312 Bronquiectasias

Question 1

(Bronquiectasias) Quais as etiologias dos campos pulmonares medios? (2)

Answer 1

• Infecçao por Micobacterias nao-TB, principalmente MAC (Mycobacterium avium intracellular complex)
• Sindrome dos cilios discineticos/ imoveis

Question 2

(Bronquiectasias) V ou F? Sao mais comuns em homens; a incidencia aumenta com a idade; a prevalencia diminuiu nos ultimos anos nos USA; aumento de bronquiectasias sem Fibrose quistica no paises em desenvolvimento, tendo sido sugerido que a desnutriçao predispoe a disfunçao imune e desenvolvimento de bronquiectasias

Answer 2

F

• BQ sao mais comuns na MULHER
• prevalencia AUMENTOU nos ultimos no USA

Question 3

(Bronquiectasias) Afectam VA de grande ou pequeno calibre?

Answer 3

AMBAS

• Inflamaçao da parede das pequenas VAs
• Destruiçao e dilataçao da parede das grandes VAs

Question 4

(Bronquiectasias - Trat) Para melhorar a clearance de secreçoes e a higiene bronquica temos varias opçoes..(6) No caso em concreto do mucolítico dornase (DNAse), pode ser usado em todos os casos?

Answer 4

• Hidrataçao
• Mucolíticos
• Broncodilatadores
• Agentes hiperosmolares (sol. salina hipertonica)
• Cinesioterapia respiratoria
• Reabilitaçao pulmonar e exercicio regular

APENAS nas BQ relacionadas com a FQ

Question 5

(Bronquiectasias) Quais sao as etilogias dos campos pulmonares inferiores? (3)

Answer 5

• Doença fibrotica pulmonar terminal (ex: FPI - check 315: FPI: TAC de alta resoluçao mostra opacidade reticulares subpleurais, predominantemente basais e irregulares)
• Aspiraçao recorrente cronica (ex: esclerodermia)
• Imunodeficiencia com episodios recorrentes de infecçao (ex: hipogamaglobulinemia)

Question 6

(Bronquiectasias) Na bronquiectasias focais que ECD é QUASE SEMPRE necessario e porque?

Answer 6

Broncoscopia - QUASE SEMPRE

- Exclusao de obstruçao da VA por massa ou corpo estranho

Question 7

(Bronquiectasias) Em areas onde a tuberculose é prevalente, as bronquiectasias mais comummente devem-se a sequelas da infecçao; podem ser focais com compressao extrinseca (ex: gg granulomatosos aumentados) e/ou intrinseca (bronquiolitiase, ie, gg calcificados); uma destribuiçao difusa com destruiçao do parenquima é mais comum em..

Answer 7

Casos de TB reactivada

Question 8

(Bronquiectasias) Bronquiectasias por infecçao por MAC (Mycobacterium avium intracelular complex) classicamente afetam quem?

Answer 8

Mulheres NAO-fumadoras com mais de que 50 anos

Ps: Nos campos pulmonares medios, uma das 2 etiologias é Micobacterias nao-TB, em especial a MAC!! (a outra etiologia é sindrome dos cilios discineticos/ imoveis)

Question 9

(Bronquiectasias) Quais sao as etilogias das vias respiratorias centrais? (3)

Answer 9

• Traqueobroncomegalia (Sindrome de Mounier-Kuhn)
• Sindrome de Williams-Campbell
• Aspergilose BroncoPulmonar Alergica (check 310: bronquiectasias centrais sao um achado classico mas nao sao necessarias para o diagnostico)

Question 10

(Bronquiectasias) Qual é a apresentaçao clinica mais comum?

Answer 10

TOSSE PRODUTIVA PERSISTENTE com expectoraçao espessa e tenaz

Question 11

(Bronquiectasias - Trat) Quais sao as 2 bacterias geralmente isoladas nas exacerbaçoes agudas? E quanto tempo tem de se fazer antibioterapia dirigida?

Answer 11

Haemophilus influenza
P. aeriginosa

7-10 dias podendo ir ate 14 dias

Ps: decisao dificil no caso de infecçao por micobacterias nao-TB visto que podem ser agentes comensais ou patogeneos e trat prolongado nao é geralmente bem tolerado

Question 12

(Bronquiectasias - Trat) A terapia anti-inflamatoria pode ser benéfica; quais as vantagens (3) e desvantagens (3) dos GCs inalados?

Answer 12

VANTAGENS

• Alivio da dispneia
• Reduçao da necessidade de beta-agonistas
• Reduçao da expectoraçao

DESVANTAGENS

• Nao diminui as exacerbaçoes
• Sem impacto na funçao pulmonar
• Risco de supressao adrenal e de imunossupressao particularmente em BQ infecciosas

Question 13

(Bronquiectasias - Prevençao) Quantas exacerbaçoes ao ano é que nos levam a ponderar AB para diminuir a carga bacteriana e a frequencia de exacerbaçoes? E existe maior consenso nos casos de bronquiectasias com ou sem FQ?

Answer 13

3 ou mais exacerbaçoes/ ano

Maior consenso nos casos de BQ por FQ

Question 14

(Bronquiectasias) Qual sao as 3 classificaçoes classicas, e dentro delas, a mais comum?

