Anemi Flashcards

(59 cards)

1
Q

hva er definisjonen på anemi?

A

anemi defineres som det å ha hemoglobinverdi (Hb) under nedre referansegrense.

>

  • Redusert O2 carrying kapasitet
  • redusert total RBC mass
  • redusert Hgb, hematokrit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

sympotomer ved anemi:

A
  • slapphet
  • blekhet
  • redusert arbeids kapasitet
  • hodepine, svimmelhet, syncope
  • redusert vekst og trivsel
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

hvordan klassifiseres anemi morfologisk?

A
  • mikrocytær anemi
  • makrocytær anemi
  • normocytær anemi

deles inn basert på MCV

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

hvordan ser cellene ut ved anemi?

A
  • mikrocytær anemi: små røde blodceller
  • makrocytær anemi: støre røde blodceller, hypersegmenter nøytrofiler
  • normocytær anemi: normal størrelse på erytrocyttene
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

hvilke tilstander kan gi mikrocytær anemi?

A
  • jernmangel -> svekker HEME
  • thalassemi -> svekker globin
  • sigdcelleanemi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

hvilke tistander kan gi makrocytær anemi og hvordan fordeles det?

A

megaloblastisk:
- B12 mangel
- folat mangel

non megaloblastisk:
- alkoholmisruk
- graviditet
- hypothyroidisme

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

hvilke tilstander kan gi normocytær anemi?

A

blodtap
- akutt
- kronisk
- menstruasjon
overdestruksjon (hemolyse)
underproduksjon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

3 generelle hovedårasker til anemi:

A
  • nedsatt produksjon
  • økt nedbrytning
  • økt tap
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

hva gir redusert produksjon av erytrocytter eller hemoglobin?

A
  • benmargssvikt
  • manglende byggestein: jern, vit.B12, folat
  • defekt globinsyntese: thalassemi
  • endokrin sykdom: hypotyreose
  • redusert erytropoietinproduksjon: nyresvikt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

hva gir økt destruksjon av erytrocytter?

A

feil ved erytrocyttene:
- medfødt sfærocytose
- medfødt elliptocytose
- enzymdefekter
- hemoglobinopati

feil uttenom erytrocyttene:
- autoimmun hemolytisk anemi
- Medikamentelt betinget hemolyse
- mekanisk hemolyse

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

hva gir økt tap av erytrocytter?

A
  • blødning
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

hva er viktig for reguleringen av jern?

A

Hepscidin: estemmer om ferroportin skal ære i membranen eller tas inn.
- oppregulering av hepsicidin fører til at mer ferroportin tas bort fra membranen og jernopptaket vil dermed nedreguleres

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

hvor produserer hepsicidin?

A

lever

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

hvordan påvirker inflammasjon hepscidin og hvilke følger har det?

A

inflammasjon fører til økt produksjon av hepscidin → lavt opptak av jern
(serum-jern er lavt hos mange infeksjonspasienter)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

hvilke parametere kan måles for å måle jern?

A
  • ferritin
  • serum jern
  • løselig transferrin reseptor
  • transferringmetning
  • ret-Hb
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

hvordan påvirker inflammsjon ferritin i kroppen?

A

ferritein er et mål på jernlageret i kroppen.
ved jernmangel: ferritin er lav
ved inflammasjon: ferritin oppreguleres

dette kan føre til at infeksjonspasienter har lavnormal ferritin, men likevel ha jernmangel.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

når øker ferritin?

A

inflammasjon og hemolyse

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

hva er transferrin? hvordn påvrikes det av jernmangel og inflammasjon?

A

det er transportproteinet for jern i plasma og øker ved jernmangel.
synker ved inflammasjon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

hvordan vil løselig transdferring reseptor vises ved jernmangel?

A

retikulocyttene vil lage flere transferrin reseptor og uttrykke flere på overflaten sin, når disse da fjernes vil det kunne måles i plasma som økt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

hvordan er hemoglobinets struktur?

A

hemoglobin = globin + 4 heme (protoporphyrin + fe2+)

HbA
- 2 alfa skjeder
- 2 beta skjeder

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Forklar HbA2 molekylet?

A

det er ved beta thalassemi, der rukes delta skjeder istedet, dermed er det 2 alfa skjeder og 2 delta skjeder

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

forkalr HbF molekylet

A

HbF = 2 alfa + 2 gamma,

det er hos foster og vnalig ved fødsel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

hva er thalassemi?

A

redusert produksjon av en eller flere av globinkjedene

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

hvorfor får man anemi ved thalassemi?

A

ved thalassemi produseres en av bestandelene i hemoglobin i for liten mengde, som gjør hemoglobinet ustabilt. dette fører til hemolyse

