1
Q
Les démences cortico-sous-corticales touche quoi ?
A
Touche à la fois le cortex et les régions sous-cortical (noyau gris profond dans la cerveau)
2
Q
C’est quoi la symptamologie des démences cortico-sous-corticales ?
A
Symptomathologie motrice (en grande partie) comme MP : tremblement, rigidité musculaire (problématique car provoque des contractions musculaires douloureuses
Symptamologie cognitive (symptôme cognitif) : difficulté d’attention, difficulté fonction exécutive et mémoire
3
Q
Pendant combien d’année les démences parkinsoniennes apparaissent ?
A
après 8 années d’évolution mais les personnes peuvent vivre 30 ans avec leur maladie et pas développer de trbl cognitif, très variable comme maladie.
4
Q
On observe quoi au niveau du cerveau pour la démence à corps de Lewy (DCL)
A
Dans le cerveau on observe au niveau microscopique, la caractéristique principale au niveau cérébrale sont les corps de Lewy, ces lésions sont la signature de cette démence.
5
Q
Dans quelle maladie on trouve aussi les corps de lewy
A
MP
6
Q
Pourquoi on trouve aussi des corps de lewy chez les MP
A
font parties de la même famille de maladie
7
Q
La démence à corps de Lewy (DCL) est la combientième cause de démence dégénérative chez le sujet âgé ?
A
- 2ème cause (selon les études disent 3e pas de consensus)
8
Q
La démence à corps de lewy est-elle largement diagnostiqué ?
A
Non, * Largement sous-diagnostiqué
9
Q
% de la DCL de toutes les démences
A
2-30%
10
Q
La DCL touche plus qui homme ou femme ?
A
Homme, contraire de la MA
11
Q
C’est quoi les causes de la DCL
A
- cause : inconnue, en partie au changement cérébraux qui ont lieu au niveau des neurotransmetteurs, micro et macro structure, et aux symptômes persistants, invalidant, angoissant.
12
Q
C’est quoi la durée moyenne de survie chez DCL
A
5 à 7 ans à partir du diagnostique
13
Q
La DCL peut-être combinée avec quoi
A
MP et MA
14
Q
Comment évolue la DCL ?
A
- Évolue beaucoup rapidement
15
Q
En général la DCL commence à quel âge
A
- commence à un âge avancé au-delà de 70 ans.
16
Q
V ou f la DCL est associé taux de dépression et anxiété très élevé ?
A
V
17
Q
C’est quoi les stigma sur la DCL
A
- Beaucoup de stigma, pire qu’une maladie d’alzheimer, les gens sont contents quand ils ont se diagnostique car pense qu’au moins ils n’ont pas l’azheimer
18
Q
En quoi la DCL est pire que la MP ?
A
beaucoup de manifestation, hallucination visuelle omniprésente et très fréquente la rendent difficile à vivre pour le patient et l’entourage.
19
Q
les hallucinations dans la DCL sont associé à quoi?
A
associé à la dégénérescence dans la structure sous-cortical et tronc cérébral
20
Q
Les Critères de MacKeith et al. (2005, 2017) porte sur quoi ?
A
Démence
Signes cardinaux
Signes suggestifs
Biomarqueurs caractéristiques
Biomarqueurs de soutien (plus secondaire, peuvent aider à appuyer un diagnostic)
21
Q
Dans les Critères de MacKeith et al. (2005, 2017) quels sont les deux sous-critères de la démence ?
A
- déclin cognitif
- Nature des troubles troubles attentionnels (fluctuation importante de l’attention, heure à l’autre, moment de la journée, peut bien réussir une journée à un test et vraiment pas la suivante, tout est affecté par ses problèmes, patients ne peut pas réaliser aucun test car difficulté super importante), problème fct exécutifs (inhibition, flexibilité, organisation) et visuo-spatiaux (percevoir objet forme dans l’environnement 3D)
22
Q
Quels sont les 4 signes cardinaux du DCL
A
- Fluctuations cognitives avec des variations marquées de l’attention et de l’alerte
- hallucinations visuelles récidivantes
- Trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP
- Syndrome parkinsonien spontané
23
Q
C’est quoi les hallucinations visuelles récidivantes dans le DCL 3 caractéristiques
A
mobile (dessin animé, jeu vidéo devant soit), angoissante, persistante dans le temps(durée assez longtemps)
24
Q
Les hallucinations visuelles peuvent être confondue avec quoi dans la DCL?
