(V/F) A HTPulmunar é um conjunto heterógeneo de várias patologias com têm em comum um aumento da P art pulmonar média (PAPm) > 22 mmHg
V
Sobre HTPulmonar, a Falsa:
- A base do desenvolvimento da HAP consiste em vasoconstrição, proliferação vascular, trombose e inflamação.
- Existe remodelling vascular que com a evolução da doença levam a diminuição da complacência pulmonar e aumento da elastância
- Para aarteriopatia obstrutiva contribuem a resistência à apoptose das cels endoteliais e a deposição da trombina na vasculatura pulm
- Uma taquicardia compensatória em reposta à diminuição do DC pode levar a diminuição da fracção de volume para distender a árvore pulmonar
- Os sinais radiológicos característicos de HTP são a arteriopatia pulmonar plexiforme
5 - Arteriopatia Pulmonar Plexiforme é o achado HISTOPATOLÓGICO!
Qual não é característico da arteriopatia plexiforme?
- Proliferação da camada íntima
- Hipertrofia da camada média
- Fibrose da camada adventícia
- Trombose in situ
- As cels endoteliais são as cels principais envolvidas
3 - não há descriçao de alt na camada adventícia.
Há proliferação e fibrose da camada íntima
Sobre HTPulmonar, a Falsa:
- Dispneia é o sintoma de apresentação mais comum
- Edema, toracalgia e síncope são sintomas menos comuns, de doença mais avançada
- Há sinais de IC dta como P2 acentuado, S3, S4 ou soproholossistólico de IT
- O teste de rastreio mais indicado é o ecocardiograma
- Um ecocardiograma absolutamente normal não dispensa mais avaliação dx.
Falso
Ecocardiograma de alta qualidade absolutamente normal pode dispensar necessidade de outras avaliações diagnósticas - no entanto, se normal pode ainda haver dúvidas.
(V/F) Em todas as formas de HTP há hipertrofia VD não dilatado
Falso. Há hipertrofia e dilatação do VD
Sobre HTPulmonar, a Falsa:
- O cateterismo cardíaco direito é o Gold standard para dx e avaliação de gravidade da doença.
- Um teste cardiopulmonar de exercício sem alterações dispensa a realização de cateterismo cardíaco.
- No Rx há aumento das artérias centrais e periféricas
- AngioTac é usado para dx de TEP agudo, tendo menos valor para o TEP crónico
- Uma cintigrafia V/Q negativa virtualmente exclui HP tromboembólica crónica
- No Rx tórax há aumento das artérias pulmonares e o fenómeno de vascular pruning - RAREFAÇÃO relativa de vasos perféricos
(V/F) Sinais de congestão venosa no TC tórax na ausência de cardiopatia esquerda, sugere doença venooclusiva, causa comum de HAP.
Falso. Causa rara de HAP
(V/F) Na HTPulmonar os níveis de BNP e NT-próBNP não se correlacionam com função VD, gravidade HD e estado funcional dos doentes
Falso. CORRELACIONAM-SE!
Sobre HTPulmonar, a Falsa:
- Um achado clássico de HAP nas PFR é a obstrução das VA
- Distúrbios do sono são causas importantes de HTP
- Dessaturação noturna é comum na HTP, mesmo na ausência de dist do sono.
- Todos os doentes com suspeita ou dx de HTP devem fazer rastreio com oximentria noturna
- Estudo com polissonografia noturna deve ser realizado mediante a hx clínica
- O acahdo clássico da HTP é a diminuição isolada da DLCO
(V/F) UM HAP (pré capilar) no cateterismo direito apresenta PAPm > 25mmHg e PCCP < 15 mmHg, enquanto que na pós capilar a PCCP é >15 mmHg
V
Sobre o teste de vasorreatividade durante o cateterismo, a Falsa:
- é positivo se houver redução da PAPm > 10 mmHg com PAPm < 40mmHg, sem diminuir o DC
- se positivo está relacionado com melhor SBV apenas em doentes tratados com BECs
- Este MCD ajuda a seleccionar doentes candidatos a tx com BECs
- <12% dos doentes têm teste positivo
- O número de doentes com reposta aos BEC ainda é menor que o número de doentes com teste positivo
- Se positivo está relacionado com melhor SBV a longo prazo mesmo se NÃO tratados com BECS!!
