1
Q
qu’est-ce que l’aménorrhée?
A
absence de règles
2
Q
qu’est-ce que l’aménorrhée primaire?
A
lorsque:
- la ménarche n’a pas encore eu lieu à 16 ans
- une fille de 14 ans n’a pas eu de ménarche ni de développement mammaire
- absence de ménarche 2 ans après la thélarche
3
Q
qu’est-ce que l’aménorrhée secondaire?
A
lorsque les menstruations ont eu lieu au moins une fois et sont absentes depuis au moins 6 mois
4
Q
quelles sont les 3 divisions fonctionnelles de l’aménorrhée ?
A
- aménorrhée primaire avec infantilisme sexuel
- aménorrhée primaire avec développement mammaire et anomalies mülleriennes
- aménorrhée ou oligoménorrhée avec développement mammaire et structures mülleriennes normales (aménorrhée secondaire)
5
Q
qu’indique la présence de développement mammaire normal?
A
sécrétion gonadique d’estrogène
6
Q
vrai ou faux: la présence de développement mammaire normal indique la présence de tissu ovarien
A
faux!! syndrome de résistance aux androgènes possible!!
tissu mammaire = oestrogènes mais ne veut pas dire que provient d’ovaires
7
Q
qu’indique la présence de quantités normales de poils pubiens et axillaires?
A
sécrétion gonadique ou surrénale des androgènes et présence de récepteurs androgènes fonctionnels
8
Q
comment est la sécrétion hormonale gonadique d’une patiente avec aménorrhée primaire et aucune caractéristique sexuelle secondaire?
A
absente
9
Q
quelles sont les 3 étiologies d’aménorrhée primaire avec infantilisme sexuel?
A
- hypogonadisme hypogonadotrope
- hypogonadisme hypergonadotrope
- déficit en 17-hydroxylase (P450c17)
10
Q
comment est la FSH sérique chez les patients avec hypogonadisme hypogonadotrope?
A
faible
11
Q
quelles sont les causes possibles d’hypogonadisme hypogonadotrope?
A
- lésions de l’hypothalamus
- lésions de l’hypophyse
- troubles fonctionnels qui suppriment la synthèse et la libération de la GnRH
12
Q
nomme des exemples de lésions de l’hypothalamus entrainant un hypogonadisme hypogonadotrope
A
syndrome de Kallman (absence congénitale de GnRH)
13
Q
nomme des exemples de lésions de l’hypophyse entrainant un hypogonadisme hypogonadotrope
A
- adénomes sécrétant de la prolactine
- insuffisance hypophysaire générale
14
Q
quel est l’effet de la prolactine sur la GnRH?
A
l’inhibe
15
Q
quelle étiologie bénigne de l’hypogonadisme hypogonadotrope est possible?
A
puberté retardée constitutionnellement
16
Q
quelles sont les causes générales d’hypogonadisme hypergonadotrope?
A
développement gonadique défectueux ou insuffisance gonadique prématurée
17
Q
comment est la FSH sérique chez les patients avec hypogonadisme hypergonadotrope?
A
élevée
18
Q
qu’est-ce que l’agénésie gonadique?
A
absence ou disparition précoce de la gonade normale
19
Q
donne un exemple d’agénésie gonadique chez les hommes
A
dysgénésie gonadique pure (syndrome de régression testiculaire)
20
Q
qu’est ce que la dysgénésie gonadique pure (syndrome de régression testiculaire)?
A
patients avec caryotype normal mais manquent de développement testiculaire
21
Q
quel test spécifique doivent subir les patients avec dysgénésie gonadique pure? pourquoi?
A
caryotype
car sont plus à risque de développer un gonadoblastome (bénin) et éventuellement un dysgerminome (malin)si caryotype XY
22
Q
quel est le ddx d’hypogonadisme hypergonadotrope?
A
- syndrome de Turner
- chromosome X structurellement anormal
- mosaicisme avec ou sans chromosome Y
- dysgénésie gonadique pure
23
Q
quelles sont les étiologies de déficience en 17-hydroxylase?