A
et peut être confondue avec un trouble psychotique hallucinatoire. D’où la difficulté de diagnostique car peut ressembler à une psychose ou trouble psychotique)
25
Qu'est-ce qui peut être un des premiers symptômes dans la DCL?
* hallucinations visuelles récidivantes
26
en quoi consiste le Trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP)
Accompagné paralysie musculaire mais pas pour ses patients là, quand ils rêvent l’absence fait qu’ils vont bouger et vivent leur rêve. Au niveau comportemental, il y a des conséquences importantes, peut être problématique.
27
En quoi le TCSP est problématique
Au niveau comportemental, il y a des conséquences importantes, peut être problématique. Ils vivent leurs rêves peuvent donc causer des dommages physiques ou matériel
28
Quelle protéine est la cause du corps de lewy dans le cerveau ? **
* Alpha si-nucléine
29
Nommer les 11 signes suggestifs de la DCL
* hypersensibilité aux neuroleptiques,
* instabilité posturale, causer des chutes
* chutes répétées
* syncopes ou pertes de conscience transitoires inexpliquées, peut aussi causer des chutes
* signes dysautonomies sévère
* hypersomnie
* hyposmie
* Hallucination Auditive
* hallucinations non visuelles
* délire systématisé, conviction délirent, syndrome de capgras
* apathie(manque d’initiative, activité), anxiété, dépression.
30
hypersensibilité aux neuroleptiques peut mener à quoi chez DCL ? et serve à quoi en général
syndrôme malin- peut mettre en danger sa vie
médicaments anti-psychotic pour traiter symptôme de nature psychotic dont les hallucinations
31
C'est quoi les signes dysautonomies sévère
incontinence urinaire, hypotensions baisse sévère et rapide de la pression artérielle causant vertige et chute
32
* apathie(manque d’initiative, activité), anxiété, dépression. est fréquent chez % des patients
environ 50
33
Nommer trois biomarqueurs caractéristiques pour la DCL
* faible fixation des transporteurs de la dopamine au SPECT ou en TEP dans le striatum
* Anomalie du MIBG (Méta-iodo-benzyl-guanidine) en scintigraphie myocardique (un marqueur)
* confirmation polysomnographique de sommeil paradoxalsans atonie (anomalie dans cycle sommeil)
34
Nommer trois biomarqueurs de soutien pour DCL
* relatif respect des régions temporales internes en TDM/IRM
* préservation de la région des hippocampes ce qui est plus associé DCL
* hypoactivité bi-occipitale (deux lobes occipitaux) en SPECT/TEP de perfusion (rôle important perception visuelle)
* Ondes lentes sur l’EEG avec activité pointue transitoire dans les régions temporales EEG aux patients = anomalie dans les lobes temporaux.
35
Les biomarqueurs de soutien peuvent aider à faire quoi ?
(plus secondaire, peuvent aider à appuyer un diagnostic)
36
Les critères diagnostiques de DCL probable (du vivant) sont atteints lorsque quoi ? 2
- démence + 2 critères centraux sont présents, avec ou sans la présence de biomarqueurs caractéristiques
- démence + 1 seul critère central est présent, avec 1 ou plusieurs signes suggestifs
37
Les critères diagnostiques de DCL possible sont atteints lorsque quoi ? 2
- démence + 1 seul critère central est présent, mais sans biomarqueurs caractéristiques, ou
- démence + 1 ou plusieurs biomarqueurs caractéristiques sont présents, mais sans critères centraux
38
Quand est-ce que le diagnostique est moins probable ?
Diagnostique est moins probable quand autre maladie pourrait expliquer en tout ou en partie les symptômes.
il faut exclure les autres causes neurologiques possibles
39
Le syndrome malin des neuroleptique touche % de patients atteint DCL ?
20 à 50%
40
Le syndrome malin des neuroleptique cause quoi ?