25
hvordan arves thalassemi?
autosomalt recessivt
26
hvilket kromosom har gener som koder for alfa kjeden i hemoglobinet?
kromosom 16, har 4 gener
27
hva gir HbH syndrom? symptomer
ved mutasjon av 3 gener som koder for alfa skjeden symptomer: - hemolytisk anemi - hepatosplenomegali
28
hva er hydrops foetalis?
mutajosn av alle 4 gener som koder for alfa skjeden. -> dødfødsel
29
hvilke type mutasjoner dominerer ved alfa thalassemi?
store delesjoner
30
hvilke type mutasjoner dominerer ved beta thalassemi?
punkt mutasjoner
31
på hvilket kromosom er genene som koder for beta skjeden?
kromosom 11, 2 gener
32
hvordan deler man inn beta thalassemi?
beta thalassemia minor: - beta+ mutasjoner - nøkkelfunn: høy HbA2 beta thalassemia major: - beta0 mutasjon - alfa globin lager hemetetramer-> hemolyse - trenger transfusjoner
33
hvorfor er det høy HbA2 ved thalassemia minor?
høy HbA2, pga nedsatt produksjon av beta skjeder som vil føre til at de blir erstatttet av delta skjedene. og denne typen hemoglobin vil øke
34
hva ser man på bilde?
skjelettforandriner hos beta thalassemi pasienter. pga. kronisk anemi med kraftig stimulering av benmargen.
35
hvorfor får beta thalassemi pasienter hepatosplenomegali?
orstørret milt pga. økt nedbrytning av røde blodceller og ekstra blodcelledannelse i milten
36
hvilken ehandling finnes for eta thalassemi pasienter?
Thalassemi kan helbredes ved hematopoietisk stamcelletransplantasjon (SCT)
37
hva er sigdcelleanemi?
punktmutasjon i et gen på kromosom 11, som inneholder oppkrift for betakjedene
38
hvilken type hemoglobin får man ved sigdcelleanemi?
HbSS ## Footnote arves fra begge foreldre
39
hva etyr sigdcellesykdom?
det finnes mange mutasjoner med lignende effekter, i mange tilfeller arves mutasjonen fra en av foreldrene og thalassemi mutasjon eller annen hemoglobinmutajson fra den andre forelderen → kombinert heterozygot mutasjon gir lignende men mildere sykdomsbilde
40
patofysiologi ved sigdcelleanemi:
ved lav O2 -> hemoglobinmolekylene klebrer seg -> danner lange kjeder. → røde blodceller blir sigdformede, stive og klebrige - sigdcellene vil ikke gli lett gjennom blodårene → sirkulasjonsforstyrrelser
41
hva skyldes megaloblastanemi? og hvorfor?
megaloblastanemi skyldes mangel på vitamin B12 (kobalamin) eller folat. B12 og folat er nødvendig for DNA produksjon
42
hva er et tidlig tegn på lav B12?
anemi: Benmargen er organet som har raskest celledeling på grunn av produksjonen av blodceller → anemi er et tidlig symptom på lav B12
43
symptomer på megaloblastanemi:
- rød, glatt og sår tunge - nummenhet i hender og føtter og gangforstyrrelser
44
hva kan gi B12 mangel?
- atrofisk gastritt -> får ikke ksilt ut IF - cøliaki, chrons - kosthold
45
årsaker til folat mangel:
- feilernæring - malabsorpsjon - graviditet
46
hva er pancytopeni?
aplastisk anemi. Aplastisk anemi er en type anemi med nedsatt konsentrasjon av hemoglobin (Hb) i blodet, som skyldes at produksjonsapparatet for blodceller i benmargen helt eller delvis mangler eller er hemmet.
47
hva kan gi aplastisk anemi?
- direkte doseavhening: medikameneter/kjemikalsier/stråling (ikke egt aplastisk anemi) - idiopatisk, immunologisk delmekanisme
48
hva er hemolytisk anemi?
økt nedbrytning av røde blodceller (hemolyse) gir hemolytisk anemi. | produksjonen i benmargen klarer ikke holde tritt med forbruket
49
hvilken type anemi kan kunstige hjerteklaffer gi?
hemolytisk anemi
50
årsaker til hemolytisk anemi
- arvelig betingede strukturelle feil i de røde blodcellene - sfærocytosen: at røde lodcellen er runde som er en ulempe´, derfor ødelegges de i milten. - kunstige hjerteklaffer - medikamentbivirkninger - autoimmune tilstander
51
hva vil blodprøven vise ved hemolytsik anemi?
- økt laktatdehydrogenase - økt bilirubin - lav haptoglobin - mest følsomme hemolyse parameteren - økt retikulocytter
52
hva er den mest følsomme hemolyse parameteren?
haptoglobin
53
hva er autoimmun hemolytisk anemi?
Ved autoimmun hemolytisk anemi lager kroppen antistoffer mot molekyler på overflaten av egne røde blodceller som blir dekket av antistoffene. - disse blir tatt ut av makrofagene i milten
54
hvilken test brukes for å påvise autoimmun hemolytisk anemi
Antistoffdekkete røde blodceller påvises ved  direkte antiglobulintest (DAT) - ta blod fra psient, - vaske erytrocyttene - tilsette antistoff - ved agglutinasjon er det positiv test
55
hva er varmeantistoffer?
antistoffene er mest aktive ved 37 grader behandles med prednisolon
56
hva er kuldeantistoffer
binder og aktive ved lavere temperaturer (4 grader) Kuldeantistoffene kan få erytrocyttene til å klumpe seg sammen i små blodårer ved lav temperatur.
57
hvordan vil pasienter med kuldeagglutinasjonssyndrom se ut?
pasienter får blå-lilla fargeforandringer i ansikt
58
hva er en årsak til at pasienter kronisk infeksjon har anemi?
hepscidin - IL6 stimulerer leveren til å produsere mer hepsicidin - hepscidin hemmer jerntransport ved å binde til ferroportin → jern låses inne i enterocytter, makrofager og hepatocytter Det er en **forsvarsmekanisme**: - Mange bakterier trenger jern for å vokse - Kroppen “gjemmer” jernet for å hemme mikrober ➡️ men på bekostning av erytropoiesen
59
Kan du gjøre ytterligere analyser for å finne ut om det foreligger en vitaminmangel?
- måle MMA - måle homocystein | disse øker ved mangel