Mikä on B-diffi?
Leukosyyttien erittelylaskenta (kuuluu täydelliseen verenkuvaan) -arvot x10^9/l
L-Neutro (eniten: 1.5-7.5)
L-Lymf (1.0-4.5)
L-Mon (0.2-0.8)
L-Eos (0.1-0.4)
L-Bas (ei normaalissa veressä oikeastaan (0.0-0.1)
Leukosyyttien normaaliarvot
B-leuk 3.4-8.2 • 10^9/L
Jos < 3.4 = leukopenia
*Yleensä syynä neutropenia
Jos > 8.2 = leukosytoosi
- Syynä yleensä neutrofilia tai lymfosytoosi
- Huom. vaikka B-leuk viitealueella, voi olla lymfosytoosia tai eosinofiliaa.
Neutropenia
Vähäinen neutrofiilien määrä
B-leuk < 1.5 = neutropenia
B-leuk < 0.5 = syvä neutropenia
Voi olla oireena infektio, väsymystä.
Infektioriski lisääntyy, mitä matalampi neutrofiilien määrä.
Neutropenian syntymekanismit
- Vähentynyt tuotto luuytimessä
- Solujen tuhoutuminen infektiossa tai kertyminen elimistöön
- Vähentynyt poistuminen luuytimestä
- Yhdistelmä ylläolevista
Neutropenian syyt
- Infektiot
* Virusinfektioiden luuydinvaikutukset (influenssa, HIV) - Lääkkeet ja sädehoito
* sytostaatit, muut - Osana muita solupuutoksia
* leukemiat, B12/folaatin puutos - Suurentunut perna
- Autoimmuunineutropenia
*primaari vs muihin AI-tauteihin liittyvä,
(Johtuu esim. neutrofiilivasta-aineista) - Idiopaattinen
* tämä tavallisin - Synnynnäinen neutropenia
Feltyn syndrooma
Nivelreuma + neutropenia + kookas perna
Neutropenia tutkimukset ja hoito
- Anamneesissa
* infektio, lääkkeet, muut sairaudet - Statuksessa infektiofokukset (esim. Suu, keuhkot, jne), imusolmukkeet, pernan tutkiminen
- Labroissa: B-TVK, veren sivelyvalmiste + luuydintutkimus tarvittaessa, reumaserologia, tuma-vasta-aineet. (Nämä loput ESH:ssa)
- Hoitona aiheuttavan lääkkeen lopetus, granulosyyttikasvutekijät ja kortikosteoidihoidot riippuen etiologiasta.
Tärkeimmät neutropeniaa aiheuttavat lääkkeet
Klotsapiini
- Polven trisyklinen psykoosilääke.
- 1.5-2% neutropeniaa
Solunsalpaajat
*Kuuluu solunsalpaajien vaikutusmekanismiin
Lymfopenia ja sen syyt
- B-lymf < 1x10^9/L
- Kortikosteroidihoito + muut immunosupressiiviset
- Sädehoito ja sytostaatit
- HIV + jotkin muut virukset
- allogeeninen tai autologinen kantasolujen siirto
Neutrofilia
Neutrofiilien liika määrä veressä
B-neutrof. > 7.5
*reaktiiviset syyt (infektiot, kudosvauriot, syöpätaudit, kortikosteroidihoito)
Lymfosytoosi
Lymfosyyttien liian suuri määrä veressä
B-Lymf > 5
- Reaktiiviset syyt (virustaudit)
- Neoplasiat (KLL, leukemisoituneet lymfoomat jne)
Eosinofilia
Liikaa eosinofilleja
B-Eos > 0.4
- Reaktiiviset syyt ( atopia, allergia, parasiitti-infektio, vaskuliitit)
- neoplastinen (Hypereosinofiilinen syndrooma)
Monosytoosi
Liikaa monosyyttejä
B-Mon noussut (norm =0.4-0.8)
- Reaktiiviset syyt (infektioiden paranemisvaihe, luuydinlaman loppuminen, jotkin infektiot, sienet)
- neoplastiset(monosyyttileukemiat B-mon > 1)
Basofilia
Basofiilien määrä lisääntynyt
B-Bas noussut (norm 0 -0.1)
-krooniset myeloproliferatiiviset taudit
Trombosytopenia
Trombosyyttien vähäisyys
B-tromb < 150x10^9/L
Usein sattumalöydös
Oireena usein verenvuototaipumus: mustelmat, limakalvovuodot, petekiat, toimenpidevuodot
