Amylose

Question 1

Dépôt intra ou extra-cellulaire de fibrilles amyloïdes?

Answer 1

Extra-cellulaire

Question 2

Quelle protéine forme des dépôts dans l’amylose AA?

Answer 2

Protéine Sérique amyloïde A clivée

Question 3

Amylose AL: plus de chaînes lambda ou kappa?

Answer 3

Plus de chaînes lambda

Question 4

Quel est l’aspect anapath de l’amylose?

Answer 4

• visible par colo au rouge congo

- dichroïsme jaune-vert en lumière polarisée

Question 5

Quelles sont les zones accessibles de bonne sensibilité pour la biopsie en vue du diagnostic d’amylose?

Answer 5

• BGSA
• graisse sous-cutanée
• biopsie rectale

Question 6

Comment typer l’amylose?

Answer 6

En immunohistochimie sur la biopsie

Question 7

Que faire comme bilan cardiaque dans l’amylose?

Answer 7

-ECG, holter ECG (microvoltage, trouble du rythme et de la conduction)
-ETT (myocarde hyperéchogène granité)
-IRM (CMH, insuffisance DIASTOLIQUE)
facteurs pronostiques: Tropo, BNP, pro-BNP

Question 8

V/F: le dosage des chaînes libres sériques est une étape indispensable dans le bilan de l’amylose AL

Answer 8

Vrai

Question 9

Quelle chimiothérapie est utilisée pour le ttt de l’amylose AL?

Answer 9

-agent alkylant: melphalan ou cyclophosphamide
-dexaméthasone
+/- un immunomodulateur, le thalidomide

Question 10

V/F: le SNC n’est jamais atteint dans l’amylose AL

Answer 10

Vrai! L’amylose AL atteint tous les organes sauf le SNC (mais le SNC peut être touché par un autre type d’amylose ex la maladie d’Alzheimer)

Question 11

Quelle est l’atteinte cardiaque de l’amylose AL? Rénale?

Answer 11

• cardiaque: CMH restrictive avec évolution vers adiastolie

- rein: protéinurie, sd néphrotique, insuff rénale

Question 12

Quelle est l’atteinte neuro de l’amylose AL?

Answer 12

• polyneuropathie périphérique sensitivomotrice douloureuse
• sd du canal carpien
• dysautonomie (SNA) avec hypotension ortho, erte de la sudation, troubles gastro-intestinaux

Question 13

Quelle est l’atteinte de l’hémostase dans l’amylose AL?

Answer 13

déficit en facteur X ! (commun aux deux voies de la coagulation, donc atteinte TP + TCA)

Question 14

Donner les atteintes dig’, cutané, articulaires, pulmonaires &cie de l’amylose AL

Answer 14

• dig’: troubles de motilité intestinale, hépatomégalie avec cholestase, HYPOsplénisme
• cutané: hématomes spontanées péri-orbitaires
• articulaires: polyarthropathie bilatérale et symétrique, infiltration des gaines tendineuses
• autres: insuffisance thyroïdienne ou surrénalienne