cosa è il Les
Malattia autoimmune sistemica caratterizzata da un possibile coinvolgimento di ogni organo e apparato
Epidemiologia del lupus
Colpisce nove volte più spesso le femmine dei maschi ed è più comune nella etnia non caucasica
Epidemiologia delle lupus pediatrico
In media il 15% dei casi di lupus viene diagnosticato in età pediatrica e in genere intorno ai 10 12 anni
 Da ricordare che il lupus pediatrico si associa a un danno d’organo più frequente ed importante rispetto alla forma che esordisce negli adulti
Come può esordire il lupus
Quadro sistemico con febbre astenia calo ponderale generalmente associati ad artrite e Rush cutaneo
Manifestazioni muco cutanee di lupus
Eritema a farfalla
 Eritema discoide caratterizzato da placche rilevate eritematose
 Eritema palmare
 Fotosensibilità con comparsa di lesioni eritematose nelle zone di esposizione al sole
 Alopecia
 Lesioni aftose al cavo orale
 Fenomeno di Renault
Ruolo della orticaria cronica nel lupus
L’orticaria cronica può essere un segno di presentazione delle lupus
Coinvolgimento osteo-articolare
Tipica la presenza di artrite delle piccole articolazioni delle grandi articolazioni spesso simmetrica non erosiva ne deformante
 Comune lo sviluppo di artro mialgie
 Va ricordato che il coinvolgimento articolare è presente nel 90% dei pazienti con lupus
Coinvolgimento oculari
Congiuntivite uveite neurite ottica retinopatia
Coinvolgimento cardiaco
 La pericardite sia nel 25% dei casi ed in genere si presenta con dolore toracico anche se può essere asintomatica
 Più rari ma possibili mio cardite endocardite che si presenta con vegetazioni non batteriche
Manifestazioni gastrointestinali
Dolore addominale che però può essere anche la spia di complicanze della malattia come vasculiti o trombosi mesenteriche oppure la epatopatia
 Possibile anche pancreatite e enteropatia
Coinvolgimento pleuropolmonari
Possibili pleuro polmoniti
 Da ricordare che il 60% degli adolescenti con malattia polmonare subclinica presenta test di funzionalità respiratoria alterati
Coinvolgimento del sistema nervoso centrale
 Cefalea Corea convulsioni disturbi dell’umore e psicosi ma sono possibili anche i miei liti trasversi o Eventi cerebrovascolari acuti
 In media il 30% delle forme di lupus pediatrico presenta coinvolgimento del sistema nervoso centrale
Anomalie ematologiche
Piastrinopenia presente nella metà dei pazienti
 Leucopenia
 Anemia normo cistica o microcistica da malattia cronica anche se è possibile una anemia emolitica autoimmune con reticolo ci tosi
Percentuale di pazienti pediatrici che presentano coinvolgimento renale
Fino alla metà dei casi
Come si manifesta il coinvolgimento renale
 In genere preceduto da microematuria e proteinuria considerando che la proteinuria inizia considerarsi significativa per valori superiori ai 10 mg pro kg/die
Epidemiologia del coinvolgimento renale
Il 70% dei pazienti con lupus pediatrico nell’arco di 10 anni presenta coinvolgimento renale
 In epoca pediatrica la classe istologica più elevata è più frequente rispetto all’adulto così come l’incremento della creatinina e l’ipertensione
Indici di flogosi nella diagnosi di lupus
È molto frequente un incremento della VES mentre l’incremento di PCR è poco significativo o normale
Ruolo degli Ana
Praticamente presenti nel 99% dei soggetti tuttavia con una specificità non elevata considerando che possono positivi zar in altre malattie autoimmuni come l’artrite idiopatica e sono presenti nel 33% della popolazione di bambini sani
Ruolo degli anticorpi anti-dna nativo
Specificità molto più alta rispetto Agli ana  ma con sensibilità del 75%
Riscontri di laboratorio in fase acuta
Riduzione delle componenti del complemento C3 C4 e CH50
 Tipico riscontro di ipergammaglobulinemia
Possibile grave complicanza della lupus
Sindrome da attivazione macrofagica
Osteoporosi nella lupus
Risultato combinato dell’infiammazione cronica danno renale e utilizzo di farmaci osteopenia zanti in particolare il cortisone per cui nel bambino normalmente l’indice di massa ossea è più basso rispetto alla norma per età
 Si rende quindi necessario alla somministrazione di calcio vitamina D
Terapia di prima linea nelle forme iniziali di malattia
Prednisone che generalmente viene utilizzato un dosaggio variabile a seconda della presentazione di malattia e idrossidi clorochina
Efficacia della idrossiclorochina
 È molto utile nell’interessamento sistemico ma anche in quello cutaneo mucoso ematologico e nella prevenzione del danno renale