A
- déficience en 17-hydroxylase empêche la synthèse d’oestrogènes et d’androgènes
OU - caryotype 46XY avec agénésie des cellules de Leydig
24
Q
quels sont des sx alternes observés lors de déficience en 17-hydroxylase?
A
hypertension
hypokaliémie
causés par excès de minéralocorticoïdes
25
comment sont les organes génitaux externes lors de caryotype 46XY avec agénésie des cellules de Leydig?
féminins
26
quelle est la fonction de l'hormone anti-müllerienne?
empêche le développement de l'utérus et des trompes de fallope
27
quelles sont les 2 causes d'aménorrhée primaire avec développement mammaire et anomalies mülleriennes?
1. syndrome d'insensiblité aux androgènes
2. dysgénésie ou agénésie müllérienne
28
comment fait-on la distinction entre le syndrome d'insensiblité aux androgènes et la dysgénésie ou agénésie müllérienne
mesure de la testostérone sérique et caryotype
29
comment est le caryotype des patients avec syndrome d'insensibilité aux androgènes?
46 XY
30
comment sont les niveaux sériques de testostérone dans le syndrome d'insensibilité aux androgènes?
niveaux masculins
31
comment sont les niveaux sériques de FSH et LH lors du syndrome d'insensiblité aux androgènes et pourquoi?
légèrement élevés
à cause de la localisation intra-abdominale des testicules
32
quelle est la physiopatho du syndrome d'insensibilité aux androgènes?
défaut dans le récepteur aux androgènes
33
comment est le développement mammaire dans le syndrome d'insensiblité aux androgènes?
féminin (avec mamelons et aréoles plus petits qu'une femelle XX )
34
qu'est-ce qui cause le développement mammaire dans le syndrome d'insensibilité aux androgènes?
sécrétion testiculaire d'oestrogènes et conversion d'androgènes circulants en estrogènes
35
comment sont les organes génitaux internes dans le syndrome d'insensibilité aux androgènes?
fossette vaginale et pas d'utérus
36
pour quelle raison les organes génitaux internes sont très peu développés chez les patientes avec syndrome d'insensibilité aux androgènes? (absence d'utérus)
les testicules sécrètent des quantités mâles normales d'hormone anti-müllerienne
37
quel est le traitement du syndrome d'insensibilité aux androgènes et pourquoi?
résection gonadique pour éviter une néoplasie
38
qu'est-ce que le syndrome d'agénésie ou de dysgénésie müllerienne?
patients avec caryotype 46 XX ont des défauts mülleriens qui causent une obstruction du canal vaginal ou une absence de col/d'utérus/de trompes de fallope normales
39
comment sont les niveaux sériques de testostérone chez les patients avec agénésie ou dysgénésie müllerienne?
taux sériques appropriés pour des femmes
40
quelles sont les formes de dysgénésie ou agénésie müllerienne?
- hymen imperforé
- septum vaginal transverse
- agénésie cervicale
- agénésie utérine (syndrome de Mayer Rokitansky-Küster-Hauser
41
que doit-on suspecter chez des patientes avec dysménorrhée mensuelle en l'absence de saignement vaginal?
hymen imperforé
42
que peut-on voir à l'examen physique chez les patientes avec hymen imperforé?
renflement vaginal
masse kystique médiane à l'examen rectal
43
que peut-on voir à l'échographie lors d'hymen imperforé?
utérus normal et ovaires avec hématocolpos
44
quel est le traitement de l'hymen imperforé?
hymenectomie
45
que doit-on soupçonner lors d'une aménorrhée avec dysménorrhée mensuelle et échographie confirmant un utérus et des ovaires normaux, sans renflement vaginal à l'examen physique?
septum transversal obstructif
ou
agénésie cervicale
46
que soupçonne-t-on lors d'absence d'utérus à l'échographie?
syndrome de Mayer Rokitansky Küster Hauser
47
qu'est-ce que le syndrome de Mayer Rokitansky Küster Hauser?
défaillance des canaux Müllériens à fusionner distalement et à former le tractus génital supérieur
--> absence d'utérus
48
comment sont les organes génitaux internes des patients avec syndrome de Mayer Rokitansky Küster Hauser?
absence d'utérus
peuvent avoir des tissus utérins rudimentaires unilatéraux ou bilatéraux, des trompes de fallope et des ovaires
49
qu'est-ce que l'oligoménorrhée?
menstruations moins de 9x par année
50
quelles sont les causes principales d'aménorrhée secondaire?
