistémica crónica caracterizada por la afectación multiórganica debida a una alteración de la respuesta inmunológica con producción de anticuerpos
dirigidos contra antígenos celulares.
2
Q
Epidemiología del LES
A
- Su incidencia es de 7 casos por cada 100.000 habitantes/año y su prevalencia de un caso por cada 2.000.
- Se presenta con mayor frecuencia en las mujeres (relación: 10/1 en
mujeres/hombres). Aparece en mujeres generalmente en los años fértiles, 20-40 años principalmente. - Un 8% de pacientes desarrollan la enfermedad antes de los 14
años;
3
Q
Factores genéticos de la etiopatogenia de LES
A
- HLA-DR2, DR3, A1 o B8 positivos.
- deficiencias congénitas de componentes del complemento como C1q, C2 o C4.
- 7% de los pacientes tienen familiares con la enfermedad o
con otras enfermedades autoinmunes sistémicas.
4
Q
Factores hormonales de la etiopatogenia de LES:
A
Los estrógenos desempeñan papel
importante en el desarrollo de la enfermedad.
5
Q
Factores ambientales de la etiopatogenia de LES:
A
luz ultravioleta, algunos virus (formación de Inmunocomplejos y síntesis de
autoanticuerpos), múltiples fármacos (como hidralacina, procainamida, isoniacida, quinidina y clorpromacina).
6
Q
Factores inmunologicos de la etiopatogenia de LES:
A
estimulación excesiva de los linfocitos B
con la produción de anticuerpos, en especial contra los linfocitos T inmaduros y, a anticuerpos antinucleares, responsables de las lesiones tisulares
7
Q
Anatomía patológica general del LES
A
Necrosis fibrinoide, cuerpos hematoxilinicos y depositos de inmunocomplejos en las membranas basales
8
Q
Anatomía patológica locales cutáneas
A
Cicatrización y deposito de inmunocomplejos en la union dermoepidermica
9
Q
Anatomía patológica locales Renales
A
Necrosis fibrinoide en arterias de pequeño calibre, glomerulonefritis focal o difusa y depositos de inmunocomplejos
10
Q
Anatomía patológica locales SNC
A
Microinfartos y depositos de inmunocomplejos en los plexos coroideos
11
Q
Anatomía patológica locales Vasculares
A
Arteritis y capilaritis
12
Q
Anatomía patológica locales Articulares
A
Deposito de material fibrinoide
13
Q
Anatomía patológica locales Pulmonares
A
Deposito de material fibrinoide, atelectasias, derrame pleural, neumonitis, sinequias
14
Q
Anatomía patológica locales Bazo
A
Engrosamiento en piel de cebolla
15
Q
Anatomía patológica locales Oculares
A
Cuerpos citoides
16
Q
Patron clínico mas frecuente en su presentación inicial es:
A
- afectación cutánea (en forma de erupciones fotosensibles),
- afectación articular,
- afectación hematológica (citopenias),
- síntomas constitucionales como astenia o fiebre.
- afectación en determinados órganos o sistemas, fundamentalmente a nivel renal, o del sistema nervioso central.
17
Q
Sx constitucional del LES
A
- La fiebre está presente en más del 80% de los casos, en ocasiones con escalofríos; asimismo, puede existir febrícula.
- Alrededor del 60% de los pacientes presentan astenia, anorexia y pérdida de peso, que se atribuyen a la fiebre, a la anemia, a las artromialgias, etc.
18
Q
Afectación articular de LES
A
Ø Dolor articular leve/moderado migratorio e intermitente,
Ø Artritis deformante, habitualmente no erosiva desde el punto de vista radiológico. Puede aparecer la artropatía de Jaccoud, una afectación articular muy deformante, con desviación cubital de las metacarpofalángicas e hiperextensión de las interfalángicas proximales (dedos en «cuello de cisne» y pulgar «en z»), pero con poco dolor y escasa repercusión
funcional.