* Urgence médicale avec risque vital, grande sensibilité au médicament
41
Le syndrome malin des neuroleptique peut aider quoi ?
* Peut aider à orienter le diagnostique
42
Quels sont les symptômes du Syndrome malin des neuroleptiques (3)
* Symptômes :
- rigidité musculaire / tremblements (amplifier quand déjà présent)
- fièvre
- délire (type syndrôme confusionnel)
43
Les corps de lewy c'est quoi qu'on retrouve dans les neurones ? au niveau neuropathologique
alpha-synucléine et ubiquitine dans les neurones
44
Pour le DCL on trouve quels troubles (4) dans le tableau neuropsychologique ?
* Troubles visuo-spatiaux et visuo-constructifs
* Troubles exécutifs
* Troubles attentionnels important :
* Troubles épisodiques
45
Chez DCL qu'est-ce qui est plus difficile au niveau visuo-spatiaux et visuo-constructifs ?
important trouble visuospatiaux
(soit reproduire figure et dessin bidimensionnel, figure complexe, figure tridimensionnelle, bloque d’Échelle d’intelligence de veschler, test visuospatiale ou constructif, demande traitement tridimensionnelle)
Pire production = DCL complétement éclaté important trouble visuospatiaux, représentation de l’espace est éclatée, partielle et lacunaire.
46
Décrire les troubles attentionnels important chez DCL
fluctuations importantes dans l’attention et qui vont empêcher la personne de ce concentrer sur différentes tâches cognitive à différents moment de la journée empêchant de réaliser diff. Types de tâches dans la vie quotidienne. Démuni incapable de faire quoi que ce soit.
47
Il est plus difficile pour les pateitns DCL de faire quoi par rapport au troubles épisodiques ?
(RL < RI et reco), diff plus marquée en rappel libre qu’indicé, ce qui explique des difficultés plus marquées dans la récupération, dépend beaucoup des structures sous-cortico frontales, indice sémantique pour voir si facilite le rappel. Difficulté dans les stratégies de récupération en mémoire.
48
En quoi le test de l'illustration de l'horloge est interessant ?
très informatif car peu révélé pleins d’info sous la pathologie sous-jacente.
49
QUels sont les différentes manifestations (syndrome trouble) au niveau neuropscyhiatrique pour les patients DCL ? 5
* Syndrome de Capgras
* L’auto capgras
* Syndrome de Frégoli
* Intermétamorphose
* Doubles subjectifs,
50
V ou f les DCL on aussi la conviction délirentes ?
v on ne peut pas les raisonnée ou argumenter de façon logique, reste convaincu de leurs idées.
51
Les dcl on de la difficulté à identifer quoi ?
les personnes « misidentification syndromes »
52
% des patients DCL avec syndrome de capgras
20% patients
53
est-ce que le capgras est fréquent ?
Est-ce qu'une fois qu'il se manifeste il reste tout le temps ? Dure combien de temps ?
assez fréquents et peut partir et revenir
Durée variable
54
décrire le syndrome de capgras
conviction personne familière remplacer par une autre personne identique ou très semblable, sosie ou imposteur. Ex. PA se réveille et trouve à côté d’elle une inconnue, voleur quelqu’un qui veut du mal qui a pris place du conjoint, PA en est convaincu. Enclencher des réactions de catastrophes, ressemble au proche mais ce n’est pas lui. Aspect délirent entre en jeux
55
C'est quoi l'auto capgras ?
personne se voit dans le miroir mais voit une autre personne à sa place. Provoque des réactions de catastrophes, voit une femme qui veut lui voler son mari. (Manifestation rare du syndrome de capgras).
56
Comment on réduit les symptômes de l'autocapgras ?
Pour réduire intensité symptôme on enlève tout miroir dans l’appartement ou la maison.
57
Expliuqer la théorie qui pourrait expliquer l'autocapgras
Théorie : difficulté temporaire perception visage, serait hipofamiliarité au niveau des visage. Le visage de son mari qui est très familier devient moins familier, serait confondu avec autre personne.
