Inmunodef humoral. Características generales:
Faltan Ac. Debut en edad adulta, puede también en infancia. Más frecuente (50%). Más leve.
Infecciones de repetición:
Infecciones típicas:
Tipos de Inmunodef humoral
Sd. Bruton = Agammaglobulinemia ligada X (características + ttm)
Debut infancia - Ausencia limfos B circulantes y cel plásmaticas. - lig X = niños - IgG<200 + No IgA + No IgM - Artritis Reumatoide like Ttm: inmunoglobulinas iv
Herencia síndrome hiperIgM
CD40L - Ligada X
CD40 - HAR
Inmunodeficiencia variable común (características + ttm)
Debut 20-30 años
- Ausencia cel. plásmaticas.
- Descenso IgG, IgA o IgM.
- Infecciones senos paranasales, respi, intestinal
- Anemia perniciosa, aclorhidia - tumor gástricos
Ttm: Antibiótico + inmunoglobulinas
Déficit selectivo IgA (características + ttm)
+ frec
- Mayoría asintomáticos
- Asociación autoinmune: DM1, vitíligo, alergia, celiaquía
Ttm: NO inmunoglobulinas!!!
Inmunodef más frec en general
Secundaria por:
Déficit genético del complemento +frec
Mundialmente: déficit C9
Europa: déficit C1 inhibor o angioedema hereditario
Iniciador de vía clásica, vía lectina y vía alternativa del complemento
¿A qué punto del limf T se une los superantígenos?
Zona lateral cadena beta de RCT
Ppal función de cel. NK
Infecciones intracel por virus + eliminación cel tumorales
¿Qué es alorreactividad?
Capacidad limf T de un individuo para reconocer como extrañas moléculas no suyas
¿Cuáles son CPA?
Tratamiento mantenimiento inmunodef humorales
Gammaglobulinas iv (NO en déficit selectivo IgA)
Ig que traviesa placenta
IgG y dura hasta los 6m
Epítopo
Región concreta ANTIGENO donde se une anticuerpo
Normalmente cociente CD4/CD8 alto pero a veces se invierte, esto pasare en…
- Situaciones postinfecciosas
Niño varón + ausencia de linfocitos B circulantes + linfocitos T normales
Sd. Bruton
Adulto joven + infecciones comunes de repetición + hipogammaglobulinemia
Inmunodeficiencia común variable
Niño varón + atopia (aumento IgE) + descenso IgM + trombopenia + tumores
Sd. Wiskott-Aldrich
Fotofobia + albinismo + nistagmo + retraso mental + infecciones cutáneas + cuerpos de inclusión gigantes en los granulocitos
Sd. Chediak-Higashi
Ataxia + infecciones de repetición + neoplasias
Ataxia-teleangectasia
Reacción de Jarish- Herxheimer: artromialgias, escalofríos, fiebre y malestar general (autolimitado). Mediada por…
Activación de la vía alternativa del complemento
Cuando pones ATB haces una lisis bacteriana masacre y se libera mucho Ag de golpe.
Mieloptisis (reacción leucoeritroblástica) + esplenomegalia
Mielofibrosis