1
Q
Définition hémostase
A
processus physiologique permettant de limiter des pertes sanguines en cas de brèche vasculaire et de maintenir le sang fluide dans les vaisseaux pour éviter les thromboses
2
Q
Étapes de l’hémostase
A
1- Hémostase primaire
2- Coagulation
3 - Fibrinolyse
3
Q
Hémostase primaire
A
- vasoconstriction locale
- thrombus blanc (=clou plaquettaire)
4
Q
Coagulation
A
thrombus rouge = clou fibrino-plaquettaire
=> arret du saignement
5
Q
fibrinolyse
A
dissolution du caillot
=> reperméabilisation
6
Q
Acteurs de l’hémostase primaire
A
- vaisseau
- plaquettes
- facteur de Willebrand
- fibrinogène
7
Q
Cellule endothéliale
A
- non thrombogène
- régulation négative de la coagulation
- synthèse de protéine fibrinolytique
8
Q
Sous endothélium
A
- thrombogène
9
Q
plaquettes
A
- proviennet du mégacaryocytes
- 150 à 400 g/L
- 8 à 10 jours
10
Q
Granules α
A
protéines specifiques ou non
11
Q
Granules denses
A
- ADP
- Calcium
- Sérotonine
12
Q
Facteur de Willebrand
A
- protéine multimérique provenant des cellules endothéliales
- circule lié au facteur 8
- régulée par ADAMTS13
13
Q
Fibrinogène
A
- synthèse par le foie
- présent dans le plasma et les granules α
- hémostase primaire + coagulation
14
Q
Mécanismes d’adhésion plaquettaire
A
- via le facteur Willebrand
- via GPIa/IIa et GPVI
15
Q
ADAMTS 13
A
protéine qui limite la taille et le pouvoir adhésif du facteur Willebrand
16
Q
Activation plaquettaire
A
- changement de forme
- sécrétion des granules
- transformation des phospholipides en thromboxane
- exposition des phospholipides anioniques
- recrutement/activation des plaquettes
17
Q
Problèmes liés aux plaquettes
A
- thrombopénies
- thrombopathies
- Maladie de Willebrand
18
Q
Problèmes liés aux fibrogènes
A
Fibrinogénémie
(A ; Hypo ; Dys)
19
Q
De quoi résulte de clou fibrino-plaquettaire
A
d’une succession de protéolyses (pro-enzyme > enzyme) réalisées sur une surface phospholipidiques
20
Q
Définition coagulation plasmatique
A
succession de réaction enzymatiques aboutissant à la formation d’un réseau de fibrine
21
Q
Acteurs de la coagulation
A
- cellules endothéliales
- monocytes
- plaquettes
- cellules périvasculaires
- facteurs de coagulation
- inhibiteurs de coagulation
22
Q
Où a lieu la coagulation
A
à la surface des plaquettes activées (=surface de catalyse)
23
Q
définition facteurs de la coagulation
A
proenzymes synthétisées par le foie, activées lors de l’activation de la coagulation
24
Q
Facteur I
A
fibrinogène
25
Facteur II
prothrombine
IIa = thrombine
26
Facteurs de coagulation vitamine K dépendant
II ; VII ; IX ; X
+ protéines C et S
27
Zymogènes de sérines protéases
Facteurs :
II ; VII ; IX ; X
28
Facteurs de la phase de contact
Facteurs :
XI ; XII ; prékallikréine ; kininogène de haut PM
29
Zymogène d'une transglutaminase
facteur XIII
30
Cofacteurs
Facteurs V et VIII
/!/ pas des pro-enzymes
activés par la thrombine
31
Antithrombine
- famille des serpines
- activée par l'héparine
- inhibition irréversible sur FIIa et Xa
32
Protéine C
- zymogène
- activée en serpine par la thrombine
- inactivation de FVa et FVIIIa
33
Protéine S
> cofacteur si libre dans le sang (pas enzymatique)
> vitamine K dépendante
> liée à C4bBp dans 60% des cas
34
Vitamine K
vitamine liposoluble apportée par l'alimentation, absorbée dans l'intestin elle gagne l'hépatocyte pour subir une oxydo-réduction
35
Rôle de la vitamine K
permet la carboxylation des protéines => indispensable à leur activité
36
Rôle du calcium
- liaison entre les facteurs vitamineK-dépendants et les phospholipides négatifs
- augmente l'efficacité catalytique
- régule l'activation de FXIII
37
Voies d'activation de la coagulation
- initiation (extrinsèque)
- amplification (intrinsèque)
38
Actions de la thrombine
- transformation du fibrinogène en fibrine soluble
- activation du FXIII (=insolubilité)
- stimule les plaquettes
- active V et VIII (=accélération)
- active FXI