Ø Puede simular una AR con afectación simétrica de pequeñas articulaciones con
tumefacción y nódulos subcutáneos
19
Q
Otras manifestaciones artciulares de LES
A
o La osteonecrosis aséptica, es dolorosa y limitante, resultado de la reducción del flujo sanguíneo y del aumento de la presión dentro de una porción del hueso. La articulación más comúnmente afectada es la cadera, al ser afectada la cabeza del fémur.
o La miopatía lúpica (5% de casos) afecta principalmente las cinturas pelviana y escapular.
o Laxitud articular
20
Q
Qué nos permite por sí misma el diagnóstico de LES
A
Las lesiones cutaneas específicas
21
Q
Lupus eritematoso cutáneo agudo se caracteriza por:
A
- exantema generalizado y/o eritema facial en alas de mariposa o «en vespertilio»,
- presencia de máculas o pápulas eritematosas fugaces con bordes vesiculosos o necróticos sobre la nariz y las mejillas que respetan el surco nasogeniano.
- habitualmente es precipitado por la exposición solar.
- muchas veces acompañan las manifestaciones sistémicas.
22
Q
Lupus eritematoso cutáneo subagudo se caracteriza por:
A
- máculas o pápulas eritematosas,
- se manifiestan en forma de brotes tras una exposición solar,
- afectan a cara, cuello, escote, espalda, zonas de extensión de brazos y antebrazos y dorso de las manos.
- las lesiones pueden persistir semanas o meses, especialmente en primavera o verano.
- no dejan cicatriz, pero sí hipopigmentación transitoria.
- el 40% de los casos cursan con afectación sistémica.
23
Q
Tipos morfologicos del LES subagudo:
A
Ø Forma anular: lesiones redondeadas de centro claro que tienden al crecimiento
periférico y a la curación central.
Ø Forma pápulo-escamosa o psoriasiforme: lesiones eritemato-descamativas
24
Q
Lupus neonatal
A
- Puede presentarse en forma de lesiones cutáneas eritematodescamativas.
- Aparecen durante las primeras semanas de vida o tras las primeras exposiciones solares.
- Se resuelven de manera espontánea a los 6-8 meses dejando hipopigmentación o telangiectasias, sin cicatriz.
- La curación ocurre simultáneamente a la desaparición de los
anticuerpos maternos del suero de los recién nacidos. La participación de los anticuerpos anti-Ro y anti-La en la patogenia de las lesiones del lupus neonatal es evidente dada la presencia de anticuerpos maternos transmitidos por vía placentaria.
25
LES crónico
- Se presenta en forma de placas eritematosas descamativas o hiperqueratósicas de tamaño variable y bien delimitadas,
- Tienden al crecimiento periférico y a la cronicidad, dejando cicatrices atróficas.
26
Las lesiones de LES crónico pueden ser únicas o múltiples:
Ø Lupus discoide localizado se localiza principlamente en las mejillas, zonas
laterales del cuello o zonas temporales del cuero cabelludo, dejando alopecia
permanente. Es posible la afectación de las mucosas oral, ocular, nasal o genital en forma de placas blanquecinas bien delimitadas que pueden ulcerarse.
Ø Lupus discoide generalizado es cuando las lesiones se localizan en el tronco y
en las extremidades. Esta forma clínica es más frecuente en hombres y cursa
habitualmente con leucopenia, trombocitopenia y anticuerpos antinucleares (AAN). En el 10% de los casos hay afectación sistémica.
27
Paniculitis lupica en LES crónico:
Es la inflamación del panículo adiposo que se caracteriza por la presencia de nódulos subcutáneos, dolorosos, de varios centímetros de diámetro, localizados en nalgas, muslos, mejillas y zonas de extensión de los brazos, de evolución crónica y con tendencia a dejar cicatrices. Raramente se ulceran. Está presente en un 5-10% de casos.
28
Las lesiones cutáneas inespecíficas son muy frecuentes en el LES. Destacan las siguientes:
1. La vasculitis cursa con la presencia de telangiectasias periungueales y lesiones purpúricas que se localizan en los pulpejos de los dedos, palmas de las manos, plantas de los pies e incluso en pabellones auriculares.
