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Q
Definicion
A
es una enfermedad cronica, inflamatoria, multisistemica y autoinmunitaria en la que hay una produccion exagerada de autoanticuerpos y complejos inmunes que pueden dañar a cualquier organo o sistema. Cursa con evolucion cronica y con remision y exacerbacion.
2
Q
EPIDEMIOLOGIA
A
- Es propia de mujeres en edad fertil (90%)
- proporcion 9:1 entre sexos
- todas las personas son susceptibles
- en la infancia la proporcion puede ser 5:1
- 65% comienza entre la 2da y 4ta decada de la vida, 20% tiene menos de 16 años y 15% >50 años
- mas agresiva en raza negra, afroamericanos, caribeños, hispanos y latinos
- prevalencia en EUA de 15-50/100 mil
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Q
Patogenia
A
- etiologia generalmente desconocida
- hay asociacion entre genetica con el HLA DR2, 3 y B8, deficit congenito del complemento entre otros
- existen factores externos como la radiacion uv, medicamentos, e infecciones (VEB)
- factores hormonales por lo que se asocia mas a mujeres
- factores inmunes con una supresion de los linfocitos T reguladores, expansion sin control de linfocitos B y produccion exagerada de autoanticuerpos, los cuales se dirigen a antigenos propios o se agrupan formando depositos en organos con el consiguiente daño
- EN RESUMEN EXISTE UN INDIVIDUO GENETICAMENTE PREDISPUESTO QUE SE HALLA EN UN ENTORNO ESTROGENICO FAVORECEDOR Y CON EXPOSICION AMBIENTAL QUE DESAROLLA LA ALTERACION INMUNE Y DE AHI LA CLINICA DEL LES.
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Q
Manifestaciones clinicas
A
- curso clinico muy variable con periodos de actividad y periodos de remision
- casi todos (95%) presentan sintomas generales como anorexia, perdida de peso, febricula, malestar general, astenia y adinamia y de ahi hay manifestaciones por cada organo o aparato….
5
Q
MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELETICAS
A
- son las mas habituales (95%) y lo mas frecuente son las mialgias y artralgias
- la artritis se presenta en 90% de los pacientes, afecta cualquier articulacion pero es mas frecuente en las pequeñas y medianas.
- es una artritis poliarticular migratoria, intermitente, simetrica, no erosiva
- se localiza en articulacion interfalangicas proximales y metacarpofalangicas, carpos y rodillas, un 10% desarrolla artritis con deformidad pero sin erosion.
- deformidad mas caracteristica es la artropatia de Jaccoud. Deformidad en flexion, desviacion cubital, laxitud articular, y dedos en cuello de cisne.
- necrosis avascular en 15-30% y se debe sospechar cuando haya dolor persistente mecanica
- afeccion muscular 20-30% en forma de mialgias y debilidad y rara vez miositis
6
Q
Manifestaciones hematologicas
A
- se presenta en 85%
- anemia de trastornos cronicos es lo mas frecuente >70% y su intensidad se correlaciona con actividad
- leucopenia en 60% suele ser leve, asociada a linfopenia
- trombocitopenia en 15-25% sin importancia clinica, solo5% es intensa y provoca hemorragia
- test de coombs + en 25% pero solo 10% presenta anemia hemolitica
- presencia de anticoagulante lupico donde es rara la hemorragia pero frecuente la trombosis
7
Q
Manifestaciones cutaneas
A
se producen en 80% de los pacientes en algun momento
- MANIFESTACIONES INESPECIFICAS: fotosensibilidad 70%, livedo reticular, telangiectasias, aftas orales 40%, nodulos subcutaneos, alopecia, vasculitis
- MANIFESTACIONES ESPECIFICAS
- Lupus agudo (50%), la lesion caracteristica es el eritema malar o en alas de mariposa, que es exantema eritematoso que se localiza en mejillas, dorso de nariz y que respeta surco nasogeniano y periorbitario, otras lesiones son las ampollosas por arriba de la cintura, son fotosensibles y correlacionan con brotes de actividad.
