208- Hémogramme

Question 1

Examen complémentaire le plus prescrit en France :

Answer 1

= hémogramme = NFS

Question 2

L’hémogramme comprend t’il la numération plaquettaire ?

Answer 2

= VRAI : Pas besoin d’une prescription complémentaire

Question 3

Modalité de réalisation de l’hémogramme (=NFS) :

Answer 3

Il est réalisé à partir d’un échantillon de sang prélevé par ponction veineuse et recueilli dans un tube contenant un anticoagulant sec de type EDTA (acide éthylène diamine tétra-acétique)

Il n’est pas indispensable que le patient soit à jeun.

On peut pratiquer un prélèvement par microméthode au talon chez le nouveau-né ou au bout du doigt chez les patients dont il convient de protéger le capital veineux (chimiothérapie, insuffisance rénale, etc.).

Question 4

Informations apportés par l’hémogramme :

Answer 4

• la mesure de la concentration en hémoglobine (en g/l) ;
• le calcul de l’hématocrite correspondant au volume occupé par les hématies par rapport au volume du plasma (en %)
• le nombre des globules rouges (en téra (× 10¹²)/l) ;
• le volume globulaire moyen (VGM) (en femtolitres-fl) ;
• la concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine (CCMH) (en g/l ou %) ;
• la teneur corpusculaire moyenne en hémoglobine (TCMH) (en pg/cell)
• la numération des plaquettes (PLT) (en giga [× 10⁹]/l) ;
• la numération des leucocytes (en giga [× 10⁹]/l) ;
• la formule leucocytaire (exprimée obligatoirement en valeur absolue pour chaque catégorie de leucocytes).

Question 5

Indications de l’hémogramme :

Answer 5

• des signes évoquant une diminution d’une ou plusieurs lignées sanguines :

– syndrome anémique

– syndrome hémorragique, purpura, ecchymoses ou hématomes anormaux,

– syndrome infectieux inexpliqué, persistant, récidivant ou grave ;

• des signes évoquant une augmentation d’une ou plusieurs lignées sanguines :

– érythrose cutanée ou prurit à l’eau,

– thromboses artérielles ou veineuses,

– syndrome tumoral : adénopathies, splénomégalie,

– altération de l’état général : asthénie, anorexie, amaigrissement, fièvre au long cours, douleurs osseuses, etc. ;

• certaines situations dans lesquelles un contrôle de la NFS doit ou peut être effectué en absence de symptôme :

– grossesse,

– ictère,

– médecine du travail,

– médecine de dépistage,

– en préopératoire,

– en préthérapeutiques ou en suivi.

Question 6

Signes cliniques du syndrome anémique :

Answer 6

triade de l’anémie = pâleur, asthénie, dyspnée et/ou signes d’anoxie (signes neurosensoriels (vertiges, céphalées, bourdonnements d’oreilles ou acouphènes, mouches volantes ou myodésopsies), palpitations, etc.),

Question 7

Situations devant faire pratiquer un hémogramme en urgence : (6)

Answer 7

• un état de choc ;
• une pâleur intense ;
• une angine ulcéro-nécrotique ou résistant aux antibiotiques ;
• une fièvre élevée après prise de médicament, surtout après chimiothérapie antimitotique ;
• une fièvre résistant aux antibiotiques ;
• un purpura pétéchial extensif, des bulles hémorragiques au niveau des muqueuses, des hémorragies rétiniennes au fond d’œil, syndrome hémorragique.

Question 8

Valeur de référnnee de la concentration de l’hémoglobine chez l’homme adulte :

Answer 8

= 130 à 180 g/l (ou 13 à 18 g/dl)

Question 9

Valeur de référnnee de la concentration de l’hémoglobine chez la femme adulte :

Answer 9

= 120 à 160 g/l (ou 12 à 16 g/dl)

Question 10

Valeur de référnnee de la concentration de l’hémoglobine chez le nouveau né + évolution en fonction de l’âge :

Answer 10

= 140 à 230 g/l (ou 14 à 23 g/dl)

La valeur de l’hémoglobine est élevée de façon physiologique chez le nouveau-né : elle baisse progressivement et atteint sa valeur minimale chez le nourrisson vers l’âge de 3 mois. Elle est assez stable ensuite (110–140 g/l) jusqu’à 6 ans, puis augmente très progressivement pour atteindre les valeurs de l’adulte vers l’âge de 15 ans.