58
C'est quoi le syndrome de Frégoli ?
conviction délirante que plusieurs personnes sont la manifestation d’une seule et même personne persécutante, qui ne se ressemble pas. Qui se déguise dans le but d’influencer ses actions. Mauvaises intentions, qui va être démultiplier dans l’environnement. Problème d’hyperfamiliarité, visage multiplier, vois même visage partout. Habillé différemment, se déguise pour prendre la place d’une personne pour pas être reconnue.
59
C'est quoi l'intermétamorphose ?
caractérisé par le fait d’être convaincu qu’un conjoint a été remplacer par un parent décédé, aspect conviction délirante car patients c’est que le parent est décédé, personne ne reste convaincu
60
V ou f' l'intermétamorphose est très commun
f très rare
61
Démence cortico-basale (DCB) (dégénéréscnce, syndrome) touche quoi ?
* Touche cortex et noyau de la base
62
V ou F Démence cortico-basale (DCB) (dégénéréscnce, syndrome) est rare
v
63
Environ à quel âge débute la démence cortico-basale (DCB) (dégénéréscnce, syndrome) ?
début environ 50 ans
64
Quels sont les symptômes au niveau gestuel de la DCB
* Troubles gestuels progressifs (apraxie), savoir faire des geste et représentation symbolique des gestes****??. Différent de la motricité elle-même, difficulté au niveau des praxie (ici c’est vraiment de l’apraxie), problème de type parkinsonien peuvent s’ajouter
65
Les DCB ont de la difficulté à executer quoi ?
Difficulté à exécuter sur ordre ou sur imitation des gestes appris avec ou sans valeur symbolique
66
V ou f la DCB comporte des déficit moteur et sensitif
F
67
quels syndromes est présent dans le DCB 2 ?
* Impression d’avoir un membre étranger, syndrome main étrangère
* Syndrome extrapyramidal unilatéral
68
QUel test possible de faire pour observer le syndrome main étrangère
patient yeux bander et demande d’attraper ses mains derrières sont dos va avoir l’impression que sa main ne lui appartient pas. Difficulté au niveau de la perception de ses propres membres, lié apraxie et représentation des gestes.
69
Quelle est la caracéristique principale du DCB
* Apraxie caractéristique principale
70
Est-ce qu'il y a des lésions au niveau des région motrice ou sensitive du cerveau dans la DCB ?
Non
71
C'est quoi le * Syndrome extrapyramidal unilatéral
atteinte système extrapyrmidal, un côté du corps. Maladresse au niveau utilisation d’une main(pied ou jambe), du côté ou il y a la maladie, lenteur réalisation geste, rigidité membre (contraction), trbl équilibre précoce pouvant causer des chutes.
72
Quelle protéine fonctionne mal, quel médicament fonctionne mal et les lésions sont à quel niveau ? (dans DCB)
* L-dopa, fonctionne très mal
* Anomalie de la protéine tau
* lésion au niveau cérébrale qui prédomine dans le lobe frontal et pariétal fronto-centro-pariétales
73
Au début de la maladie le trouble est unilatéral dans le DCB, il finit par devenir quoi au fil du temps ?
bi-latéral
74
Avec l'évolution la DCB donne de la difficulté à quel niveau ?
troubles des fonctions exécutives, calcul, discours, désinhibition
75
Quels genre de dessins font les gens avec des apraxies ?
Patient avec apraxie difficulté à reproduire et copier des figures. Incapable de se détacher de la figure exemple le A
76
Les démences sous-corticales ont des atteintes à quel niveau ?
Atteintes noyaux gris centraux
77
les démences corticales sont caractérisées par quoi au premier plan ?
toutes caractérisé par des trbl moteurs au premier plan
78
Il y a quel syndrome dans les démences sous-crtocales qui est aussi présente dans la DCB
syndrôme extra-pyramidal comme dans la dégénérescence cortico-basale.
