Definición FPI
Enfermedad pulmonar intersticial difusa caracterizada por cicatrización o engrosamiento pulmonar de causa desconocida que ocasiona una pérdida de la flexibilidad pulmonar
Cuales son los signos y síntomas
Asintomáticos por 2-3 años Disnea de esfuerzo Tos progresiva Crepitaciones inspiratorias Acropaquia
Cuales serian sus dx dif
Síndrome seco, rigidez matinal, artritis y arteria ligas, úlceras orales, fenómeno de reynaud
Cuales son los criterios diagnósticos n
- Exclusión de otras causas de enfermedad intersticial difusa
- Patrón NIU en la TAC donde no se haya realizado biopsia pulmonar
- NIU en TCAR y biopsia
Cuáles son los hallazgos típicos del patrón NIU en TAC
- Afectación pulmonar de predominio basal y subpleural
- Patrón reticular
- “Panal de abeja” con o sin bronquiectasias
- Ausencia de hallazgos excluyentes de NIU (predominio apical o medio, vidrio despulido, micro nódulos, quistes, mosaico, consolidacion)
Criterios para una exacerbación aguda de FPI
- Vidrio despulido sobre patrón NIU
- Disnea progresiva o empeorada en los últimos 30 d
- Diagnóstico previo o simultáneo de FPI
- Ausencia de infección pulmonar por aspirado endotraqueal
- Descarte de ICC, tromboembolia pulmonar
Comorbilidades asociadas a FPI
- HTP
- ERGE
- Trastornos respiratorios del sueño
Fenotipos de FPI
- Progresores lentosd
- Exacerbadores
- Progresores rápidos
- FPI con enfisema
Como es el fenotipo de exacerbadores lentos
Son aquellos que tienen síntomas de hasta 24 meses antes y una supervivencia de más de 3 años tras el diagnostico
FVC cae 130-210 ml cada año
La mayoría de FPI
Describe el fenotipo progresores rápidos
Antecedentes de síntomas de menos de 6m, supervivencia de 1-2a
Deterioro del FVC de >10% en 6-12m, DLco >15%
Describe el fenotipo “exacerbadores”
Episodios de deterioro sin causa aparente
Fenotipo con enfisema “síndrome combinado”
Antecedente de tabaquismo Enfisema en lóbulos superiores Capacidad pulmonar total conservada y aumento de volumen residual Intercambio gaseoso muy comprometido Asociado a HTP - peor pronostico
Cual es el tratamiento
Pirfenidona y nintandanib Eliminar tabaco Oxigenación Opiaceos Prednisona 15-10 mg/d Trasplante pulmonar
Criterios de alta mortalidad
DLco <40% Exacerbaciones aguda Insuficiencia respiratoria aguda MMRC 3-4 HTP SaO2 88%