Question 11

Définition de l’anémie + caractéristiques biologiques :

Answer 11

Une anémie est définie en pratique par une diminution de la concentration de l’hémoglobine au-dessous de ces valeurs seuils.

N’interviennent dans cette définition ni le nombre d’hématies, ni l’hématocrite.

=> Une anémie devra toujours être caractérisée par sa profondeur (valeur de la concentration en hémoglobine), le volume des hématies (VGM) (normocytaire, microcytaire, macrocytaire), la chromie (CCMH) (normochrome, hypochrome, hyperchrome), son caractère régénératif ou non et son caractère isolé ou associé à d’autres cytopénies.

Question 12

CAT en 1ere intention devant une anémie :

Answer 12

Tout nouveau diagnostic d’anémie doit s’accompagner de la numération des réticulocytes, qui ne fait pas partie de l’hémogramme standard et doit être ajoutée à la prescription de la NFS.

Question 13

Définition des réticulocytes + valeurs seuils :

Answer 13

Les réticulocytes sont des hématies immatures avec encore des capacités de synthèse protéique qui maturent 24 heures-48 heures dans le sang avant de devenir des hématies.

• Le nombre normal de réticulocytes, en l’absence d’anémie, varie de 20 à 100 giga/l chez l’adulte et l’enfant (jusqu’à 350 giga/l chez le nouveau-né)
• un nombre supérieur à 150 giga/l définit le caractère régénératif d’une anémie
• a contrario, un nombre inférieur à 150 giga/l définit une anémie non régénérative chez un patient anémique.

=> Néanmoins cette élévation des réticulocytes peut demander quarante-huit voire soixante-douze heures en situation aiguë, et une mesure surprenante doit être contrôlée.

Question 14

Causes de fausse anémie :

Answer 14

La mesure d’hémoglobine s’exprimant en concentration, il faut se méfier des « fausses anémies » par hémodilution liée à une augmentation de la volémie plasmatique observées dans les situations :

• physiologiques chez la femme enceinte, pour qui la limite inférieure de l’hémoglobine est de 105 g/l à partir du deuxième trimestre de grossesse ;
• pathologiques lors des hyperprotidémies importantes (par exemple, les gammapathies monoclonales), de l’insuffisance cardiaque et de l’hypersplénisme.

=> À l’inverse, une hémoconcentration peut augmenter l’hémoglobine (déshydratation, diurétiques) et masquer une anémie, voire induire de « fausses polyglobulies ».

Question 15

Formule du volume globulaire moyen (=VGM) :

Answer 15

= rapport entre l’hématocrite et le nombre d’hématies

= Ht / nombre d’hématie

Question 16

Valeur normale du VGM :

Answer 16

= Entre 82 et 98 fl (=femtolitres)

Question 17

Définition d’une microcytose chez l’adulte et chez l’enfant :

Answer 17

– VGM

– VGM

Question 18

Définition d’une macrocytose chez l’adulte et chez l’enfant :

Answer 18

– VGM > 100 fl chez l’adulte,

– VGM > 95 fl chez l’enfant entre 3 mois et 4 ans ;

Question 19

Définition d’une normoxytose chez l’adulte et chez l’enfant :

Answer 19

– 80 fl

– 70 fl

Question 20

Evolution du VGM en fonction de l’âge :

Answer 20

Le VGM est élevé à la naissance (100–120 fl). Un VGM

=> Chaque individu a un VGM qui lui est propre (au sein des valeurs normales) et qui reste stable tout au long de la vie adulte (baisse ou hausse importante : signe pathologique).

Question 21

Définition + Formule de la concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine (=CCMH) :

Answer 21

= concentration moyenne en hémoglobine dans une hématie

=> on la calcule en divisant la valeur de la concentration en hémoglobine par l’hématocrite

= Hb/Ht

Question 22

Valeurs seuils de la CCMH (=concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine) :

• Normochromie
• Hypochromie

Answer 22

La valeur normale quels que soit l’âge et le sexe est comprise entre 32 et 36 g/dl, permettant de définir :

• l’hypochromie : CCMH
• la normochromie : 32

Question 23

Interprétation d’une hyperchromie :

Answer 23

L’hyperchromie (CCMH > 36 g/dl ou > 360 g/l) est très rare, évoquant en premier lieu une erreur de l’hémogramme automatisé (le plus souvent liée à la présence d’une agglutinine froide perturbatrice des mesures), plus rarement une « hyperchromie vraie » (sphérocytose héréditaire, hémoglobinopathie, diabète).