Answer 14

1. Cilindrica/ Tubular - forma mais COMUM
2. Varicosa
3. Quistica

Question 15

(Bronquiectasias) As provas de funçao respiratoria evidenciam que padrao?

Answer 15

frequentemente padrao OBSTRUTIVO leve a moderado (semelhante à DPOC; mas ao contrario desta, em alguns casos existe dedos em baqueta de tambor)

Question 16

(Bronquiectasias) Que padrao da dilataçao das VAs? E secreçoes espessas?

Answer 16

Dilataçao das vias aereas

• “trilho de comboio” (quer RX quer TAC)
• “do anel de sinete” (TAC)

Secreçoes espessas
- “arvore em brotamento” (TAC)

Question 17

(Bronquiectasias - Trat) Nos casos refratarios quais as opçoes? (2)

Answer 17

Cirurgia
- ressecçao de area focal de supuraçao

Transplante pulmonar
- considerar nos casos avançados

Question 18

(Bronquiectasias) Quais sao as etilogias caracteristicas dos campos pulmonares superiores? (2 e delas qual a mais comum?)

Answer 18

• FibroSe Quistica - mais COMUM

- FibroSe pos-radioterapia

Question 19

(Bronquiectasias) V ou F? Numa exacerbaçao aguda, ha aumento do volume e da purulencia da expectoraçao que se faz sempre acompanhar de febre e infiltrados pulmonares de novo

Answer 19

F - Febre e infiltrados pulmonares de novo podem NAO estar presentes

Question 20

(Bronquiectasias - Trat) Quais sao os criterios para diagnostico de infecçao por micobacterias nao-TB? (4)

Answer 20

Sintomas e achados radiograficos de doença pulmonar que tenham:

1. pelos menos 2 culturas de expectoraçao positivas
2. pelo menos 1 cultura de amostra colhida por LBA positiva
3. Biopsia com achados consistentes mais 1 cultura de expectoraçao positiva
4. Cultura de liquido pleural (ou de outro local extrapulmonar esteril) positiva

Question 21

(Bronquiectasias - Trat) Em que situaçoes os GCs orais/ sistemicos podem ser importantes? (2)

Answer 21

ABPA - tb beneficiam de tratamentos longos com Itraconazol oral

BQ nao-infecciosas - principalmente doenças autoimunes (AR, Sjogren)

Question 22

(Bronquiectasias) A etiologia pode ser infecciosa ou nao infecciosa sendo sendo que a etilogia NAO é determinada em ate ..% dos pacientes - casos IDIOPATICOS

Answer 22

25-50%

Question 23

(Bronquiectasias) V ou F? Bronquiectasias sao dilataçoes reversiveis das VAs

Answer 23

F - IRREVERSIVEIS

Question 24

(Bronquiectasias) O diagnostico é geralmente feito com base na apresentaçao clinica (tosse produtiva persistente) mais sinais radiograficos.. (quais sao eles no RaioX e TAC?) E qual é o exame de imagem de escolha para confirmar o diag?

Answer 24

RAIO X

• Baixa sensibilidade
• Sina do “trilho de comboio” - VAs dilatadas

TAC torax

• Mais especifica
• Exame de imagem de escolha para confirmar o diagnostico
• Achados:
  
  • Dilataçao das VAs: sinal do “trilho de comboio” e “do anel de sinete”
  • Ausencia de estreitamento bronquico
  • Espessamento da parede bronquica das VAs dilatadas
  • Secreçoes espessas: padrao de “arvore em brotamento”
  • Quistos da arvore bronquica (especialmente pronunciado em bronquiectasia quistica)

Question 25

(Bronquiectasias - Trat) Qual é a estirpe mais comum na infecçao por micobacterias nao-TB? E qual é o tratamento recomendado?

Answer 25

Estirpes MAC sao as MAIS COMUNS Tratamento recomendado - HIV-negativos: macrolito mais rifampicina mais etambutol - Testar a sensibilidade ao macrolito

Question 26

(Bronquiectasias) Um padrao de envolvimento focal pode ser devido a causas de obstruçao da VA extrinsecas (2) ou intrinsecas (4); por outro lado, um padrao difuso é caracterizado por alteraçoes bronquiectasicas espalhadas pelo pulmao e geralmente advem de doenças sistemicas subjacentes ou processos infecciosos

Answer 26

EXTRINSECA 1. Adenopatias 2. Tumor INTRINSECA 1. Tumor da VA 2. Corpo estranho 3. Fibrose/ estenose da VA 4. Atresia bronquica congenita

Question 27

(Bronquiectasias) Tipicamente quando se apresentam na Fibrose quistica? E nas formas atipicas?

Answer 27

Tipicamente - final da adolescencia e inicio da vida adulta Formas atipicas - 30-49 anos

Question 28

(Bronquiectasias - Prog) O declinio da funçao pulmonar em pacientes com bronquiectasias SEM FQ é semelhante a... ; diminuiçao VEF1 ...mL/ano (vs ... em controlos saudaveis)

Answer 28

DPOC 50-55 mL/ano (vs 20-30 em controlos saudaveis) Ps: atençao que sao bronquiectasias SEM FQ!!