1
Q
Localización
A
Mitocondria y citosol
2
Q
Tejidos
A
Hígado
3
Q
Enzima reguladora
A
Carbamoil P sintetasa
4
Q
Sustrato
A
NH4
5
Q
Activador de la CPS I
A
N Acetil glutamato
6
Q
Deficiencia de ornitina transcarbamoilasa
A
Retraso mental
Muerte
Exceso amino
7
Q
Citrulinemia
Acumulación de citrulina por no poder confesarse con aspartato
A
Arginino succinato sintetasa y liasa
8
Q
Deficiencia Argininasa
A
Acumulación y excreción de Arginina
Anomalías en el Fx y desarrollo SNC