2. El síndrome de Raynaud está presente en el 20% de los casos.
3. Las tromboflebitis superficiales o profundas.
1. La alopecia está presente en el 50% de casos. Es transitoria, reversible y de predominio en zonas temporales y vértex.
29
Otras manifestaciones cutaneas:
LES ampolloso, mucinosis, anetodermia y dermatosis pustulosa
30
LES ampolloso:
Se caracteriza por la presencia de una erupción vesículoampollosa generalizada de localización subepidérmica y de predominio en el plano anterior de tórax.
31
Mucinosis
Es depósito de mucina entre los haces de colágeno de la dermis. Se distinguen las siguientes:
Ø Mucinosis pápulo-nodular de Gold se manifiesta en forma de pápulas o nódulos subcutáneos localizados
habitualmente en el escote, la espalda y las superficies de extensión de los brazos.
Ø Lupus tumidus se caracteriza por la presencia de placas edemato-eritematosas en zonas de la piel
expuestas al sol que se curan sin dejar cicatriz.
Ø Mucinosis eritematosa reticular se caracteriza por la presencia de lesiones eritematosas asintomáticas en
forma de placas de aspecto reticulado que se localizan en el escote y en la parte superior de la espalda.
32
Anetodermia
Fragmentación y desaparición de las fibras elásticas en zonas localizadas de la dermis) puede aparecer sobre piel sana (anetodermia primaria) o como secuela postinflamatoria de lesiones cutáneas
específicas (acné, lepra, sífilis secundaria, sarcoidosis, etc.) en la espalda y áreas de extensión de los brazos.
33
Dermatosis pustulosa
De las flexuras se caracteriza por la presencia de lesiones eritematosas exudativas en pliegues (axilas, ingles, submamario), ombligo, pabellones auriculares y cuero cabelludo.
34
Afectación neuropsiquiatrica de LES
Están presentes en alrededor del 60% de
casos.
* Constituyen una de las principales causas de muerte precoz.
* Puede afectar al SN periférico y al SN
autónomo.
35
Manifestaciones mas frecuentes neuropsiquiatricas de LES:
Son la disfunción cognitiva, cefalea y trastornos del estado de ánimo
36
Trastornos graves mas comunes neuropsiquiatrica de LES
son laenfermedad vascular cerebral, las crisis comiciales, afectación cognitiva grave, corea, psicosis lúpica o neuropatía.
37
Afectación renal de LES
La nefritis lúpica se observa en el 30-50% de los pacientes y en general suele presentarse en los primeros años de evolución.
* Es una de las principales causas de morbilidad y mortalidad en el LES.
* Se caracteriza por:
Øcreatinina superior a 1,5 mg/dl en dos o más ocasiones.
Øproteinuria superior a 250 mg/24 h en dos o más ocasiones.
Ømicrohematuria o cilindros granulosos en el sedimento de orina.
Øcomplemento bajo.
ØAc anti-ADN de doble cadena elevados.
ØHipertensión arterial.
38
Afectación pleuropulmonar de LES
* Aproximadamente 50% de los
pacientes presentan
afectación pulmonar.
* El derrame pleural y la pleuritis son
los hallazgos más frecuentes. La
respuesta al tratamiento es buena.
* La afectación pulmonar de inicio es
excepcional
39
Cuales son las manifestaciones cardiacas de LES:
Incluyen enfermedad pericárdica y miocárdica, cardiopatía isquémica,
alteraciones de la conducción y enfermedad valvular.
40
Pericarditis en LES
Es la afectación más frecuente. Se presenta como dolor precordial, y, en
ocasiones, puede complicarse con derrame masivo y/o taponamiento cardíaco. El diagnóstico se confirma mediante ecocardiografía y suele responder bien al tratamiento con glucocorticoides
41
Endocarditis en LES
Se trata de pequeñas vegetaciones asépticas, ovaladas, verrugosas y friables de material amorfo, situadas, de ordinario, en las cuerdas tendinosas y en las superficies expuestas al flujo sanguíneo de las válvulas mitral y tricúspide, con escasa traducción clínica ausencia de repercusiones hemodinámicas.