- LESIONES SUBAGUDAS en 10%, es lupus anular, lesiones anulares confluentes o a veces hay descamacion en areas fotoexpuestas como cuello, escote o dorso de brazos.
- LESIONES CRONICAS o lupus discoide 20%, forma mas frecuente de lupus cutaneo y solo 5% evoluciona a LES, 50% son ANA positivos, 20% de los pacientes con LES tienen lupus discoide. Lesiones por arriba del cuello, cara, cuello, pabellones, circulares, infiltradas, borde eritematoso, descamacion, tapon folicular, telangiectasias, dejan cicatriz
En el LES la inmunofluerencia desmuestra depositos de IgM o IgG en la membrana basal
8
Q
Manifestaciones neurologicas
A
- en 50-60%
- muy variadas
- las mas frecuente es la disfuncion cognitiva leve y las cefaleas
- tambien hay convulsiones y psicosis
- meningitis, polineuropatia etc
9
Q
Manifestaciones cardiopulmonares
A
- AFECCION PULMONAR
- 60% de los enfermos
- pleuritis en 50% bilateral y puede o no existir derrame pleural en 30%
- neumonitis lupica en 10%
- infiltrados pulmonares ( su causa >frec es la infeccion)
- potencialmente letales es la fibrosis, sx del pulmon retractil, hemorragia intra alveolar
- AFECCION CARDIACA
- la mas comun es la pericarditis 30%
- miocarditis en 15%
- endocarditis de libman sacks 10%
10
Q
Manifestaciones renales
A
- suelen ser la manifestaciones mas graves del LES ya que constituyen las principales causas de mortalidad en los 1eros 10 años de evolucion
- 50% de los pacientes
- la nefritis es asintomatica en casi todos los pacientes
- se debe hacer biopsia en todos los px con LES y datos de nefritis
- los que presentan daño GMN III y IV presentan hematuria y proteinuria >500 mg, 50% genera sx nefrotico y HAS
- si la GMN difusa no se trata evoluciona a ERC en 2 años
- hay que ver si las lesiones son reversibles o no por que de ahi parte el manejo
- tambien la microangiopatia trombotica genera ERC
- los anti DNA son predictores de la nefritis y la actividad de enfermedad
- lesiones irreversibles son la esclerosis, las semilunas fibrosas, la fibrosis intersticial y la atrofia. Reversible la necrosis fibrinoide, semilunas epiteliales, infiltrado inflamatorio, vasculitis etc
11
Q
AUTOANTICUERPOS EN LES
A
1, anti smith - mas especifico
- ANA- mas sensible
- Anti DNA bicatenario asociados a nefritis y vasculitis
- Anti RO/ anti LA/ SSB: asociados a lupus neonatal y bloqueo cardiaco neonatal
- anti ribosomal: asociados a depresion/ psicosis
- anti histonas: asociados a lupus like (por farmacos)
- Anti NMDA- asociado a enfermedad cerebral
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Q
Pruebas complementarias
A
- factor reumatoide: positivo en 40%
- en actividad hay hipocomplementemia (c3, c4), VSG elevada, anemia marcada, anti DNA elevados
- crioglobulinas en 20%
- hipergammaglobulinemia y deficit de IgA
- se pide ego para ver hematuria, cilindros y eritrocitos dismorficos
- orina de 24 hrs par a proteinuria
- rx torax y EKG para ver afeccion a ese nivel
- usg renal
- biopsia renal
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Q
Manifestaciones GI
A
- 30%
- suelen ser inespecificas
- cuadros variados como ascitis, pancreatitis
- transaminasemia
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Q
Manifestaciones vasculares
A
- vasculitis
- anti fosfolipidos
- hiperlipidemia
15
Q
Diagnostico
A
- combinacion de sintomas y signos + alteraciones de laboratorio
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Q