Question 24

Définition + calcule de la teneur corpusculaire moyenne en hémoglobine (=TCMH) :

Answer 24

= La teneur corpusculaire moyenne en hémoglobine (TCMH) correspond à la quantité d’hémoglobine contenue dans une hématie

=> concentration en hémoglobine divisée par le nombre d’hématies

= Hb/nombre d’hématie

Question 25

Valeurs seuils de la TCMH (=teneur corpusculaire moyenne en hémoglobine) :

Answer 25

Les valeurs normales quels que soit l'âge et le sexe sont de 27 à 32 pg par cellule.

Question 26

Interet de la TCMH :

Answer 26

C'est un indice érythrocytaire peu utilisé. Il est cependant un excellent signe de carence martiale lorsqu'associé à une CCMH =\> Ces indices de concentration et de teneur qui constituent la définition officielle doivent être confrontés à l'aspect sur frottis, capable de repérer une hypochromie ou une hyperchromie avec la même signification et une grande fiabilité.

Question 27

Numération des leucocytes sanguins en focntion de l'âge :

Answer 27

* naissance : 10 à 26 giga/l ; * 3 mois : 6 à 12 giga/l ; * 1 an : 6 à 15 giga/l ; * 3 à 6 ans : 6 à 15 giga/l ; * 10 à 12 ans : 4,5 à 13,5 giga/l ; * adulte : 4 à 10 giga/l.

Question 28

Définition d'une hyperleucocytose et d'une leucopénie chez l'homme et chez la femme :

Answer 28

Chez l'adulte, les valeurs sont identiques chez l'homme et la femme. * l'hyperleucocytose : leucocytes \> 10 giga/l ; * la leucopénie : leucocytes

Question 29

Interet de la formule leucocytaire en pourcentage :

Answer 29

= **_AUCUNE_** : La formule leucocytaire, exprimée en pourcentage, n'a aucun intérêt prise isolément. On interprète les chiffres sur les valeurs absolues.

Question 30

Normmes de la formule leucocytaire en valeur abdolue : * PNN * PNE * PNB * Lymphocytes * monocytes

Answer 30

* polynucléaires neutrophiles : 1,5–7 giga/l ; * polynucléaires éosinophiles : 0,05–0,5 giga/l ; * polynucléaires basophiles : 0,01–0,05 giga/l ; * lymphocytes : 1,5–4 giga/l ; * monocytes : 0,1–1 giga/l.

Question 31

Evolutiion de la formule leucocytaire en fonction de l'âge chez l'enfant :

Answer 31

Chez le nouveau-né les valeurs sont plus élevées : * polynucléaires neutrophiles : 6–26 giga/l ; * lymphocytes : 2–7 giga/l ; * monocytes : 0,4–3,1 giga/l. Au cours des premiers mois de la vie : * la leucocytose totale diminue progressivement, surtout par baisse du nombre des polynucléaires neutrophiles (1–7 giga/l de 1 mois à 1 an, puis 1,5–9 giga/l jusqu'à 4 ans, puis les valeurs se rapprochent de plus en plus de cellules de l'adulte) ; * le nombre des monocytes suit une évolution comparable : 0,2–1,5 giga/l jusqu'à 1 an, puis 0,2–1 giga/l jusqu'à l'âge adulte ; * le nombre des lymphocytes reste élevé : 2–10 giga/l entre 1 et 4 ans, puis les valeurs se rapprochent progressivement de celles de l'adulte vers 10–12 ans.

Question 32

Valeur normale de la numération plaquettaire :

Answer 32

= 150–400 giga/l ;

Question 33

Définition d'une thrombopénie et d'une thrombocytose :

Answer 33

* thrombopénie : * thrombocytose (hyperplaquettose) : \> 400 giga/l.

