Feocromocitoma

Question 1

Definição:

Answer 1

Tumor de células cromafins caracterizado por hiperprodução/secreção de catecolaminas

Question 2

Epidemiologia:

Answer 2

75% diagnosticados apos morte. Prevalência em necropsias de 250-1300/1.000.000hab. Pico de incidência 40-50a. 90% em adultos, adrenais e *unilaterais. Paragangliomas são mais comuns abdominais e -20a.

*Mais freq a direita

Question 3

Classificação:

Answer 3

Familiar e Esporádico;
Benigno e Maligno;
Adrenal e *Extra-adrenal;
Unilateral e Bilateral

*Paraganglioma

Question 4

Etiologia:

Answer 4

Idiopática e *Distúrbios genéticos (24%)

*Doença de Von Hippel-Lindau, Paraganglioma hereditário, Neurofibromatose tipo I, **Neoplasia endócrina múltipla tipo 2

**Associada a mutação de MEN-2

Question 5

Fisiopatologia:

Answer 5

Mutação *genética-> Tumor de células cromafins -> hiperprodução de catecolaminas -> hiperestimulação simpática

• MEN-2, VHL, RET, SDHD e **SDHB
• *Sugere malignidade

Question 6

Quadro Clinico:

Answer 6

• Tríade súbita de cefaleia intensa, palpitações e sudorese. Alem de palidez, náuseas, **hipertensão, tremor, dor torácica/abdominal e perda de peso
• Paroxística em 56%
• Frequência e duração variável
• Espontânea ou precipitada
• *Persistente em 60%
• *Pode alternar com hipotensão

Question 7

Fatores Precipitantes de Paroxismos:

Answer 7

Exercicios, Curvar-se, Pressao abdominal, Miccao, Defecacao, Fumar e Uso de Betabloqueadores, Glicocorticoides, Metoclopramida e Triciclicos

Question 8

Indicações de Rastreamento para Feocromocitoma:

Answer 8

Hipertensos jovens, HA refrataria, Paroxismos, Historia familiar de feocromocitoma ou CA medular de tireoide e Evidencia radiológica de massa adrenal

Question 9

Exames Complementares:

Answer 9

2+ *(Metanefrinas e Catecolaminas) em 2+ ocasiões

Teste do glucagon e da clonidina, **TC, RM e Cintilografia com MIBG

• Plasmáticas ou urinarias
• *Massa cística com necrose central ou hemorragia

Obs: VMA da 40% falso-negativos, nao sendo recomendada

Question 10

Diagnostico Diferencial:

Answer 10

Sínd. da insuf. do barorreceptor, Tireotoxicose, Hipoglicemia, Transtorno do panico, Abstinência de Alcool, Intoxicacao por cocaina, crack, anfetaminas, pseudoefedrina e fenilefrina

Question 11

Tratamento do Benigno:

Answer 11

• Fenoxibenzamina 10mg 2x/dia por 30d -> Adrenalectomia via laparoscópica -> SF 0,9% 1-2L e SG 5% em 24-48h
• Prazosina 0,5mg/dia (Max: 10mg 2x/dia) —> Propranolol 10mg 3-4x/dia —> Alfametilparatirosina 250mg 4x/dia

Question 12

Tratamento do Maligno:

Answer 12

Embolização seletiva transcateter, Quimioembolizacao, Quimioterapia, Terapia com I-MIBG, Radioterapia, Ablação com radiofrequencia, Crioablação e Perfusão hipertérmica

Question 13

Complicações:

Answer 13

Hipertensão maligna e Metástase óssea (40-50%), hepática, linfonodal e pulmonar

#Sugere malignidade:
\+5cm, +80g, Alta ativ. mitótica, Invasão vascular/capsular e +6% Ki-67