CRITERIOS 2012 SLICC
A
17 criterios divididos en clinicos e inmunologicos
- CRITERIOS CLINICOS
1. lupus cutaneo agudo
2. lupus discoide o cutaneo cronico
3. ulceras orales
4. alopecia no cicatrizal
5. sinovitis en 2 o mas articulaciones
6. serositis
7. afeccion renal con proteinuria >500 mg/dia
8. neurologico como convulsiones, psicosis y otros
9. anemia hemolitica
10. leucopenia o linfopenia
11. trombocitopenia
CRITERIOS INMUNOLOGICOS
- ANA por arriba del rango
- ANTI DNA DOBLE CADENA
- ANTI SMITH
- anticuerpos antifoosfolipidos
- hipocomplementemia
- coombs directo +
Se necesitan 4 criterios al menos 1 de cada categoria
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Q
NUEVOS CRITERIOS 2019 EULAR
A
- criterio de entrada es tener un ANA >1:80
- si ANA (-) no clasifica como lupus pero no lo excluye, si ANA (+) aplicar criterios adicionales
- CRITERIOS ADICIONALES
1. CRITERIOS CLINICOS - CONSTITUCIONALES: FIEBRE (2)
- HEMATOLOGICOS: leucopenia (3), trombopenia (4), anemia hemolitica (4)
- NEUROPSIQUIATRICOS: delirio (2), psicosis (3), convulsiones (5)
- MUCOCUTANEOS: alopecia (2), ulceras orales (2), lupus discoide o subagudo (4), lupus agudo (6)
- SEROSAS: derrame pleural/pericardico (5), pericarditis (6)
- MUSCULOESQUELETICO: artralgia/artritis (6)
- RENALES: proteinuria >500 mg/24 hrs (4), biopsia renal clase II o V (8), clase III o IV (10)
- CRITERIOS INMUNOLOGICOS
-hematologicos : anticardiolipina, anticoagulante lupico, anto b1: (2)
-hipocomplementemia. disminucion de c3 o c4: (3)
disminucion de c3 y c4: (4)
-anticuerpos especificos: anti dna y anti smith (6)
CLASIFICAR COMO LES CON >10 PUNTOS
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Q
Situaciones clinicas peculiares
A
Lupus like: farmacos relacionados son la hidralazina y la procainamida. desarrollan ANA sin producir clinica, solo 10-20% desarrollan la enfermedad
- Aparecen anti histonas en 100% no anti DNA ni anti smith, no afecta riñon ni snc
- Lupus neonatal: en pequeño porcentaje de pacientes <5% portadores de anti RO y anti LA, hay lesiones cutaneas similares al lupus subagudo, bloqueo AV y alteracion hematologica, los anti cuerpos se negativizan a los 6 meses de vida, rara vez desarrollan LES
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Q
Tratamiento
A
INDIVIDUALIZADO
- leve: AINES para formas menores como artralgias, artritis, astenia, serositis moderada, si no resultan AINES se indican corticoides a dosis bajas e hidroxicloroquina ( ver la toxicidad retiniana)
- manifestaciones cutaneas: fotoproteccion corticoides topicos y antipaludicos
- Manifestaciones graves: SNC , renalees requieres altas dosis de corticoides o inmunosupresores como ciclofosfamida, ciclosporina, azatioprina, metrotrexato. Sobre todo la asociacion pulsos de esteroide + ciclofosfamida para la nefritis mensualmente , tambien se puede usar el micofenolato y la azatioprina mas como mantenimienti de la remision
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Q
Evaluacion y pronostico
A
- curso clinico variable
- exacerbaciones y remisiones
- remisiones autenticas en 20%
- principal factor que condiciona la supervivencia es la afeccion RENAL
- otros datos que indican mal pronostico son la anemia, hipocomplementemia y la hipoalbuminemia
- principal causa de muerte son infecciones, nefropatia, afeccion del SNC
- SUPERVIVENCIA GLOBAL A 2 AÑOS 95%, A 5 AÑOS 85% Y 10 AÑOS 75%
