315: LLC

Question 1

Hémato: Quelle est la plus fréquente des leucémies de l’adulte ?

Answer 1

• La LLC

Question 2

Hémato: Examens permettant le diagnostic de LLC

Answer 2

1. hémogramme
   • Hyperlymphocytose >5G/l >6-8 semaines
   • Frottis++: petits lymphocytes matures avec chromatine mûre et dense + ombre de Grumprecht

2. Immunophénotypage des lymphocytes sanguins 
• LB: CD19+ et CD20+
• Marqueurs LT aberrants: CD5+, FM7
• CD23+ 
=> Score de MATUTES

⚠️ PAS de biopsie ganglionnaire ni de myélogramme !

Question 3

Hémato: Score diagnostic utilisé dans la LLC

Answer 3

• Score de MATUTES

- 4/5 ou 5/5: confirmation diagnostic

Question 4

Hémato: Que peut-on rencontrer de caractéristiques au frottis sanguins dans la LLC ?

Answer 4

• Les ombres de Grumprecht

= Lymphocytes de la LLC en apoptose qui éclatent sur le frottis

Question 5

Hémato: Classification de BINET

Answer 5

• Pour la LLC

1. Stade A: 70% des patients à la découverte
   • <3 aires ganglionnaires atteintes
2. Stade B: 20% des patients à la découverte
   • au moins 3 aires ganglionnaires atteintes
3. Stade C: 10% des patients à la découverte
   • Hb <10 g/dl
   et/ou
   • Plaquettes <100 G/l
   📍Quel qu’en soit leur origine(médullaire ou AI)

⚠️ 50% des stades A évolueront vers stade B ou C
- dès lors leur survie moyenne devient inférieur à 10 ans !

Question 6

Hémato: Marqueurs de mauvais pronostic dans la LLC

Answer 6

• Stade B ou C de la classification de Binet
• Temps de doublement de la lymphocytose < à 1 an
• FISH: del(17p13.1) et del(11q22.3)
• Mutation du gêne suppresseur de tumeur p53
• Profil non muté des gènes d’iG
• Expression Ag de membrane: ZAP70, CD38..

Question 7

Hémato: Pour quel vaccin la LLC constitue-t-elle une CI ?

Answer 7

• La fièvre jaune !

Question 8

Hémato: Complications de la LLC

Answer 8

• Infections 
• Envahissement médullaire 
• Auto-immune 
- AHAI
- Thrombopénie AI
- Sd d'Evans= AHAI + thrombopénie AI 
- Érythroblastopénie AI (réticulocytes éffondrés)

• Syndrome de Richter
- LLC => LNH haut grade
⚠️ Biopsie ganglionnaire nécessaire

Question 9

Hémato: Pour quelle stade de la classification de Binet propose-t-on un traitement dans la LLC ?

Answer 9

• Stade B et C

Question 10

Hémato: Quels sont les 5 items du score de Matutes dans la LCC ?

Answer 10

• Expression de CD23
• Expression de CD5
• Faible expression de CD79b
• Faible expression des IgM de surface
• Absence d’expression de FMC7

Question 11

Hémato: Vers quelles hémopathies la LLC peut elle se transformer ? (2)

Answer 11

• Leucémie à prolymphocytes

* Lymphome B diffus à grandes cellules (Richter)