Question 34

Valeur de la numération plaquettaire chez l'enfant entre 15 jours et 6 mois :

Answer 34

entre 15 jours et 6 mois, le chiffre de plaquettes peut être compris entre 150–600 giga/l

Question 35

CAT devant une thrombopénie sans manifestation clinique :

Answer 35

**_TOUTE_** thrombopénie sans manifestation clinique doit faire rechercher systématiquement une **_fausse thrombopénie par agrégation des plaquettes à l'EDTA._**

Question 36

Caractéristiques de la fausse thrombopénie par agrégation des palquettes à l'EDTA : * Incidence * Définition * CAT

Answer 36

- chez un patient sur 5 000 - L'anticoagulant EDTA provoque une agrégatition de plaquette entre elles dans le tube de prélèvement: - les agrégats sont le plus souvent repérés par les compteurs de cellules, mais les automates sont incapables de compter individuellement les plaquettes au sein des agrégats, l'automate ne compte que les plaquettes libres, d'où une « fausse thrombopénie ». - Un prélèvement de sang sur un autre anticoagulant comme le citrate ou en microméthode permet de faire un décompte plaquettaire réel.

Question 37

Principales anomalies de l'hémogramme devant conduire à une prise en charge urgente par un spécialiste : (5)

Answer 37

* hémoglobine * hématocrite \> 60 % (adulte) ; * neutropénie * thrombopénie * hyperleucocytose avec cellules immatures \> 20 giga/l.

Question 38

Définition de caractère régénératif ou arégénératif d'une anémie :

Answer 38

- Caractère régénératif = lorsque les réticulocytes sont \> 150 giga/l - Arégénératif = réticulocytes

Question 39

Etiologie à évoquer en 1er devant une anémie mictocytaire : (3)

Answer 39

Les anémies microcytaires (VGM - Les plus fréquentes sont les **_anémies hyposidérémiques par carence martiale_**. Elles nécessitent une exploration du métabolisme du fer et une recherche étiologique. - Les **anémies inflammatoires** responsables également d'anémies hyposidérémiques deviennent microcytaires et hypochromes quand elles sont très chroniques. - **Les syndromes thalassémiques** ne sont pas rares, souvent asymptomatiques et de découverte fortuite.

Question 40

Principales étiologies des anémies macrocytaires : (5)

Answer 40

Les anémies macrocytaires (VGM \> 100 fl chez l'adulte, \> 95 fl chez l'enfant) évoquent en premier lieu : * éthylisme (adulte) ; * déficit en cyanocobalamine (vitamine B12) ou en acide folique (vitamine B9) ; * syndromes myélodysplasiques (surtout chez l'adulte), particulièrement chez le sujet âgé ; * prise de certains médicaments (surtout chez l'adulte, parfois chez l'enfant) ; * une insuffisance médullaire (anémie de Fanconi, etc.)

Question 41

Principales étiologies des anémies normocytaires :

Answer 41

Les anémies normocytaires (VGM compris entre 80 et 100 fl chez l'adulte, entre 70 et 95 fl chez l'enfant) seront distinguées en fonction du contexte clinique et de la numération des réticulocytes : **• anémies regénératives** (numération des réticulocytes \> 150 giga/l) : traduisant une régénération médullaire après hémolyse ou hémorragie aiguë ou post-chimiothérapie ; **• anémies arégénératives** (numération des réticulocytes normale ou diminuée) : altération de la moelle osseuse (atteinte centrale), explorées par le myélogramme après avoir éliminé systématiquement : – une insuffisance rénale, – une pathologie thyroïdienne, – une inflammation chronique.

Question 42

Définition de la polyglobulie :

Answer 42

C'est la quantité d'hémoglobine intra-érythrocytaire circulante qui est utilisée pour caractériser une polyglobulie, même si l'augmentation du nombre des globules rouges à l'hémogramme peut conduire à l'évoquer (au-delà de 6 tera/l chez l'homme et 5,5 tera/l chez la femme). On se souviendra que l'hémoglobine est physiologiquement élevée à la naissance.

Question 43

Définition de la polynucléose neutrophile chez l'adulte :

Answer 43

Chez l'adulte : polynucléaires neutrophiles \> 7 giga/l.

Question 44

Principales causes de polynucléoses neutrophiles isolées (sans anémie, thrombopénie ou myélémie) :

Answer 44

Les polynucléoses neutrophiles isolées (sans anémie, thrombopénie ou myélémie) sont exceptionnellement liées à une hémopathie. Elles évoquent en premier lieu une infection bactérienne : * généralisées : septicémies ; * ou localisées : angines, dents, autres infections ORL, infections urinaires, biliaires, ostéomyélites, appendicite, etc.