42
Soplo sistolico en LES
No es excepcional, pero en general suele deberse a fiebre, anemia o taquicardia
43
Fenómeno de Raynaud
Está presente en alrededor del 20% de los casos. La obliteración arterial es
un accidente evolutivo raro y grave
44
Manifestaciones hematologicas de LES
Varias formas de anemias, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia principalmente moderada, linfadenopatía y la esplenomegalia.
45
Afectación digestiva de LES
- dolor abdominal, la manifestación más frecuente,
- úlceras bucales,
- disfagia,
- anorexia,
- náuseas,
- vómitos,
- hemorragia,
- úlceras en el intestino con posible perforación.
- Otras: vasculitis, pancreatitis o peritonitis espontánea aséptica, hipertransaminasemia
46
Afectación oftalmológica en LES
La manifestación ocular más común es la queratoconjuntivitis seca, y clínicamente se presenta como xeroftalmia, dolor ocular o visión borrosa.
* También pueden detectarse anomalías retinianas en el examen oftalmológico como hemorragias o lesiones vasculíticas.
* Otras manifestaciones más raras son: la uveítis, la escleritis y la neuritis óptica.
47
Se sospecha un LES ante las siguientes
manifestaciones clínicas en una mujer joven:
ØPresencia de fiebre, su aparición o su
intensificación tras una exposición solar.
ØPoliartritis no clasificada con manifestaciones psiquiátricas.
ØPresencia de artralgias y erupción cutánea. kevin mi patrona
ØCualquier signo/síntoma neurológico, incluidas las convulsiones.
ØFenómeno de Reynaud con úlceras bucales indoloras.
ØAbortos de repetición.
ØPleuritis no filiada.
ØFotosensibilidad.
ØAstenia o depresión.
ØLeucopenia con/sin trombocitopenia.
ØProteinuria inexplicable.
48
LES inducido por fármacos
* Se estima que entre un 5 y un 10% de casos de LES son inducidos por fármacos.
* El LES farmacológico afecta por igual a ambos sexos.
49
Clinica de LES inducido por fármacos
Ø Generalmente se presenta en forma de artromialgias y serositis (pleuritis o pericarditis) que se acompañan de fiebre, erupción cutánea maculopapular y hepatoesplenomegalia.
Ø El eritema malar, las lesiones discoides, la fotosensibilidad y la alopecia son poco frecuentes. El fenómeno de Raynaud, la
nefropatía y la afectación del SNC son excepcionales.
50
Laboratorio LES inducido por fármacos
Ø velocidad de sedimentación globular (VSG) acelerada
Ø pancitopenia leve
Ø AAN positivos
Ø anticuerpos anti-ADN y anti-ENA (anti-Ro y anti-La) negativos
51
Dx LES
Ver cuadrito
52
Reactantes de fase aguda en LES
-La VSG es acelerada en las fases de actividad de la enfermedad.
-La proteína C reactiva es normal.
53
Alteraciones hematologicas
Anemia normocítica normocrómica, leucopenia, linfopenia y trombocitopenia
54
Alteraciones del sedimento urinariO en LES
El estudio del sedimento de orina es decisivo para objetivar la presencia de nefropatía. La proteinuria, la hematuria y la presencia de cilindros celulares compuestos por hematíes o hemoglobina, de tipo granular, tubular o mixto, demuestran la afectación renal.
55
Alteraciones inmunologicas de LES
Los autoanticuerpos están presentes habitualmente muchos años antes del diagnóstico de LES:
-Los anticuerpos antinucleares (AAN) (95% de los casos), su negatividad obliga a dudar del diagnóstico.