Sobre sistemas de classificação de HTP, a Falsa:
- Grupo 1 diz respeito à HAP, a causa mais comum de HTPulmonar, com baixa mortalidade mesmo na ausência de tx
- A HAP pode ser idiopática, associada ao HIV, DCT, HTPortal.
- O grupo 2 diz respeito à HTP por doença cardíaca esquerda
- O grupo 3 diz respeito à HTP por doença pulmonar
- O grupo 4 por HTP tromboembólica crónica.
- Grupo 1 - HAP, mas
- Causa rara de HTP
- Alta mortalidade na ausência de tx
Sobre sistemas de classificação de HTP, a Falsa:
- HAP idiopática é mais comum em mulheres jovens.
- Na HAP associada ao HIV não há correlação entre estadio da infeção HIV e desenvolvimento de HAP
- Na HAP associada à esclerodermia o dx da DTC temde a ser mais precoce do que em doentes sem HAP
- 2-10% dos doentes com HTPortal desenvolvem HAP associada, independemente da causa de doença hepática
- Na esclerodermia o desenvolvimento de HAP está associado a pior px
- Na HAP associada à esclerodermia o dx da DTC temde a ser mais TARDIO do que em doentes sem HAP
(V/F) na presena de HTP todas as formas de IC estão associadas a pior px
V
(V/F) o desenvolvimento de HTP está mais associada a IC com FE diminuída do que com ICcom FE preservada
Falso. A causa de HTP mais comum por IC é a IC com FE preservada!
Sobre sistemas de classificação de HTP, a Falsa:
- a doença pulmonar intrínseca é a causa mais comum de HTP
- HTP está associada a pior px nos doentes com FPI
- Em pacientes com HTP desproporcional à doença pulmonar parenquimatosa deve-se investigar doença arterial pulmonar intrínseca associada
- Na HTP por Tromboemlismo crónico o factor frequentemente dominante é a obstrução da vasculatura pulmonar
- Na HTP por Tromboemlismo crónico 10-15% dos doentes desenvolvem clínica e patologia semelhante a HAP
1 A doença pulmonar intrínseca é a SEGUNDA causa mais comum de HTP
Nota: A HTP nos dist do sono costuma ser ligeira!
(V/F) Globalmente, a esquistossome é uma das causas mais comuns de HTP
V
(V/F) Embora não exista cura para HAP, atualmente as tx farmacológicas diminuíram a morbilidade dos doentes, no entanto sem alterar a mortalidade.
Falso. “em alguns casos também diminuíram a mortalidade”
Qual o tx para HTP que está associada a aumento da SBV?
- Treprostinil
- Bonsentam
- Ambrisentam
- Sildenafil
- Rociguat
1 - as prostaciclinas e os análogos são os únicos com melhoria da SBV
(V/F) Iloprost e Treprostinil inalados estão indicados para doentes HAP classe funcional 3 e 4.
V
(V/F) Em relação aos antagonistas dos recetores de endoltelina para o tx da HAP, devem ser preferidos inibidores seletivos (ambrisentam) ao inibidores não seletivos (bonsentam)
Falso - Não há dados que demonstrem que o antagonismo seletivo dos recetores tem vantagem sobre o antagonismo não seletivo
(V/F) Rociguat (estimuador guanil ciclase) está aprovado para a HAP e HTP tromboembólica crónica
V
Nota é o único tx aprovado para outra causa de HTP que não a HAP!!!!!
(V/F) Apesar da morbilidade causada, a HAP tratada tem uma SBV média de >20 anos, mesmo com diagnósticos tardios
Falso. Mesmo com tx a SBV é de 5-6 anos, em parte pelo dx ser muitas vezes tardio
