Quais as medidas/critérios para qualificação como CMH (CMH dir BR 2024):
15 mm qualquer segmento de VE ou 13 mm + teste genético positivo ou familiar confimado.
Ped: z score > 2
Definição de padrão obstrutivo na CMH:
Ocorre em 75% dos casos de cmh.
Gradiente max > 30: padrão obstrutivo
Gradiente max > 50: obstrução significativa, podendo ser recomendada intervenção caso refratária ao tto clínico
ECG na CMH?
Nada específico.
Desvio para E
Q proeminente inferior ou lat (d1 avl V4-V6) + HVE
R proeminente precordiais
T gigantes > marcador de chm apical
Comum QTc > 480 reflete hipertrofia, fibrose e obstrução da via de saída
Quais as variantes genéticas mais comuns na CHM?
70%: cadeia pesada da beta-miosina (MYH7) e ptn C de ligação a miosina (MYBPC3).
As mutações genéticas na CMH se dividem em dois grupos distintos. Quais?
Mutações sarcomericas + e -.
Os + se apresentam mais jovens, mais história de morte súbita, menos obstrução.
Os - menos fibrose e mais obstrução VSVE.
Quais os principais Ddx na CMH nas diferentes faixas etárias?
- RN: doença de Pompe, RN de mãe DM e mitocondriopatias
- 0-20a: Doença de Danon e RASopatias como sd de Noonan e Sd de Leopard. Na adolescência ataxia de Friedreich e distrofias musculares.
- 20-30a: PRKAG2, coração do atleta
- 40a: Fabry
- 60a em diante: Amiloidose e HAS
Quais alterações no ECG mais comuns sugestivas de Fabry?
- PR curto.
- InfraST parede inf.
- Alargamento QRS.
- Bloqueio completo ou incompleto do RD.
- Onda r em AVL > 11 mm.
Quais as alterações no ECG mais sugestivas de amiloidose?
- Desproporção entre voltagem do QRS no ECG e espessura no ECOTT.
- Pseudoinfarto (alteração mais presente).
- Redução da progressão de r de V1 para V3.
- Baixa voltagem do QRS no plano frontal.
- FA, bloqs de ramo, bloq AV,
- Sokolov < 15 mm.
Como se dá o tratamento medicamentoso na CMH?
- Betabloq
- BCC: quando refratário/contraindicado bbloq
- Mavacanteno: inibidor de atpase de miosina cardíaca (reduz contratilidade). Uso em pct cmh obstrutiva (grad > 50) FE >55, NYHA II/III refratário aos primeiros.
- disopiramida: antiarrítmico tipo I, efeito inotrópico negativo. Indicação similar ao Macavanteno. Não disponível no Br.
- iRAA: para pct com FE reduzida sem padrão obstrutivo. Pode ser usado para tratar HAS no CMH.
Tto cirúrgico na CMH está indicado quando? E quais possibilidades principais?
- Redução de septo: reservados para pct grad > 50 classe III/IV apesar de tto clínico.
- Pode ser miomectomia, alcoolização ou ablação por radiofrequência.
Quais as principais indicações de CDI na CMH?
- TVS/FV
- Síncope inexplicada: descartando por tsVE ou vasovagal
- MS na família atribuída a CMH de 1o ou 2o grau < 50a. 3o grau quando múltiplos
- Espessura de parede > 28 mm
- FE < 50%
- Aneurisma apical
- Realce tardio > 15%
- TVNS ao holter, > 3, > 10 batimentos, FC > 200 bpm
Quando anticoagular na CMH?
1 episódio documentado de FA ou aneurisma apical -> doac
Quais os principais sintomas na amiloidose?
Principais sintomas: Angina, IC, arritmias (síncope, palpitações), morte súbita
Qual subtipo de amiloidose está mais relacionada com envolvimento multissistêmico e quais os principais sintomas?
Envolvimento multissistêmico (AL), acarreta infiltração de múltiplos sistemas orgânicos, como:
- Renal (proteinúria, podendo ser nefrótica)
- Tecidos conjuntivos (macroglossia, Sd túnel do carpo)
- Gastrointestinal (sangramento)
- Neurológico (Neuropatia periférica ou autonômica)
- Hepatomegalia
- Fragilidade capilar com facilidade de hematomas (equimose periorbital resultante de fragilidade capilar é considerado patognomônico de AL, não é visto em ATTR)
Principais achados ao ECOTT sugestivos de amiloidose:
- Strain com apical sparing
- Aspecto refringente mais em septo
Achado na RMN característico de amiloidose
Realce tardio subendocárdico (patognomônico)
