Hy: SLE

Question 1

vad är SLE?

Answer 1

SLE är en kronisk autoimmun systemsjukdom som går i skov (skov = period med ökad sjukdomsaktivitet). I snitt varar ett skov i 2 - 3 år. Diagnos ställs utifrån klinik och vissa labprover fr.a. en positiv ANA.

Question 2

vanligt med sle?

Answer 2

Incidens: 5/100 000

9 ggr vanligare hos kvinnor

Question 3

orsak till SLE?

Answer 3

SLE har en tydlig genetisk koppling och symptomen orsakas av B-cellsaktivering, hyperreaktiva T-celler, ökad produktion av immunstimulerande cytokiner och immunkomplexdeponering i olika organ. Den autoimmuna reaktionen orsakas av en hypersensibilitet Typ III.

Question 4

vad är ANA?

Answer 4

ANA är antikroppar riktade mot olika strukturer i cellkärnan (bl.a. DNA).

Question 5

hur är ANA vid SLE?

Answer 5

• 98% av SLE-patienter är ANA-positiva men även friska individer kan vara ANA-positiva i låga titrar och då framförallt äldre kvinnor.
• Antikroppar mot ds-DNA ses hos 70% av alla med SLE
• Anti-Sm ses endast vid SLE vilket ger det hög specificitet. Dock är endast 30 % av SLE-patienter Anti-sm positiva, dvs låg sensitivitet

Question 6

vilka organ kan SLE påverka?

Answer 6

Organförstörande – starta behandling snabbt!
* Njurar – Immunkomplex sätter sig i glomeruli → SLE-nefrit
* Hjärta – Perimyokardit
* Lungor (parenkym) – Kan ge lungblödning, interstitiell lungsjukdom, pulmonell arteriell hypertension
* CNS – Stroke, depression, psykos m.m
* Vaskuliter

Ej organförstörande
Hud
Leder
Senfästen
Serösa hinnor

Question 7

riskfaktorer SLE?

Answer 7

Faktorer som kan utlösa och/eller försämra sjukdomen
* Läkemedel (t.ex sulfapreparat, östrogen)
* Exponering för solljus
* Kvinnliga könshormoner (östrogen)
* Dietära faktorer - T.ex. alfalfa groddar
* Rökning

Question 8

symtom SLE?

Answer 8

Question 9

vad är detta?

Answer 9

SLE med raynauds fenomen och fjärilsexanthem

Question 10

hur diagnoserar man SLE?

alltså inte exakta tester, utan grunden för det

Answer 10

Ska ha hög ANA + 10p på symtom lista

Question 11

vad förutom ANA tas och ger poäng vid sle-undersöknig

Answer 11

feber, blodstatus, hud, pyskos, muskler och njure undersöks, aps, komplemnt, sle ak

Question 12

vilka prover tas vid SLE?

Answer 12

Question 13

övrig utredning vid sle förutom prover

Answer 13

Lungröntgen
Ev njur- och lungfunktionsundersökningar
EKG
Blodtryck

Question 14

diff SLE

Answer 14

utgår utifrån symtom

• Snabbt påkommen dyspné: Lungemboli, pleurit/perikardit, hjärtsvikt (myokardit)
• Buksmärtor: Pankreatit
• CNS- symptom: Stroke, meningit
• Feber: Viktigt att skilja mot infektion. CRP oftare högre vid infektion…
• Malignitet: Främst lymfom.
• Reumatoid artrit
• Systemisk skleros - Har också positiv ANA och Raynauds fenomen

Question 15

genrell behandling vid SLE

Answer 15

• Undvik förvärrande faktorer i form av sol, sulfapreparat, p-piller
• Rökstopp
• Graviditet bör planeras till när sjukdomen är i lugnt skede
• Medicinsk behandling sköts av reumatolog

Question 16

behandling vid icke organförstörande SLE?

Answer 16

• Kortison p.o. - Initialt och vid skov
• Antimalariamedel (Plaquenil)
• I övrigt styrs behandling efter organengagemang (Methotrexate, Cellcept, Imurel)

Question 17

behadnling organförstörande SLE

Answer 17

• Cyklofosfamid, Mabthera eller CellCept under 1 år, därefter underhållsbehandling, t.ex. Methotrexate, Cellcept, Imurel
• Kortison i.v. i puls

Question 18

komplikationer SLE

Answer 18

uremi, ateroskleros, infektioner,

10-årsöverlevnad: 90%