- active tous les types cellulaires
- active PC
39
FVIIIa
cofacteur de l'activation de FX par FIXa
40
FVa
cofacteur de l'activation de FII par FXa
41
Où se fixent les cofacteurs
- phospholipides
- enzymes
- substrat de la réaction enzymatique
42
Rôle phospholipides
augmentation de l'affinité de l'enzyme pour le substrat (Km diminué)
43
Rôle cofacteur dans la réaction
accélération (>1000)
44
Hémophilie A
déficit en FVIII
45
FXIIIa
stabilise le polymère de fibrine
46
Hémophilie B
déficit en FIX
47
Troubles de la coagulation
- Hypovitaminose K
- Problèmes de foie
48
Définition fibrinolyse
processus qui entraîne la dissolution progressive de la fibrine formée au niveau de la brèche vasculaire (=caillot)
49
Synthèse de t-PA et PAI-1
cellules endothéliales
50
Systèmes d'activation du plasminogène
- activateur tissulaire (t-PA)
- urokinase (u-PA)
51
Inhibition de l'activation du plasminogène
- PAI-1
- α2-antiplasmine
=> complexes inactif irréversibles
52
Thrombin Activatable Fibrinolysis inhibitor (TAFI)
- activé par la thrombine
- ralentit la fibrinolyse => empêche le complexe plasminogène/fibrine
53
Quand se passe les phénomènes d'activation dans la fibrinolyse
en phase solide
54
Quand se passe les phénomènes d'inhibition dans la fibrinolyse
phase liquide
55
Inhibiteurs de l'activation des plaquettes
- PGI2
- NO
- ecto-ADPase
56
Inhibition de la coagulation plasmatique
- antithrombine
- PC/PS
- TFPI
57
Inhibition par l'antithrombine
- thrombine
- FXa
- FIXa
- FXIa
- FXIIa
58
Inhibition par PC/PS
- FVa
- FVIIIa
59
Inhibiteurs de PCa
- PCi (serpine)
- α1-antitrypsine
60
Définition purpura
extravasation de sang hors des capillaires du derme pouvant résulter d’une thrombopénie , d’une thrombopathie ou d’une anomalie vasculaire
61
Manifestation d'un purpura thrombopénique
pétéchies
ecchymoses
62
Manifestation d'un purpura vasculaire
inflitré = surélevé par rapport à la peau
nécrotiques, bulleux
63
Examen de dépistage pour la maladie de Willebrand
- temps d'occlusion plaquettaire
- TCA/TCK
- dosages (vWF, FVIII)
64
Sévérité de l'hémophilie
- mineur si facteur > 5%
- modéré si entre 1 et 5%
- sévère si < 1%
65
Manifestations cliniques d'un déficit en FXIII
- hémorragies intracérébrales
- Hémorragie à la chute du cordon ombilical
- anomalies de cicatrisation
- fausses couches repétées
66
Pathologies acquises de l'hémostase
- insuffisance hépato-cellulaire
- hypovitaminose K
- CIVD
67
définition pétéchie
macules rouges punctiformes
68
Définition ecchymose
tâche hémorragique au niveau des couches superficielles du derme : bleu/violet et contours nets
69
Définition vibice
strie linéaire rouge au niveau du pli de flexion
70
Saignements associés au purpura
- épistaxis
- gingivorragies
- métrorragie
- ménorragie
71
Définition hémarthrose
douleur articulaire aigue avec chaleur et gonflement
=> associé à l'hémophilie ++++
72
triade de virchow
- stase sanguine
- lésion endothéliale
- hypercoagulabilité
73
Définition thrombose veineuse
obstruction de la lumière d'une veine à une localisation variable pouvant entrainer une nécrose
74
Traduction clinique d'une thrombose artérielle
- angor et infarctus
- artériopathie des MI
- accident vasculaire ischemique
75
Définition thrombophilie
état prothrombotique associé à au moins un facteur biologique de risque
76
Expression du facteur tissulaire pendant une CIVD
- monocytes
- cellules endothéliales
- organes riches en FT
- cellules tumorales
77
Manifestations d'une CIVD aigüe
hémorragique ou trhombotique
78
Anomalies caractéristiques d'une CIVD
- thrombopénie
- hypofibrinogénémie
79
Examens diagnostics d'une CIVD
- plaquettes (<100g/l)
- allongement du TQ (>3s)
- fibrinogène (<1g/L)
80
Caractéristiques d'une MAT
- trhombopénie périphérique
- anémie hémolytique mécanique
81
Signes cliniques d'une MAT
- purpura thrombotique thrombocytopénique (adulte)
- Syndrome hémolytique et urémique (enfant)
82
À quoi sert l'étude de l'hémostase en clinique ?