Question 45

Infections n'entrainant pas de polynucléose neutrophile :

Answer 45

Toutefois, certaines infections ne s'accompagnent pas de polynucléose neutrophile : ce signe négatif a une bonne valeur d'orientation au cours de la fièvre typhoïde, de la brucellose et de la tuberculose. Les infections virales n'entraînent en général pas de polynucléose neutrophile en dehors d'une surinfection.

Question 46

Causes physiologiques de polynucléose infectieuse devant etre éliminées : (5)

Answer 46

* effort physique ; * période postprandiale ; * fin de grossesse, suites de couches ; * suites opératoires ; * nouveau-né.

Question 47

Causes pathologiques de polynucléose neutrophile :

Answer 47

* tabagisme ; * maladies inflammatoires ; * nécroses tissulaires (infarctus, pancréatite) ; * cancers ; * lymphomes ; * médicaments (corticoïdes, lithium) ; * syndromes myéloprolifératifs. + Dans les syndromes myéloprolifératifs, la leucémie myéloïde chronique (LMC) et la myélofibrose primitive comportent toujours une myélémie associée. + La maladie de Vaquez et la thrombocytémie essentielle peuvent s'accompagner d'une polynucléose neutrophile.

Question 48

Définition + valeur seuil de la myélémie :

Answer 48

= La myélémie est le passage dans le sang de formes immatures (précurseurs) de la lignée granuleuse de la moelle : métamyélocytes, myélocytes et, moins souvent, promyélocytes. La myélémie est physiologique la première semaine de vie. Une myélémie significative (supérieure à 2 %) est pathologique.

Question 49

Causes de myélémie transitoire : (4)

Answer 49

– infections graves (septicémies), – anémies hémolytiques, – réparations d'hémorragies, – régénérations médullaires à la suite d'une chimiothérapie ou d'insuffisance médullaire avec ou sans traitement par des facteurs de croissance ;

Question 50

Cause de myélémie chronique : (2)

Answer 50

– syndromes myéloprolifératifs, – métastases ostéomédullaires.

Question 51

Définition de l'érythrommblastose sanguine :

Answer 51

= L'érythroblastose sanguine (érythroblastémie) correspond au passage dans le sang d'érythroblastes (précurseurs des globules rouges dans la moelle). Elle est également physiologique la première semaine de vie et régresse ensuite totalement.

Question 52

Définition de l'érythromyélémie :

Answer 52

= L'érythromyélémie est l'association d'une myélémie et d'une érythroblastose sanguine

Question 53

Définition de la neutropénie chez l'adulte :

Answer 53

Chez l'adulte : polynucléaires neutrophiles

Question 54

Risque d'une neutropénie :

Answer 54

Le risque d'une neutropénie, quelle qu'en soit l'étiologie, est l'**_infection (bactérienne et mycosique_**) : il est majeur au-dessous de 0,5 giga/l. =\> Les sujets d'origine africaine (quel que soit l'endroit où ils vivent dans le monde) ont de façon physiologique une valeur normale de polynucléaires neutrophiles (PNN) plus basse, pouvant aller jusqu'à 1 giga/l du fait d'une margination excessive des PNN (pool marginal des PNN adhérents aux cellules endothéliales augmenté). _Ils courent cependant les mêmes risques infectieux en cas de neutropénie sévère._

Question 55

Principales causes de neutropénie enn fonctoin du contexte clinique : (3)

Answer 55

- Les neutropénies _isolées et transitoires_ évoquent en premier une étiologie **médicamenteuse ou virale.** - Les neutropénies isolées _asymptomatiques_ et fluctuantes évoquent prioritairement un **trouble de margination des polynucléaires neutrophiles.** - Les neutropénies d'_aggravation progressive ou associées à d'autres anomalies (macrocytose, anémie)_ doivent faire évoquer une **hémopathie** et consulter un spécialiste.