79
Nommer 4 différentes maladies des démences sous-corticales
* Maladie de Parkinson
* Atrophie multi systématisée (AMS),
* paralysie supra nucléaire progressive (PSP)
* chorée de Huntington
80
l'Atrophie multi systématisée (AMS) est caractérisé par quoi ?
rigidité musculaire, lenteur mvt et difficulté d’équilibre
81
la paralysie supra nucléaire progressive (PSP) est caractérisé par quoi ?
problème de marche, d’équilibre, de vision (vision floue, difficulté à orienté le regard ( contrôle volontaire des mvts oculaires, suivre regard, incapable de regarder vers le bas, difficulté ouvrir les yeux)
82
QUels sont les troubles cognitifs présentes dans les démences sous-corticales ? (4)
troubles de l’attention, concentration, mémoire et résolution problèmes
83
Il y a un ralentissement à quel niveau dans les démences sous-corticales ?
Ralentissement psychomoteur
84
Il y a des lésions à quel niveau dans les démences sous-cortciales ?
Lésions des noyaux gris centraux ou noyau de la base.
85
Dans la MP combien de personne sont touchée en fraction ? sur 1000
* 2/1 000 personnes
86
% des 65 ans et plus ayant la MP
2%
87
quel genre est plus touché par la MP
Homme
88
Après les AVC, la MP est la deuxième cause la plus importante des _ _.
handicap moteur
89
Nomme un facteur de risque de la MP
exposition pesticide, sur-représenter chez agriculteur et visciculteur
90
LA MP résulte d'une perte de quelle neurone
dopaminergiques (striatum, substance noire...)
91
% neurone de dopamine sont détruits, lorsque les premiers symptômes apparaissent, maladie à évolution lente
80
92
C'est quoi cause MP ?
* Cause inconnue, comme pour autre démence dégénérative
93
Nommer trois phases typique de la MP
1. « Lune de miel » ou équilibre thérapeutique
2. Fluctuations motrices
3. Envahissement
94
la phase lune de miel dure combien de temps dans la MP
entre 3 et 8 ans
95
Qu'est-ce qui caractérise la phase lune de miel dans la MP
- peu de symptômes
- la médication est très efficace, L-dopa très efficace
- personne va réussir à vivre normalement durant cette période, symptôme présent mais atténuer par l’efficacité du médicament et évolue lentement,
96
LA personne peut apprendre quoi durant la phase lune de miel de la MP
personne peut apprendre à réorganiser sa vie, son environnement, et ses nouveaux symptômes.
97
qu'est-ce qui caractérise la phase de fluctuation motrices de la MP
périodes on/off
maladie réponde bien au traitement ensuite ne répond plus ou bcp moins bien au traitement, symptôme refont surface de façon évidente et on un impact bcp plus négatif sur la vie du patient
98
Les traitements L-dopa peuvent causer quoi ?
causer des complications motrice indépendante de la maladie
99
La phase d'envahissement est caractérisé par quoi ? (6-7)
signe bcp plus centraux axiaux
* chute
* perte d’équilibre
* diff. Déglutition
* observer de plus en plus de symptôme psychologique, neuropsychiatrique
* atteintes cognitives
100
Nommer 4 symptômes cardinaux de la MP
1. Tremblement
2. Akinésie
3. Hypertonie
4. Troubles posturaux
101
Décrire les tremblements (symptômes cardinaux) dans la MP
au repos, lent et de faible amplitude, 1 mvt par seconde, s’arrête lors du mvt, pas tous les patients mais bcp)
102
Décrire l'akinésie s (symptômes cardinaux) dans la MP
difficulté à initier un mouvement et dans la rapidité, bradykinésie(patient très lents dans leur mvts moteurs), lenteur d’exécution des mvts. Patient peut rester bloquer sur un mouvement
103
Décrire lhypertonie (symptômes cardinaux) dans la MP
contraction musculaire très douloureuse du à la rigidité musculaire
104
Décrire les troubles posturaux (symptômes cardinaux) dans la MP
(rigidité peut causer problèmes de posture, causer des postures voutées, peut être en lien avec des chutes chez ses patients.)
105
C'est quoi la différence entre DCL et démence MP
ORDRE DE SURVENUE DES SYMPTÖMES
DCL commence démence, trbl cognitif et évolue vers symptômes moteur les lésions au début vers cortex et ensuite vers les régions sous-crotical.
Démence MP commence par MP classique symptôme moteur vers lésion évolue des noyau gris centraux vers le cortex dans la démence parkinsonienne.
106
Il y a une symétrie au niveau cérébral pour quelles deux maladies et pourquoi ?