- diagnostic syndrome hémorragique
- évaluation risque hémorragie avant chirurgie
- suivie de traitements anticoagulants
- exploration de thrombose répétées
83
Tableau clinique atteinte de l'hémostase primaire
- atteinte des petits vaisseaux
- hémorragie riche/disséminée/visible/spontanée
- saignement cutaneo-muqueux
- hémarthroses exceptionnelles
84
Tableau clinique d'une atteinte de la coagulation
- atteinte des gros vaisseaux
- hémorragie latente provoquée par un trauma minime
- saignements profonds
- hémarthroses fréquentes
85
Définition mesure du temps d'occlusion plaquettaire
mesure d’un temps d’obturation, dans des conditions de flux standardisées, d’un microcapillaire recouvert d’une membrane de collagène
86
dépistage via mesure du temps d’occlusion plaquettaire
- maladie de Willebrand
- thrombopathies
/!/ perturbé par certains médicaments
87
De quoi doit s'accompagner le dosage de vWF
dosage du facteur VIII
88
Facteurs de variation de VWF
- groupe sanguin (↘ chez O)
- inflammation (↗)
- grossesse (↗)
- stress/effort (↗)
- âge (↗)
89
Dosage de coagulation plasmatique
- examens réalisés sur le plasma dans un tube à citrate
- besoin de phospholipides, calcium et réactifs
90
Qu'explore-t-on avec les tests de coagulation ?
les propriétés fonctionnelles des facteurs de coagulation (=activité)
91
Définition TCA
Temps de céphaline + activateur
=> mesure du temps de coagulation à 37° en présence de phospholipides, calcium et d'activateur de la phase de contact
92
Qu'explore le TCA
la voie intrinsèque de la coagulation :
- facteur de la phase de contact
- FIX ; F.X ; FXI ; FV ; FII ; FVIII
- fibirnogène
93
À partir de quand le TCA est considéré allongé ?
lorsqu'il dépasse de 6 à 8 secondes le temps du témoin
ou ratio Malade/Témoin > 1,2
94
Dans quelles situations observe-t-on un allongement isolé du TCA
- déficit en FVIII (=hémorragie)
- déficit en facteur de la phase de contact (pas d'hémorragie)
- anticoagulant circulant
95
Définition TP/TQ
Taux de prothrombine/Temps de Quick
= mesure du temps de coagulation à 37° en présence de thromboplastine et de calcium
96
Qu'explore-t-on avec le TP/TQ
la voie exogène de la coagulation :
- FVII ; F.X ; FV ; FII
- fibrinogène
97
À partir de quand un TP est pathologique
lorsqu'il est inférieur à 70%
98
I.N.R
International Normalized Ration
=> surveillance des traitement anticoagulants antagonistes de la vitamine K
99
Pathologie liée à un TQ allongé isolée
déficit en FVII
100
Pathologies liée à l'allongement du TCA et de TQ
- hypovitaminose K (↘ FII, FVII, FX)
- insuffisance hépatocellulaire (↘FII, FVII, FX et FV)
- CIVD
- déficit en fibrinogène, FII, FV ou FX
101
Quels signes biologiques retrouve-t-on en CIVD
- thrombopénie
- ↘ fibrinogène
- ↘ FII et FV
- présence de D-dimères
102
Dosage du fibrinogène
- associé au TP et TCA
- évaluation du fibrinogène fonctionnel
- taux normal = 2 à 4 g/L
103
A quelles pathologies peut être associée une baisse du fibrinogène
- insuffisance hépato-cellulaire
- CIVD
- fibrinolyse
- fibrinogénémie (a, hypo, dys)
104
Facteurs de la voie extrinsèque
- FII
- FV
- FX
- FVII
(=> ↘ TP)
105
Facteurs de la voie intrinsèque
- FVIII
- FIX
- FXI
- FXII
=> TCA
106
Temps de lyse des euglobulines
hyperfibrinolyse si < 30mn
107
PDF
= dosage des produits de dégradation de la fibrine et du fibrinogène
diagnostic de fibrinogénolyses primitives
108
D-Dimères
produits de dégradation de la fibrine
- CIVD (augmenté)
- exclusion de thrombose veineuse (bas)
109
Dosage des monomères de fibrine
dépistage précoce de CIVD
110
Facteurs de risque constitutionnels de thrombose
- déficit en inhibteurs (AT, PC, PS)
- polymorphisme de FV et du gène de FII
111
Facteurs de risque acquis de thrombose
anticorps anti-phospholipides
112
dépistage anticorps anti-phospholipides
recherche de :
- lupus anticoagulant
- anticorps anti-cardiolipines
- anticorps anti-β2GPI
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