- grossesse
- ménopause
- dysfonction hypothalamo-hypophysaire
- insuffisance ovarienne prématurée
- hyper-prolactinémie
- hyperandrogénisme
- défaut utérin
51
quel test doivent subir toutes les femmes atteintes de troubles de saignements menstruels?
BHCG
52
outre le test de grossesse, l'évaluation initiale d'un patient avec trouble de saignement menstruel doit comporter quels tests?
- FSH sérique
- test de provocation par progestatif
53
qu'indique une absence de saignement de retrait après avoir reçu un agent progestatif?
hypoestrogénisme ou hyperandrogénisme important, grossesse ou défaut utérin
54
Quelles sont les étiologies d'aménorrhée/oligoménorrhée avec développement mammaire et structures mülleriennes normales?
- défaut utérin
- hypoestrogénisme
- oestrogène normal mais aménorrhée
- hyperandrogénisme
55
que doit-on soupçonner chez des femmes qui n'ont pas de saignement de retrait après un test de provocation à la progestérone et des atcd d'instrumentation utérine?
syndrome d'Asherman
56
qu'est-ce que le syndrome d'Asherman?
cicatrices intra-utérines causant une aménorrhée
57
vrai ou faux: les patients atteints du syndrome d'Asherman peuvent avoir des cycles ovulatoires normaux avec des sx prémenstruels cycliques
vrai
58
quel est le ddx chez les patients présentant aménorrhée secondaire associée à de faibles taux sériques d'oestrogènes ?
- dysfonctionnement hypothalamique / hypophysaire
- insuffisance ovarienne prématurée
- hyperprolactinémie
59
comment sont les taux sériques de FSH et de prolactine dans l'aménorrhée secondaire avec dysfonctionnement hypothalamique et/ou hypophysaire?
faibles
60
quelles sont les étiologies de l'aménorrhée secondaire hypothalamique?
- perte de poids importante
- exercice excessif
- stress psychologique grave
- cachexie causée par des maladies graves
- lésions de l'hypophyse ou du snc
- insuffisance hypophysaire
- anorexie mentale
61
comment sont les taux sériques de FSH et de prolactine dans l'aménorrhée secondaire avec insuffisance ovarienne prématurée?
FSH élevée
prolactine normale
62
qu'est-ce que l'insuffisance ovarienne?
insuffisance ovarienne avant l'âge de 40 ans
63
une insuffisance ovarienne avant 30 ans peut être causée par quoi?
un trouble chromosomique
64
quelles sont les causes d'insuffisance ovarienne prématurée?
- trouble chromosomique
- lésions ovariennes résultant d'une chirurgie, radiothérapie ou chimiothérapie
- galactosémie
- syndrome de l'X fragile
- auto-immunité
65
comment sont les taux sériques de FSH et de prolactine dans l'aménorrhée secondaire avec hyperprolactinémie?
FSH basse
prolactine élevée
66
les patiens atteints d'aménorrhée ou d'oligoménorrhée et qui ont constamment des niveaux normaux d'oestrogène sont atteints de quoi?
forme bénigne d'anovulation hypothalamique
67
quelles sont les causes de la forme bénigne d'anovulation hypothalamique?
- faible poids
- problèmes d'exercice
- stress psychologique
- grossesse
- lactation récente
68
qu'est-ce que l'hyperandrogénisme?
taux circulants élevés d'hormones mâles chez les femmes
69
quelles sont les caractéristiques cliniques de l'hyperandrogénisme?
