KLL

Question 1

Vilka är de diagnostiska kriterierna för KLL?

Answer 1

1. Lymfocytos i blod med B-lymfocyter > 5,0 x 109/L
2. Flödescytometri på blod uppvisar fenotypen: CD5+, CD19+, CD23+, CD10-, FMC7-SmIg svagt, kappa eller lambda (Lennart hade en tydlig KLL fenotyp i FACS analys).
3. Morfologisk bild i blod eller benmärg med övervägande små, mogna lymfocyter.

Samtliga bör vara uppfyllda

Question 2

Vad är det principiellt viktigaste för utvecklingen och vidareutvecklingen av KLL?

Answer 2

Tumörcellernas överlevnad är viktigare än proliferationen!

T.ex. högt uttryck av Bcl2 -> välmående cancer

Question 3

Vad kan ge upphov till ökat uttryck av Bcl2 hos en KLL?

Answer 3

Deletioner i genomet -> ändrad reglering av Bcl2

Question 4

Hur påverkar ackumulering av KLL-celler B-cellers funktion?

Answer 4

Ackumulering av KLL-celler -> hämning av normal B-cellsfunktion -> hypogammaglobulinemi

-> Nedsatt immunförsvar!

Question 5

Varför bildar en del patienter Ig:s mot erytrocyter och trombocyter?

Answer 5

Oklart, men dessa Ig:s bildas av friska B-celler, som antagligen då är påverkade av KLL-cellerna

Question 6

Vilka tre viktiga mutationer kan påverka KLL-prognosen mycket?

Answer 6

1. Del17p -> mutation av p53 -> dålig prognos
2. Del11q -> dålig prognos
3. Del13q -> bättre prognos

Question 7

Vad finns det för behandling av KLL?

Answer 7

• Det finns inget direkt botemedel
• Allogen stamcellstransplantation kan fungera, övervägs ffa för yngre patienter!
• Få eller inga symptom -> vänta och följ förlopp innan man ger behandling
• Symptom och/eller snabb progress: cytostatika med monoklonala Ig:s
• Symptomlindring och lång remission är målet, ta hänsyn till biverkningar! Alkylerare och purinanaloger (antimetaboliter)

Question 8

Vilken mutation kan göra KLL resistent mot cytostatika?

Answer 8

Del17p/mutation av TP53

Question 9

Vad är det bra att tänka på att behandla vid KLL, utöver själva sjukdomen?

Answer 9

1. Hemolys, behandlas med steroider (prednisolon) - ges vid AIHA eller trombocytopeni
2. Infektionskänslighet kan behandlas med infektionsprofylax

Question 10

1. Vad orsakas AIHA av?
2. Hur testar man för AIHA?

Answer 10

1. Orsakas av Ig:s (IgM eller IgG) som binder till erytrocyter. Antikroppar och makrofager kommer -> retikuloendoteliala systemet fagocyterar erytrocyterna
2. Testas med DAT

Vid KLL är det oftast IgG som orsakar AIHA

Question 11

Hur går DAT till när man är på jakt efter AIHA?

Answer 11

Patientens erytrocyter blandas med antikroppar mot humana Ig:s eller komplement

Vid positivt test klumpas erytrocyterna samman; de agglutinerar