Question 56

Physiopathologie des neutropénie (maginal et circulant) :

Answer 56

Dans le sang, les neutrophiles se répartissent à peu près équitablement entre un secteur marginal et un secteur circulant : ces deux secteurs s'équilibrent à l'état physiologique. =\> Les automates d'hématologie quantifient le pool circulant des PNN. Le stress, la digestion, l'exercice physique, le tabac, les corticoïdes mobilisent les neutrophiles vers le secteur circulant. Avec un prélèvement non à jeun, les neutrophiles se démarginent (durée d'environ 1 h 30) La moelle osseuse constitue une réserve importante de neutrophiles, mobilisable en cas de besoin sous l'effet de toxines bactériennes ou d'un traitement par les corticoïdes. =\> En pathologie, des troubles de répartition des neutrophiles sont fréquents, induisant une neutropénie. Elle est améliorée par les facteurs de mobilisation cités, mais aussi par les corticoïdes ou l'adrénaline, qui constituent des tests diagnostiques. *_=\> Figure 2.1 page 39_*

Question 57

Principales étiologies des neutropénies :

Answer 57

* médicaments ; * infections : – typhoïde, brucellose, – septicémies graves, – hépatites virales ; * hypersplénisme ; * hémopathies malignes ; * autres : – troubles de répartition, – congénitales, – connectivites, – radiations ionisantes.

Question 58

Définition de l'hyperéosinophilies chez l'adulte :

Answer 58

= Polynucléaires éosinophiles \> 0,5 giga/l.

Question 59

Principales causes d'hyperéosonophilie :

Answer 59

Les hyperéosinophilies sont rarement la traduction d'une hémopathie. Les deux principales étiologies sont parasitaires et allergiques. Chez le nourrisson prématuré, vers six à huit semaines de vie, une éosinophilie physiologique transitoire (quelques semaines) est fréquente (1–2 giga/l).

Question 60

Définition de l'hyperbasophilie :

Answer 60

= Polynucléaires basophiles \> 0,05 giga/l.

Question 61

Principales causes d'hyperbasophilie :

Answer 61

= L'excès de polynucléaires basophiles est souvent rencontré, de façon modérée, lors des états allergiques. Les augmentations importantes accompagnent généralement les syndromes myéloprolifératifs.

Question 62

Définition de l'hyperlymmphocytose chez l'adulte :

Answer 62

= Chez l'adulte : lymphocytes \> 4,0 giga/l. Une hyperlymphocytose vraie se définit par une augmentation du nombre absolu de lymphocytes sanguins. _=\> Le terme d'« inversion de formule leucocytaire » est sans signification précise et doit être banni._

Question 63

Définitiond e l'hyperlymphocytose chez l'enfant :

Answer 63

L'hyperlymphocytose est affirmée par un nombre de lymphocytes sanguins supérieur à la normale. Chez l'enfant, cette normale est variable en fonction de l'âge : * 0–1 mois : 2,0–17,0 giga/l ; * 6 mois : 4,0–13,5 giga/l ; * 1 an : 4,0–10,5 giga/l ; * 1–4 ans : 1,7–7,5 giga/l ; * 5–9 ans : 1,4–5 giga/l.

Question 64

Causes de l'hyperlymphocytoses consitituées de cellules morphologiquement normales en fonction de l'âge :

Answer 64

* **chez l'enfant,** sont réactionnelles à une infection et bénignes _: coqueluche, viroses_ ; * **chez l'adolescen**t, sont parfois accompagnées ou accompagnent un _syndrome mononucléosique_ ; * **chez l'adulte**, surtout après 40 ans, évoquent en premier lieu un _syndrome lymphoprolifératif,_ ensemble de maladies comportant une hyperlymphocytose, liées à la prolifération clonale de cellules lymphocytaires de type B dans la moelle osseuse et secondairement dans le sang et les organes lymphoïdes (ganglions, rate). La leucémie lymphoïde chronique(LLC) est plus fréquente que les phases leucémisées des lymphomes.

Question 65

CAT devant unen hyperlymphocytose chronique de l'adulte :

Answer 65

Toute hyperlymphocytose chronique de l'adulte – c'est-à-dire persistant ou augmentant après un contrôle effectué six à huit semaines plus tard – nécessite la réalisation d'un **_immunophénotypage des lymphocytes sanguins_**. =\> C'est un examen essentiel pour affirmer une leucémie lymphoïde chronique ou orienter vers l'un des autres syndromes lymphoprolifératifs.

Question 66

Diagnostic différentiel de l'hyperlymphocytose :

Answer 66

L'hyperlymphocytose doit être distinguée des autres cellules qui lui ressemblent parfois : * grands mononucléaires hyperbasophiles, lymphocytes activés ou stimulés : diverses dénominations pour des cellules d'allure polymorphe qui caractérisent un syndrome mononucléosique ; * « blastes » de leucémie aiguë.