- croissance excessive et indésirable des cheveux
- acné
- alopécie
- hirsutisme
- virilisation
70
quels sont les signes de la virilisation?
- calvitie temporelle
- approfondissement de la voix
- élargissement du clitoris
- déféminisation
- perte de la distribution des graisses corporelles
- réduction de la taille des seins
71
en quelles grandes catégories peut-on diviser les troubles causant un hyperandrogénisme?
1. troubles non néoplasiques des glandes surrénales ou des ovaires
2. troubles néoplasiques des glandes surrénales ou des ovaires
3. cancer
4. idiopathique
5. médication
72
quelles 2 structures sont à la base de la production d'androgènes?
glandes surrénales et ovaires
73
quelles sont les causes surrénaliennes d'hyperandrogénisme?
- hyperplasie surrénale congénitale
- syndrome de cushing
74
quelle est la cause la plus fréquente d'hyperplasie surrénale congénitale?
déficience en 21-hydroxylase
75
quelles sont les causes ovariennes d'hyperandrogénsime?
- ovaires polykystiques
- syndrome HAIR-AN
76
qu'est-ce que le syndrome HAIR-AN?
syndrome de la résistance à l'insuline hyperandrogénique et l'acanthose nigricans:
trouble héréditaire hyperandrogénique de la résistance à l'insuline sévère
77
nomme 3 exemples de causes d'une aménorrhée primaire avec infantilisme sexuel et hypogonadisme hypogonadotrope
1. tumeur pituiraire ou du SNC
2. puberté à retardement constitutionnel
3. syndrome de Kallman
78
comment sont les taux sériques d'androgènes et d'oestrogènes dans le déficit en 17-hydroxylase?
bas
79
nomme une manifestation clinique notable du déficit en 17-hydroxylase
hypertension et hypokaliémie causée par l'excès de minéralocorticoïdes
80
comment sont les niveaux d'androgènes lors de syndrome d'insensibilité aux androgènes?
niveaux masculins
81
comment sont les niveaux de FSH, LH et prolactine lors d'hypoestrogénisme causé par une dysfonction hypothalamo-pituitaire?
bas
82
comment sont les niveaux de FSH et oestrogènes lors d'hypoestrogénisme causé par une insuffisance ovarienne prématurée?
FSH élevé
estrogènes bas
83
nomme des causes d'hyperprolactinémie
- adénome pituitaire
- syndrome de la selle turcique vide
- hypothyroïdie primaire
- médicaments
84
quel dosage permet de différencier une aménorrhée primaire avec infantilisme sexuel de type hypogonadotrophique et hypergonadotrophique?
FSH
85
quel test doit être fait chez des patients avec aménorrhée primaire avec infantilisme sexuel de type hypergonadotrophique?
caryotype
86
que doit on soupçonner lors d' aménorrhée primaire avec infantilisme sexuel avec un dosage d'androgènes et d'oestrogènes bas ainsi qu'une FSH élevée?
déficience en 17 hydroxylase
87
quels tests doivent être faits pour trouver l'étiologie d'une aménorrhée primaire avec développement mammaire mais anomalies des structures mülleriennes?
caryotype et mesure des niveaux de testostérone
88
quels tests permettent d'éclaircir le diagnostic de dysgénésie des structures mülleriennes?
toucher rectal
examen physique
écho pelvienne
89
que voit-on à l'examen physique lors d'hymen imperforé?
- renflement vaginal
- masse kystique à la ligne médiane au toucher rectal
- écho confirme présence d'utérus et ovaires normaux
- hématocolpos à l'écho
90
que voit-on à l'examen physique lors de septum vaginal transverse?
- pas de renflement vaginal
- écho confirme un utérus et des ovaires normaux
91
que voit-on à l'examen physique lors de syndrome de Mayer Rokitansky Kuster Hauser?
toucher rectal et écho indiquent l'absence d'utérus
92
quel est le premier test à prescrire en cas d'aménorrhée secondaire?