-El factor reumatoide (40% de casos,) pero no los anticuerpos péptidos citrulinados cíclicos, especificos de la AR.
56
* Factores de mal pronóstico en LES:
ØRetraso diagnóstico.
ØRetraso en el inicio del tratamiento.
ØLas complicaciones inherentes.
57
Las principales causas de muerte En LES son:
Øla afectación neuropsiquiátrica,
Øla nefropatía
Øinfecciones
Øcomplicaciones vasculares debidas a la arteriosclerosis precoz
58
Intervaciones no farmacologicas en LES
* Se indicará reposo absoluto en cama en los brotes de la enfermedad; fuera de éstos, y según la situación clínica, se
prolongará el descanso nocturno (alrededor de 10 horas) y se propondrá un pequeño descanso al mediodía, de 1-2 horas.
* Dieta equilibrada.
* Evitar la exposición a los rayos ultravioleta.
* Suspender el hábito tabáquico.
* Evitar situaciones que pueden reactivar la enfermedad, como el embarazo, las intervenciones quirúrgicas o las infecciones, y deben mantenerse las vacunaciones habituales.
59
Intervenciones farmacológicas En Afectación cutánea
* Aplicación tópica dos veces al día de triamcinolona, excepto en la cara, donde se aplicarán preparados de cortisona con el fin de evitar lesiones atróficas.
* Si a las 2 semanas no hay respuesta, se asociará hidroxicloroquina.
* En caso de mala respuesta a las pautas anteriores hay que añadir prednisona (0,5 mg/kg/día).
60
Intervenciones farmacológicas En afectación reumatologica
* Indometacina (100-150 mg/día), para controlar la afectación articular y la fiebre, junto con la hidroxicloroquina.
* Si transcurridas 2 semanas no hay respuesta, asociamos prednisona (5 mg) o prednisolona (4 mg).
* Si la afectación articular es persistente hay que añadir metotrexato (7.5-15 mg/semana).
* La profilaxis de la osteoporosis con calcio (1 g/día) y vitamina D (400-800 U/24 h) es obligada en los pacientes con tratamiento esteroideo.
61
Intervencion farmacológica en afectación neurológica
* Prednisolona en bolo y posteriormente asociar prednisona (1 mg/ kg/día)
62
Intervencion farmacológica en afectación Psiquiatrica
Debe realizarse el tratamiento psiquiátrico específico
63
Intervencion farmacológica en afectación Pulmonar
Hay que administrar AINE; si no hay respuesta, a las 72 horas debe añadirse prednisona (1 mg/kg/día), junto con
salmeterol o formoterol. Pueden ser necesarios los bolos de prednisolona y ciclofosfamida
64
Intervencion farmacológica en afectación Cardiaca
En caso de miocarditis, debe administrarse prednisona (1 mg/kg/día)
65
Intervencion farmacológica en afectación Hematologica
En caso de anemia hemolítica o trombocitopenia, debe administrarse prednisona (1 mg/kg/día) durante 3 semanas; si no hay respuesta, hay que iniciar bolos de prednisolona, danazol o rituximab, y plantearse una esplenectomía.
66
Intervencion farmacológica en afectación Renal
* El tratamiento inmunodepresor incluye prednisona (1 mg/kg/día), micofenolato de mofetilo (2 g/día), bolos de
ciclofosfamida (750 mg/m2), ciclosporina, azatioprina, rituximab e inmunoglobulinas intravenosas.
* En el caso de insuficiencia renal crónica terminal, deben programarse hemodiálisis y trasplante renal.
Reumatología
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Decks in class (10)
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1. Introducción a la reumatología47
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2. Enfermedad articular degenerativa (Osteoartrosis o Artrosis)64
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3. Artritis Reumatoide38
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4. Artritis reumatoide juvenil29
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9. Artritis infecciosa40
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10. LES66
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11. Miopatías inflamatorias idiopáticas26
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12. Esclerosis sistémica progresiva52
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13. Reumatismos extraarticulares72
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14. Osteoporosis22
