FKP

Question 1

définition : fibrose kystique

Answer 1

maladie multisystémique qui touche principalement les poumons et l’appareil digestif.
maladie héréditaire des glandes exocrines, transmisse selon le mode autosomique récessif.
Mutation du gène du chromosome 7-> protéine CFTR altéré (celle qui régule Na et Cl)

PROVOQUE :

1. accumulation de mucus épais dans les poumons entrainant des troubles respiratoires.
2. accumulation de mucus et de protéines dans l’appareil digestif rend la digestion extrêmement difficile et nuit à l’absorption des éléments nutritifs contenus dans les aliments.

Question 2

maladie caractérisé par …

Answer 2

augmentation de la viscosité des sécrétions.
augmentation des électrolytes de la sueur.
augmente des composantes organiques et enzymatiques de la salive.
anomalies du fonctionnement du SNC.

Question 3

les causes des caractéristiques de la FKP

Answer 3

mouvement anormal du chlorure =
défaillance dans le transport des ions chlorures à travers l’épithélium sécrétoire.

lorsque les ions chlorures ne sont pas perméables =
eau ne traverse pas les membranes cellulaires =
formation de sécrétions visqueuses =
obstruction et endommagent les organes pourvus de canaux visqueux.

Question 4

facteur principale des manifestations cliniques

Answer 4

obstruction mécanique causé par l’augmentation de la viscosité des sécrétions =
enzymes nécessaires à la digestion et à l’absorption des lipides/protéines ne sont pas sécrétés =
plusieurs nutriments essentiels sont excrétés dans

Question 5

conséquences sur le pancréas

Answer 5

provoque des cicatrices dans le pancréas entrainant du diabète.

Question 6

manifestations cliniques FKP (iléus méconial)

Answer 6

vomissements, incapacité à déféquer, déshydratation rapide

Question 7

manifestations cliniques FKP (gastro-intestinales)

Answer 7

selles volumineuses, molles, spumeuses, malodorantes.
appétit vorace.
perte de poids.
pertes tissulaires marquées.
retard de croissance.
distension abdominale.
extrémités maigres.
peau jaunâtre. 
signes de déficiences des vitamines liposolubles (A, D, E et K).
anémie.

Question 8

manifestations cliniques FKP (pulmonaires)

Answer 8

signes initiaux (sibilance et toux sèche non productive).
signes éventuels (augmentation dyspnée, toux paroxystique, signes évidents d'emphysème et atélectasie).

progression de la maladie :

thorax en forme de tonneau
cyanose
hippocratisme digital (ongle bombé = signe d’hypoxie)
récurrence de bronchite et de bronchopneumonie.

Question 9

reconnaissance du processus physiopathologique FKP (résumé)

Answer 9

1. défaillance dans le transport des ions chlorures à travers l’épithélium sécrétoire.
2. eau ne traverse pas les membranes (en raison de l’imperméabilité des ions chlorures).
3. formation de sécrétions visqueuses.
4. cause obstruction et endommagement de tous les organes pourvus de canaux muqueux.
5. les enzymes nécessaires à l’absorption des lipides et des protéines ne sont pas sécrétés = se retrouve dans les selles.

Question 10

les 3 principaux symptômes de la FKP

Answer 10

iléus méconial (naissance).
absence de développement staturo-pondéral.
infections respiratoires à répétitions.

Question 11

examens diagnostiques

Answer 11

test de la sueur : pour confirmer le diagnostique.
Recherche de graisse dans les selles
Dépistage génétique si test de sueur non concluant
Culture sécrétions
Rx poumons
test fonction respiratoire

Question 12

test de suivie (tous les 3 mois)

Answer 12

exploration fonctionnelle pulmonaire.
spirométrie q 2 semaines.
rx pulmonaire, culture d’expectorations, PV.

Question 13

traitement nutritionnel VS traitement respiratoire

Answer 13

nutritionnel :

1. suppléments d’enzymes pancréatiques
   qté selon nombre matière grasse prise (effet 30 minutes)
2. suppléments de multivitamines et des vitamines A, D, E et K. (sous forme hydrosoluble pour l’absorption)
3. régime alimentaire équilibré
   hypercalorique (3 collations par jour car besoin nutritionnel augmenté)

respiratoire : (dans cet ordre)

1. bronchodilatateurs en aérosol
2. pulmozyme en aérosol et/ou salin concentration de 3-4 ou 7 %. (émulateur pour liquéfier les sécrétions)
3. physiothérapie respiratoire pour tous les lobes pulmonaires fait par l’inhalothérapeute (possibilité drainage postural, huffing, IPV, clapping).
4. antibiotiques PRN et anti-inflammatoires.
5. exercices physiques (varier les exercices physiques.

autres : sinus rince avec pulmicort.

Question 14

autre traitements FKP

Answer 14

3. traitement des problèmes associés :
   surveillance de la glycémie, administration hypoglycémiants ou d’insuline, santé osseuse (insuffisance pancréatique et malabsorption vitamine D)
4. greffe cardiaque
5. KALYDECO : corrige les gènes défectueux à l’origine de la maladie (fonctionne sur 4% de la clientèle)

Question 15

approche thérapeutique des soins infirmiers FKP

Answer 15

en stage :

fonction respiratoire q 4h + pré et post traitement (FR, amplitude, FC, saturation, tirage, auscultation pulmonaire, toux et expectorations).
la fréquence, consistance et présence de matière grasse dans les selles q quart.
poids ID.
S/S surinfection (température, PV=GB)

1. prévenir et réduire les complications pulmonaires :
   administration des traitements respiratoires et la complainte aux traitements.
2. assurer une nutrition adéquate pour la croissance :
   compléter le bilan alimentaire (vitamines + enzymes pancréatiques + 3 repas et collations). (augmente le Na si sudation importante ou hyperthermie)
3. encourager une activité physique appropriée et progressif
4. promouvoir la qualité de vie raisonnable, encourager AVQ
5. prévenir les infections chronique aux pseudomonas aeruginosa.
6. Encourager client à aller vers des ressources communautaires pour les finances et émotions
7. Exercices de toux contrôlée et lèvres pincées
8. Percussions et vibrations

Question 16

prévention des infections FKP

Answer 16

isolement gouttelette contact (vulnérabilité aux pathogènes)
précautions de base.
jamais partager la chambre avec un autre FK, car pas porteur des mêmes bactéries.
enseigner les mesures de préventions

Question 17

conséquences FKP (révision)

Answer 17

complications pulmonaires :

stagnation du mucus dans les poumons et favorisant la croissance et la colonisation bactérienne =
entrainant des difficulté à expectorer les sécrétions anormalement visqueuses entrainant une obstruction graduelle des voies respiratoires

complications digestives :

enzymes pancréatiques essentielles n’atteignent pas le duodénum entrainant une altération marquée de la digestion et de l’absorption des nutriments =
entrainant des selles volumineuses et spumeuses car des gras de sont pas digérées =
possibilité de prolapsus rectal

autres complications :

1. provoque cicatrisation dans le pancréas qui entraine le DB.
2. obstruction des voies biliaires entrainant des maladies hépatiques =
   malnutrition (augmentation toux paroxystique car augmentation de la pression intra-abdominale.
3. homme =
   blocage du canal déférent qui empêche le passage des spermatozoides.
   femme =
   présence de glaire cervicale visqueuse qui complique le passage des spermatozoides. trame de fallope et ovaires intactes.