Como diferenciar clinicamente dermatose bolhosa intraepidérmica de subepidérmica?
Intraepidérmica tem bolha flácida e frágil com sinal de Nikolsky positivo. Subepidérmica tem bolha tensa e resistente com Nikolsky negativo.
O que é acantólise?
Perda de adesão entre queratinócitos que se soltam e assumem forma arredondada. Ocorre apenas nos pênfigos intraepidérmicos.
Qual a diferença de expressão entre desmogleína 1 e 3?
Dsg3 é expressa nas camadas profundas da epiderme e em toda mucosa. Dsg1 é expressa em toda epiderme principalmente nas camadas superficiais e pouco na mucosa.
Quais as principais proteínas dos hemidesmossomos atacadas no penfigoide bolhoso?
BP180 (colágeno XVII) transmembrana e BP230 intracelular.
Por que o pênfigo vulgar inicia na mucosa oral?
Porque o anticorpo anti-Dsg3 ataca a única molécula de adesão presente na mucosa. Na pele inicial, a Dsg1 compensa a perda da Dsg3.
Qual o nível de clivagem histológico no pênfigo vulgar?
Suprabasal. A camada basal fica aderida à derme em arranjo de ‘lápides de cemitério’ enquanto se solta das células espinhosas acima.
O que é o sinal de Nikolsky e como é realizado?
Fricção ou pressão na pele sã perilesional que provoca descolamento epidérmico. Positivo indica acantólise e doença ativa.
O que é o sinal de Asboe-Hansen?
Pressão vertical no centro de bolha íntegra que expande a bolha lateralmente pela dissecção do líquido. Demonstra fragilidade da coesão lateral.
Quais os três pilares diagnósticos do pênfigo vulgar?
Tzanck com células acantolíticas, histopatologia com bolha suprabasal e IFD com IgG e C3 intercelular em padrão de rede.
Qual o tratamento de primeira linha do pênfigo vulgar?
Prednisona 1-2 mg/kg/dia com imunossupressor adjuvante precoce (azatioprina ou micofenolato) para poupar corticoide.
Qual o papel do rituximabe no pênfigo vulgar?
Depleta linfócitos B cessando produção de autoanticorpos. Considerado primeira linha em casos moderados a graves com remissões mais longas.
Por que o pênfigo foliáceo não acomete mucosas?
Porque o anticorpo é apenas anti-Dsg1. Na mucosa a Dsg3 é abundante e compensa totalmente a perda da Dsg1.
Qual o nível de clivagem no pênfigo foliáceo?
Subcórnea ou intragranulosa, muito superficial. Por isso bolhas íntegras são raras, veem-se apenas erosões, escamas e crostas.
Qual a epidemiologia do pênfigo foliáceo endêmico no Brasil?
Alta incidência em áreas rurais de Goiás, Mato Grosso, Minas e São Paulo próximo a bacias hidrográficas. Afeta jovens e crianças com ocorrência familiar.
Qual a teoria do pênfigo foliáceo endêmico?
Mimetismo molecular pela picada do Simulium nigrimanum. Saliva tem proteína similar à Dsg1, gerando anticorpos que atacam a própria pele por reação cruzada.
Qual a apresentação clínica típica do pênfigo foliáceo?
Escamas, crostas e erosões em áreas seborreicas (face, couro cabeludo, pré-esternal) com evolução centrífuga e crânio-caudal.
Quais os sinais de gravidade no pênfigo foliáceo?
Fácies leonina, eritrodermia esfoliativa acima de 90% da superfície, sensação de queimação intensa e distúrbios de termorregulação.
Qual a diferença de tratamento do pênfigo foliáceo versus vulgar?
Responde a doses menores de corticoide (0,5-1 mg/kg/dia). Casos leves podem usar tópico. Fotoproteção é crucial pois UV induz acantólise.
Qual a epidemiologia e autoanticorpos do penfigoide bolhoso?
Doença bolhosa mais comum, afeta idosos acima de 70 anos. Anticorpos IgG contra BP180 e BP230 dos hemidesmossomos.
Quais os dois sintomas cardinais do penfigoide bolhoso?
Bolhas tensas resistentes e prurido intenso que frequentemente precede as bolhas em semanas a meses.
Como diferenciar clinicamente bolhas do penfigoide das do pênfigo?
Penfigoide tem bolhas tensas grandes em flexuras e abdome inferior com Nikolsky negativo. Pênfigo tem bolhas flácidas com Nikolsky positivo.
Quais os achados na histopatologia e IFD do penfigoide bolhoso?
Histopatologia mostra bolha subepidérmica com infiltrado rico em eosinófilos. IFD mostra depósito linear de IgG e C3 na membrana basal.
Qual a conduta preferencial no penfigoide bolhoso em idosos?
Clobetasol tópico potente em todo corpo (tão eficaz quanto oral com menos efeitos sistêmicos) ou tetraciclina mais nicotinamida.
Qual a relação entre dermatite herpetiforme e doença celíaca?
Dermatite herpetiforme é manifestação cutânea da doença celíaca. Maioria tem atrofia vilositária intestinal mesmo sem sintomas GI.