BhCG
93
que doit-on doser outre le BhCG lors d'aménorrhée secondaire?
FSH
test de retrait à la progestérone
94
qu'est-ce que le test de retrait à la progestérone?
on administre de la progestérone pendant 1-14 jours et on observe si un saignement utérin survient après l'arrêt de la prise de l'hormone
95
qu'indique un saignement lors du test de retrait à la progestérone?
présence adéquate d'oestrogène responsable de la prolifération de l'endomètre mais avec légère désorganisation
96
quelles pourraient être les causes d'aménorrhée si un test de retrait à la progestérone est + (saignement)?
formes légères d'anovulation hypothalamique:
- poids insuffisant
- exerice
- stress psychologique
- grossesse récente
- lactation
- PCOS
97
qu'indique le non saignement lors du test de retrait à la progestérone?
non prolifération de l'endomètre
98
quelles peuvent-être les causes de non prolifération de l'endomètre causant un test de retrait à la progestérone négatif?
1. hypoestrogénisme
2. hyperandrogénisme
3. défaut du tractus génital
99
quelles sont les causes d'hypoestrogénisme causant un test de retrait à la progestérone négatif?
- dysfonction hypothalamique ou pituitaire
- insuffisance ovarienne prématurée
- hyperprolactinémie
100
quel test permet d'éliminer un syndrome de Cushing?
cortisol urinaire libre ou test de suppression à la dexaméthasone
101
quel dosage est particulièrement haut dans le syndrome HAIR-AN?
insuline
102
nomme les différents contraceptifs hormonaux
1. estroprogestatifs oraux combinés
2. micropilules progestatives
3. progestatifs injectables
4. contraception post-coïtale (plan B)
103
quel type de contraceptif est en première intention?
estroprogestatifs oraux combinés
104
quel est le mécanisme d'action des estroprogestatifs oraux combinés?
1. suppression de l'ovulation via inhibition de la production basale de LH et FSH et inhibition du pic de LH
2. modification de la glaire cervicale (progestérone)
3. modification de l'endomètre
4. diminution de la stéroïdogenèse ovarienne
105
quel est le mécanisme d'action des micropilules progestatives?
1. modification de la glaire
2. modification de l'endomètre
3. modification de la mobilité tubaire
106
quel est le mécanisme d'action des progestatifs injectables?
1. inhibition de l'ovulation
2. modification de la glaire cervicale
3. modification de l'endomètre
107
quel est le mécanisme d'action de la contraception post-coïtale?
1. inhibition ou retard de l'ovulation
2. modification de la glaire
3. asynchronisme endométrial
4. modification de la fonction lutéale
108
qu'est-ce que la contraception post-coïtale?
progestatif donné à haute dose efficace dans un délai raisonnable
109
quelle est l'action principale de la prolactine?
stimuler la lactation
110
qu'entraine une hypersécrétion de prolactine?
dysfonction gonadique: interrompt la sécrétion de GnRH --> inhibe la libération de LH et FSH
111
la sécrétion de prolactine est principalement contrôlée par quoi en situation physiologique?
l'inhibition de la dopamine provenant de l'hypothalamus
112
qu'est-ce qui peut causer une sécrétion de prolactine en situation physiologique?
diminution de l'inhibition de la dopamine
TRH
113
quelle hormone stimule secondairement la libération de prolactine?
TRH
114
quel autre dosage doit être fait chez un patient avec hyperprolactinémie?
