CML- rozwiń skrót
chronic myeloid leukemia
rozrost czego jest w CML?
klonalny rozrost nowotworowo zmienionej wielopotencjalnej komórki macierzystej szpiku
czynniki ryzyka CML
promieniowanie jonizujące
char. mutacje w CML
chromosom Philadelphia (Ph) (= poł genów BCR i ABL1 i powstanie genu fuzyjnego => białko BCR-ABL1 o stałej aktywności kinazy tyrozynowej => proliferacja klonu macierzystych komórek szpikowych, zahamowanie apoptozy i upośl. przylegania komórek białaczkowych do podścieliska szpiku) t(9,22)
char. wyniki badań w CML
char. objawy w CML
epidemiologia CML
M:K = 1,3 :1
4-5 dekada życia (30-50 rż)
stanowi 15% białaczek u dorosłych
jakie fazy ma CML
*obecność blastów definiuje przebieg choroby
jakie leczenie w CML
rokowanie w CML
w fazie przewlekłej- przewidywana długość życia nie jest skrócona, zgony raczej z innych powodów
w przełomie blastycznym- <1 rok
CLL- rozwiń skrót
chronic lymphocytic leukemia
CLL- df
indolentna ch. neo morfologicznie dojrzałych limf. B, występujących we krwi, szpiku, tk. limf i in. narz.
epidemiologia CLL
!najcz. postać białaczki u dorosłych w Europie i Ameryce Pn
mediana wieku zach: 72 lata
M:K = 2:1
objawy CLL
powikłania CLL
przebieg naturalny CLL
a) >60% chorych- faza łagodnego przebiegu-> ciężkie powikłania i zgon po 5-10 latach
b) <30% - przebieg łagodny -> śmierć po 10-20 latach
c) 2-3% z. Richtera = transformacja w bardziej agresywnego chłoniaka
kiedy będziesz podejrzewał z. Richtera
pacjent z CLL, u którego nastąpiła szybka progresja asymetr. powiększ. w.chł. (w fazie przewl. symetryczne), nacieku nietypowych narz. pozawęzł, nagły wzrost obj. ogólnych, nagły wzrost LDH i hiperkalcemia
char. wyniki badań w CLL
kryteria rozpoznania CLL
leczenie CLL
porównaj wyniki morfologii w CML i CLL
CML- lekocytoza (~100 tys/mikrol), przesunięcie obrazu granulocytów w lewo, nadpłytk. (u 1/3), Hb ok
CLL- limfocytoza (~30 tys/mikrol), niedokrwistość, małopłytkowość
porównaj objawy w CML i CLL
CML: spadek m.c., obj. leukostazy (zaburzenia świadomości i widzenia, ból głowy, priapizm), splenomegalia i hepatomegalia, ból brzucha
CLL: spadek m.c., gorączka, nocne poty, osłabienie, męczliwość, pow. w.chł., splenomegalia i hepatomegalia, ból brzucha, zajęcia pierścienia Waldeyera i skóry
SLL- rozwiń skrót
chłoniak z małych limfocytów
small lymphocytic lymphoma
SLL co to
rzadsza, niebiałaczkowa postać CLL; identyczna morfologicznie i immunofenotypowo; cechuje się powiększeniem w.chł. i/lub śledziony, limfocytoza krwi obowdowej <5000/mikrol., bez cytopenii; 20% progresuje do CLL