Question 67

Définition de la lymphopénie chez l'adulte :

Answer 67

Chez l'adulte : lymphocytes

Question 68

Principales étiologies de la lymphopénie :

Answer 68

=\> La recherche d'une étiologie doit être systématique lorsque leur nombre est inférieur à 1,0 giga/l. * infections virales (tous les types de virus, incluant celui de l'immunodéficience humaine), parfois bactériennes (signe de gravité) ; * lymphomes ; * cancers, radiothérapies, chimiothérapies et traitements immunosuppresseurs ; * corticothérapie ; * déficits immunitaires primitifs ; * maladies auto-immunes (lupus) ; * insuffisance rénale chronique ; * rares formes idiopathiques.

Question 69

Définition de l'hypermonocytose :

Answer 69

= Monocytes \> 1 giga/l.

Question 70

On distingue 2 types d'hypermonocytoses + étiologie principale :

Answer 70

* **les monocytoses transitoires**, généralement réactionnelles à des pathologies infectieuses ou inflammatoires ; * **les monocytoses chroniques,** généralement liées à une hémopathie maligne qu'il convient d'explorer en milieu spécialisé

Question 71

Principales causes d'hypermonocytoses :

Answer 71

• monocytoses réactionnelles : – bactériennes : tuberculose, brucellose, endocardites, typhoïde, – parasitaires : paludisme, leishmaniose, – cancers, – inflammation, – nécrose tissulaire, – phase de réparation d'une agranulocytose ; • monocytoses primitives : – leucémie myélomonocytaire chronique chez les sujets âgés, – leucémie myélomonocytaire juvénile (LMMJ) chez l'enfant, – leucémie aiguë monoblastique.

Question 72

Définition de la thrombonpénie :

Answer 72

= Plaquettes =\> **_Il faut penser à éliminer la fausse thrombopénie à l'EDTA (cf. supra), surtout s'il n'y a pas de purpura_**

Question 73

Risque hémorragique en fonction de la thrombopénie :

Answer 73

= variable : * il n'y a pas de risque hémorragique spontané tant que les plaquettes sont \> 50 giga/l, sauf thrombopathie associée (par exemple, dans l'insuffisance rénale ou après prise de certains médicaments) ; * le risque hémorragique spontané d'une thrombopénie existe et est grave (mortalité d'environ 5 %).

Question 74

Indications du myélogramme dans la thrombopénie :

Answer 74

• quand la thrombopénie est isolée et sans cause évidente, le myélogramme permet d'orienter vers l'origine : – centrale (mégacaryocytes absents ou dysmorphiques, voire présence de cellules anormales dans la moelle osseuse), – périphérique (moelle riche en mégacaryocytes normaux, pas de cellules anormales dans la moelle osseuse) ; • quand la thrombopénie n'est pas isolée, il s'agit d'une bi- ou d'une pancytopénie, pour laquelle le myélogramme est souvent nécessaire.

Question 75

Gestes à éviter ou à encadrer en cas de thrombopénnie \< 50 G/L : (6)

Answer 75

* injection intramusculaire ; * biopsies percutanées ; * toute intervention chirurgicale (y compris avulsion dentaire) ; * ponction lombaire ; * ponction pleurale ou péricardique ; * sports traumatisants.

Question 76

Définition de l'hyperplaquettoses :

Answer 76

= thrombocytoses = Plaquettes \> 400 giga/l.

Question 77

Risque de l'hyperplaquettoses + valeurs seuils :

Answer 77

Elles comportent un risque thrombotique (jusqu'à 1 500 giga/l) et un risque hémorragique (surtout si numération \> 1 500 giga/l).

Question 78

Principales étiologies des hyperplaquettoses :

Answer 78

=\>En pratique, on explore les hyperplaquettoses \> 450 giga/l : - Elles sont réactionnelles (taux généralement * à un stress : chirurgie, accouchement, etc. ; * à un syndrome inflammatoire ; * à une carence martiale ; * à une splénectomie. - Plus rarement, la thrombocytose correspond à l'un des syndromes myéloprolifératifs : thrombocytémie essentielle, maladie de Vaquez, leucémie myéloïde chronique, myélofibrose primitive