TSH
115
quel désordre retrouve-t-on souvent chez les patients avec hyperprolactinémie?
hypothyroïdie primaire
116
nomme les causes d'hyperprolactinémie
1. adénome pituitaire
2. compression de la tige pitutaire (tumeur hypothalamique, syndrome de la selle turcique vide)
3. médicaments
4. insuffisance rénale
5. stimulation nerveuse périphérique
6. hypothyroïdie primaire
7. grossesse
8. stimulation mammaire directe (tétée)
117
par quel mécanisme des adénomes pituitaires ne sécrétant pas de prolactine peuvent-ils causer une hyperprolactinémie?
compriment la tige pituitaire
118
qu'est-ce que le syndrome de la selle turcique vide?
hernie de la membrane subarachnoïdienne dans la selle turcique pituitaire par un diaphragme incompétent de la selle
119
quels agents pharmacologiques peuvent entrainer une hyperprolactinémie?
antagonistes dopaminergiques
120
comment une insuffisance rénale peut-elle causer une hyperprolactinémie?
clairance diminuée de la prolactine
121
comment l'herpès zoster peut-il causer une hyperprolactinémie?
cicatrices dans la région mammaire stimulent les terminaisons nerveuses périphériques et causent une libération de prolactine
122
comment l'hypothyroïdie peut-elle causer l'hyperprolactinémie?
1. T4 libres diminués
2. diminution du feedback négatif = TRH augmentée
3. TSH stimule la sécrétion de TSH et de prolactine
123
quelles sont les manifestations cliniques de l'hyperprolactinémie?
- maux de tête
- altération de la vision si compression du nerf optique par adénome pituitaire
- galactorrhée
- aménorrhée anovulatoire
- gynécomastie
- dysfonction érectile
- baisse de la libido
- infertilité
124
qu'est-ce que la ménopause?
moment des dernières menstruations
125
quel est l'âge normal de la ménopause?
entre 50 et 55 ans
126
à quel âge parle-t-on de ménopause précoce?
40 ans
127
quel est le mécanisme de la ménopause?
la plupart des femmes ovulent environ 400 fois dans leur vie, et au cours de ces ovulations d'autres ovocytes deviennent atrésiques: lorsque tous les ovocytes ont ovulé ou subi une atrésie, l'ovaire devient peu sensible aux gonadotropines: la production d'oestrogènes et de progestérone prend fin et la production d'androgènes est réduite
128
quels sont les symptômes de la perte d'oestrogène survenant plusieurs années avant la ménopause?
- atrophie urogénitale
- ostéoporose
- bouffées de chaleur
- maladies cardiovasculaires
- dépression légère
- cycles irréguliers
- menstruations abondantes
- changements d'humeur
- bouffées de chaleur
- sudation nocturne
129
combien de temps avant la ménopause peuvent survenir des sx?
3 à 5 ans
130
pour quelle raison les femmes avec un surpoids sont capables de produire des oestrogènes pendant plusieurs années après la ménopause?
l'androstenedione de l'ovaire et la glande surrénale est convertie en oestrone dans les tissus adipeux, ce qui diminue les sx de ménopause
131
pour quelle raison la perte de l'oestrogène favorise les maladies cardiovasculaires?
renversement de l'effet bénéfique des oestrogènes sur les niveaux de HDL
132
quels sont les traitements possibles de la ménopause?
thérapie de remplacement d'oestrogène / thérapie de remplacement d'oestrogène et progestérone
133
comment évoluent les androgènes après la ménopause?
diminution des niveaux d'androgènes circulants
MAIS
augmentation de la sensibilité aux androgènes par perte d'opposition par l'oestrogène
134
quels sont les sx de l'augmentation de la sensibilité aux androgènes lors de la ménopause?
- pousse excessive de la pilosité faciale
- diminution de la taille des seins
135
comment évolue la progestérone lors de la ménopause?
diminue ++
136
comment évoluent les gonadotropines lors de la ménopause?
GnRH augmente, LH augmente, FSH augmente ++
137
comment est administrée la thérapie de remplacement d'oestrogènes et de progestérone?
12 jours par mois ou 14 jours par trimestre
--> la plus petite dose efficace pour la durée la plus courte possible
138
quels sont les avantages de la thérapie de progestatifs lors de ménopause?
diminution du risque de:
- ostéoporose
- MCAS
- Alzheimer
- cancer colorectal
139
quels sont les désavantages de la thérapie de progestatifs lors de la ménopause?
augmentation du risque de :
- évènements coronariens
- AVC
- Thromboses
- cancer du sein
