primaire bijnierschorsinsufficientie (Addison)
oorzaak in de bijnier, bijnier is atrofisch en maakt minder cortisol
- CRH en ACTH nemen toe
secundaire bijnierschorsinsufficientie
oorzaak op hypofyse niveau, er kan niet genoeg ACTH geproduceerd worden > atrofie bijnierschors
Klinische verschijnselen Addison
gewichtsverlies, hyperpigmentatie, hypotensie, orthostatische hypotensie, zouthonger, vitiligo, moeheid, spierzwakte, anorexie, psychiche klachten, misselijk/braken/buikpijn
Hoe wordt hyperpigmentatie veroorzaakt?
laag cortisol, veel POMC aangemaakt, ACTH en alfa MSH stijgen. Alfa MSH laat pigmentatie stijgen
dit is niet bij secundaire
Oorzaak primaire
TBC, autoimmuun
- kinderen: aanlegstoornis > bijnierhypoplasie
- jongeren: X gebonden adrenoleukodystrofie
- volwassenen: auto-immuun, TBC, metastases, bloedingen in bijnier, aids
Laboratorium
SynACTH test
ACTH toegediend, bij atrofie geen cortisol stijging
klinische verschijnselen secundaire bijnierschorsinsuf
gewichtsverlies, moe, spierzwakte, anorexie, psychische klachten, misselijk, braken en buikpijn
Welke klachten niet bij secundair
hyperpigmentatie en vitiligo en weinig hypotensie
oorzaken secundair
hypofysepathologie, hoofdtrauma, geisoleerde ACTH deficientie, onttrekken corticosteroidend
diagnostiek secundair
therapie
primair en secundair:
- 15-30 mg hydrocortison (10-5-5)
- vrouwen: DHEA 50 mg/dag
Bij primair ook nog fludrocortison 0,1 mg
Stress schema glucocorticoid
Wat doet cortisol met bloeddruk?
Verhoogt gevoeligheid van de vaatwand voor stoffen die vasoconstrictie geven, cortsiol remt productie stoffen die vaatverwijding geven
heeft een aldosteronachtig effect
Symptomen bijnierinsuf bij andere zietke
onverklaarbare circulatoire collaps, onvoldoende respons inotropica, koorts zonder antibiotica reactie, onverklaarbare apathie, vitiligo, veranderde pigmentatie, hypoglycemie, hyponatriemie, hyperkalimie, eosinofilie
Klinische toepassing corticosteroiden
substitutie of anti-inflammatoire therapie
Zorgen voor suppressie cytokine productie en inhibitie lymfocytenproliferatie, antistofproductie en fagocytose
Acute complicaties corticosteroiden
acute ontregeling DM, vochtretentie, ulcus, psychose
Chronische complicaties corticosteroiden
alle kenmerken van Cushing
Wanneer supressie hypofyse-bijnier as
20 mg/dag of meer prednison gedurende 3 weken