DCL et démence MP car les lésions évolue dans le contraire mais touche même structure
107
Nommer les 4 éléments du tableau neuropsy des MP
* ralentissement idéo-moteur (fct cognitif et rapidité exec mvt)
* troubles visuo-spatiaux (comme DCL)
* troubles exécutifs et attentionnels (moins sévère DCL)
* trouble mémoire procédurale(alzheimer mémoire procédurale préservé, mémoire procédurale dépend des structures sous-cortical)
108
Nommer les 5 éléments du tableau neuropsy de la démence parkinsonienne
* troubles des fonctions exécutives
* troubles de l’attention
* troubles en mémoire épisodique (plus rappel libre que indicé et reconnaissance dans DCL)
* rappel favorisé par l’indiçage (sémantiqe ou autre)
* plus un problème de récup en mémoire
109
En général les démences vasculaire sont causés par quoi ?
* Multiples petits AVC
110
es multiples petits avc dans la démence vasculaire pourrait causer quoi?
atteintes réseaux vasculaire pouvant endommager certaines régions du cerveau qui en s’accumulant dans le temps cause une démence
111
Pour quel raision l'accumulation de lésions cause l'entrée des démences vasculaires
Cerveau n'est plus capable de compenser
112
Les démences vasculaire sont plus présentes chez quel genre ?
plus fréquente chez l’homme que chez la femme.
113
Est-ce qye la démence vasculaire est soudaine ?
Oui
114
En quoi la démence vasculaire est soudaine ?
* Survenue soudaine de troubles cognitifs / neurologiques, assez soudaine et coïncide avec la survenue des lésions vasculaires, chgmt abrute mais subtile
115
On peut voir quoi sur les imagerie lors de l'apparition de la démence vasculaire ?
exam par imagerie, voir petite lésion matière blanche dans certaine région cerveau qui coïncide avec ce déclin cognitif.
116
La nature des symptômes varie selon quoi dans la démence vasculaire ?
* Nature est variable selon la localisation des lesions, en fct de la région les symptômes cognitifs vont être différent, l’étendue des symptômes…
117
Comment se fait la progression de la démence vasculaire ?
* Progression par paliers, stabilité et période subite de déclin. Est très linéaire dans le temps
118
La démence vasculaire est associé à un risque à quel niveay
risque vasculaire
119
quel est le % des patient MA ayant une démence vasculaire ?
50* On sait pas exactement pourquoi, comprend pas très bien la nature de la relation entre les deux.
120
C'est quoi les facteurs de risque vasculaire ?
Bcp de facteur de risque chez qui lésion s’accumule longtemps.
- Diabète type deux,
- hypertension pas traité sur longtemps,
- excès cholestérol,
- tabagisme,
- maladie cardiaque,
- fait avoir fait des AVC – augmente risque démence vasculaire.
121
C'est quoi le tableau clinique des démence vasculaire ?
* Tableau clinique est variable mais globalement sous-cortico-frontal
122
Pourquoi le tableau clinique est globalement sous-cortico-frontal
car fible relie __ et quand atteinte régions provoque symptômes caractéristiuqe, qui sont ralentissment psychomoteur,
123
Quels sont les problèmes lié à l'Atteinte sous-cortico-frontal dans les démences vasculaire ?
problème : attention fct exec et reçup libre en mémoire, selon localisation, taille et nombre d’infarctus. Ralentissement psychomoteur.
124
quelle est la nature des symptômes des démences vasculaires ?
sous-cortico-frontal
125
Est-ce que les personnes atteints de démence vasculaires sont plus ou moins consciente de leur maladie que chez patient atteint MA
Plus, ils sont moins anosognosique
126
Quel symptômes est au devant de la démence vasculaire ?
* Ralentissement psychomoteur au devant de cette maladie.
127
Nommer différents trouble de la démence vasculaire (3)
1. Labilité émotionnelle (variation et instabilité dans les réactions émotionnelles),
2. trbl psychotique (psychose)
3. dépression
128
Est-ce qu'il y a plus ou m oins de changement de personnalité au niveau de la démence vasculaire ?
moins
test 2 vieux
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