Riski erityisesti trombosyyttien toimintaan vaikuttavisa lääkkeistä (NSAID, klopidogreeli, DOAC, jne)
Trombosytopenian tutkimusten kiireellisyys
B-Tromb > 100 eikä muita verenkuvamuutoksia niin ei kiire
B-Tromb 50-100, niin hyvä perusselvittelyt tehdä –> B-TVK + lääkeanamneesi ja tarvittaessa luuydintutkimus (jos anemiaa tai leukosyyttien poikkeavuutta)
Trombosytopenian syyt
- Alentunut tuotanto
* sytostaatit
* alkoholi
* luuydininfiltraatio
* aplastinen anemia
* virusinfektiot (myyräkuume), *myelodysplastiset syndroomat
* B12/folaatin puute - Lisääntynyt kulutus
A) immunologinen kulutus
*ITP eli idiopaattinen trombosytopenia
*Lääkkeen aiheuttama (esim. LMWH)
*muihin sairauksiin liittyvä (esim. Lupus)
B) ei-immunologinen
*Sepsis ja DIC (Disseminoitunut intravaskulaarinen koagulaatio)
*TTP eli tromboottinen trombosytopeninen purppura
*massiivi verenvuoto - Poikkeava jakautuminen
* Pernan liikatoiminta
Trombosytopenia ja vuototaipumus
V-Tromb =
100-150 -> ei lisääntynyt
50-100 -> ei merkittävästi lisääntynyt ellei lisätekijöitä
20-50 -> vuototaipumusta vaihtelevasti, potilaskohtaista. Pitää ottaa hyytymisedn vaikuttavat lääkkedt pois!
<10-20 spontaanivuotoja (mustelmat, petekiat jne)
Trombosytoosi
Trombosyyttien liiallinen määrä veressä
B-Tromb >360 • 10^9/L
Syytä selvitellä vasta kun >450 usean kuukauden ajan
Voi liittyä lisääntynyt tukosriski, paradoksaalinen vuotoriski (jos kroon. Myeloproliferatiivisen taudin yhteydessä.)
Trombosytoosin syyt
- Reaktiivinen trombosytoosi
* akuutti tai krooninen inflammaatio
* akuutti infektio
* kudosvaurio
* akuutin verenvuodon tai leikkauksen jälkeen
* luuytimen toipuminen sytostaattihoidosta
* pernan poiston jälkitila
B) neoplastinen (kroon. myeloprof. tautien kanssa)
- essentielli trombosytoosi
- Polysytemia Vera
- Krooninen Myeloinen leukemia
Autologinen kantasolusiirto
Kerätään omia kantasoluja luuytimestä ennen hoitoa. Annetaan sitten hoidon jälkeen takaisin potilaalle, jotta oma verisolutuotanto palautuu nopeammin.
Mahdollistaa suuremmat annokset solunsalpaajia, mikä tehostaa tautien hoitoja.
Käytetään erityisesti Non-Hodgkinin Lymfoomissa ja Myeloomassa. Myös joskus rintasyövässä, Hodgkinin Lymfoomassa ja KLL:ssä.
Allogeeninen kantasolusiirto
Vieraalta, kudostyypiltään sopivalta luovuttajalta kerätty kantasolusiirre.
Tukihoito oman verisolutuotannon käynnistämiseksi intensiivisten solunsalpaajahoitojen jälkeen.
Käytetään mm. Multippelissa Myeloomassa, jotkut lymfoomat.
Ann Arbor levinneisyysluokitus lymfoomille
Auttaa ennusteen määrittämisessä ja hoidon valinnassa.
I = Tautia yhdellä imusolmukealueella.
II = Tautia kahdella tai useammalla imusolmukealueella samalla puolella palleaa.
III = Tautia molemmin puolin palleaa.
IV = Diffuusisti ekstralymfaattisiin elimiin levinnyt lymfooma.
Huom. Jos leviämistä ekstanodulaariseen kudokseen, luokkanumeron perään E. (Esim IE)
Myelofibroosi
Krooninen myeloproliferatiivinen sairaus
Aiheutuu hematopoieettisten (erityisesti megakaryosyyttien) solujen patologisesta proliferaatiosta. --> Tämä aiheuttaa sekundaarisena luuytimen fibroosia
(Voi kehittyä myös muista myeloprof. sairauksista: ET ja PV)
