Modes de transmission genetique ?
- Transmission autosomique (chr. non-sexuels = autosomes)
- Transmission liee au sexe (chr. sexuels = heterosomes, ou chromosomes “dissimilaires”)
- Transmission cytoplasmique (ADN mitochondrial et ADN chloroplastique)
Caracteristiques generales des mitochondries
- Organites cytoplamiques a double membrane
- Uniquement chez euca
- Dans tous les types cellulaire sauf les globules rouges***
- Chaque cellule contient 1000 a 3000 mito selon les types cellulaires ***
- Possedent leur propre genome ***
- Sont transmises de facon strictement maternelle ***
- Se deplacent grace aux interactions avec le cytosquelette
Caracteristiques morphologiques des mitochondries
- Membrane externe ?
- Espace intermembranaire ?
- Membrane interne ?
- Matrice ?
- Bicouche lipidique
Riche en porines
Permeable aux ions et molecules de masse
Fonctions des mitochondries ?
- Respiration cellulaire, Prod d’ATP
- Fxns de synthese (ex. certains aa et phospholipides, hormones)
- Regulation calcique
- Thermogenese
- Apoptose
- Immunite
- Impliquees dans plusieurs maladies et dans le vieillissement.
Origine des mitochondries
- Theorie de l’endosymbiose (rendue populaire par Lynn Margulis au milieu des annees 1960)
Resultat d’une longue evolution (environ 2 milliards d’annees)
- Stipule que les mito (et les chloroplastes) des cellules eucaryotes proviennent de l’endocytose de procaryotes avec lesquels ils auraient entretenu une relation symbiotique
Evidences microscopiques de la theorie de l’endosymbiose
Evidences genetiques de la theorie de l’endosymbiose : phylogenie moleculaire!!
- Mito, chloroplastes et bacteries ont des tailles similaires.
- Mito et chloroplastes ont leur propre ADN circulaire (comme les bacteries)
- Ont leur propre machinerie de transcription et traduction (semi-autonomes)
- Se divisent par “fission” independamment de la cellule hote
- Ont tous des chaines de transport des electrons membranaires.
- Phylogenie ?
- Arbre phylogenetique ?
- Quels types de caracteres peuvent etre utilisés pr realiser des phylogenies ?
- Discipline scientifique devouee a la resolution des relations evolutives entre les organismes
- Representation schematique de la descendance des especes, ou les points de divergence (noeuds) representent les ancetres communs des descendants.
- Des caracteres morphologiques et moleculaires (sequences de genes)
3 etapes de l’origine des mitochondries?
PAS DANS LORDRE!!
- Evolution reductive de l’ADN mitochondrial
- Perte des genes necessaires a un style de vie libre et des genes redondants.
- Transfert d’une majeure partie des genes vers le noyau (et dont les produits sont importes dans les mitochondries)
Evolution reductive de l’ADN mitochondrial
- Hypothese des radicaux libres?
- Hypothese du cliquet de Müller ?
- les fxns energetiques des mito et des plastes produiraient des radicaux libres mutagenes et les genes, lorsque relocalisés dans le noyau, auraient moins de chance de muter…
- La transmission maternelle et l’absence de recombinaison dans les mito font que la probabilite de fixation de mutations deleteres y est plus forte que dans le noyau …
A l’inverse, dans le noyau, la recombinaison liee a la sexualite peut aider a eliminer les mutations deleteres des populations.
ADN mitochondrial humain
ADN nucleaire vs. ADNmt
- nb ?
- copies?
- pb?
- genes?
- Un seul noyau par cellule vs. plsrs mito par cellule
- 2 copies parentales vsé copies multiples maternelles
- billions de pb vs. environ 16 000 pb
- Milliers de genes vs. 37 genes: 2ARNr, 22 ARNt, 13 prot.
ADN mitochondrial humain
Prod. d’ATP par les mito?
- 13 prot. codees par l’ADNmt
2. >100 prot. codees par l’ADNnu et importees dans les mito!
- Interactions mito-nucleaires
ya des mut. dans l’ADNmt qui causent des dysfonctions mitochondriales.
- Transmission uniparentale (strictement maternelle) des mito. selectionnée quand ?
- Il y a co evolution et co adaptation des elements codés par le genome nucleaire et mitochondrial afin de maintenir une fxn optimale des mito.
- Selectionnee au cours de l’evolution afin de maintenir la co-evolution des genomes nucleaire et mitochondrial necessaire pr une fxn optimale des mito (hypothese privilegiee)
Transmission maternelle de l’ADNmt
Differents mecanismes ont evolué afin d’assurer une transmission strictement maternelle des mito chez les especes eucaryotes.
- Mecanismes post-fertilisation ?
- Mecanismes pre-fertilisation?
Ya aussi elimination au moment de la fertilisation
- Destruction des mito paternelles (et de leur ADNmt) suite a la fertilisation
- Destruction des mito paternelles (et de leur ADNmt) avant mm la fertilisation
