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LINFOMAS E ETC Flashcards

(103 cards)

Study These Flashcards
1
Q

Idoso + pico monoclonal IgM + sintomas neurológicos/visuais/hemorrágicos →

A

Waldenström → plasmaferese imediata.

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2
Q

Linfoma linfoplasmocítico com produção excessiva de IgM monoclonal)

A

Macroglobulinemia de Waldenström

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3
Q

síndrome de hiperviscosidade, APRESENTA os sintomas:

A

Neurológicos: cefaleia, confusão, vertigem.

Oftalmológicos: visão turva, hemorragias retinianas (“retinopatia em salsicha”).

Hemorrágicos: epistaxes, gengivorragias.

Outros: fadiga, perda de peso.

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4
Q

TTO NA MACROGLOBULINEIA DE WALDENSTRON COM SD DE HIPERVISCOSIDDADE

A

Plasmaferese urgente

Remove IgM circulante.

Melhora sintomas neurológicos e visuais em horas.

Só depois disso se inicia terapia dirigida (rituximab ± quimioterapia).

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5
Q

esplenomegalia, fadiga, sudorese, perda de peso, pancitopenia, hematopoiese extramedular, Biópsia medular: fibrose reticulínica, megacariócitos atípicos. PENSAR EM

A

Neoplasia mieloproliferativa crónica “Philadelphia-negativa” (BCR-ABL NEG). = Mielofibrose primária

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6
Q

MUTAÇÃO NA MIELO FIBROSE PRIMARIA

A

JAK2 (65%), CALR (25%), MPL (10%).

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7
Q

TTO MIELOFIBROSE PRIMARIA

A

Ruxolitinib (inibidor de JAK2) ou transplante de medula óssea (único curativo).

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8
Q

Quadro clínico: Idoso, instalação rápida (semanas), sintomas de falência medular (anemia, infeções, hemorragias), com blastos elevados no sangue periférico e/ou medula. HD

A

LMA

Blastos mieloides > 20% na medula.

Achados típicos: bastonetes de Auer.

; curso agressivo.

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9
Q

CRIANÇA OU ADULTO JOVEM COM instalação rápida (semanas), sintomas de falência medular (anemia, infeções, hemorragias), com blastos elevados no sangue periférico e/ou medula. HD

A

Leucemia linfoblástica aguda (LLA)

Blastos linfoides (B ou T).

Crianças (B-ALL) e adultos jovens (T-ALL).

Infiltração de SNC, testículos.

Marcadores: TdT+, CD10+, CD19+ (B); CD3+ (T).

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10
Q

40–60 anos , evolução lenta, leucocitose marcada, esplenomegalia, sintomas constitucionais, poucas manifestações de falência medular.
Leucocitose extrema com todas as fases da maturação mieloide.

A

Leucemia mieloide crónica (LMC)

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11
Q

TTO DA LMC

A

Tratamento: inibidor de tirosina-quinase (imatinib).

Pode evoluir para crise blástica (semelhante a LMA).

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12
Q

IDOSO , evolução lenta, leucocitose marcada, esplenomegalia, sintomas constitucionais, poucas manifestações de falência medular.
Linfocitose persistente com linfócitos maduros, frágeis (“smudge cells”). PODE SER achado incidental. PENSAR EM

A

LLC

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13
Q

grupo de doenças clonais da medula óssea em que a hematopoiese é ineficaz e displásica — há produção, mas as células morrem ou não amadurecem direito.
Resultado: citopenias periféricas com medula hipercelular e blastos < 20%. ESTE É O CONCEITO DE:

A

SINDROME MIELODISPLASICA

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14
Q

dismorfias celulares — micromegacariócitos, neutrófilos hipogranulares, núcleos bizarros.

A

SINDROME MIELO DISPLASICA

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15
Q

> 20% blastos mieloides, bastonetes de Auer, idosos.

A

LMA

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16
Q

> 20% blastos linfóides, crianças, TdT+.

A

LLA

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17
Q

BCR-ABL+, leucocitose extrema, esplenomegalia.

A

LMC

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18
Q

Linfocitose madura, idosos, autoimunidade.

A

LLC

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19
Q

esplenomegalia maciça não é achado típico de leucemia aguda.
v OU F

A

V - Esplenomegalia → discreta (por infiltração), não exuberante

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20
Q

QUAL A UNICA LEUCEMIA AGUDA DE CURSA COM TROMBOSES

A

LMA M3 (promielocítica) → CIVD e microtrombos

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21
Q

esplenomegalia maciça + leucocitose com todas as fases da maturação mieloide →

A

pensa em LMC.

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22
Q

LMC CURSA COM ESPLENOMEGALIA?

A

SIM!!! Esplenomegalia: maciça, clássica, com dor ou saciedade precoce.

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23
Q

idoso, linfocitose persistente, adenopatias, infeções de repetição.

A

Leucemia linfocítica crónica (LLC) - Adenopatias: muito comuns (é o principal achado).

INFECÇÕES PO hipogamaglobulinemia

Anemia e trombocitopenia: podem surgir por infiltração ou autoimunidade (Coombs positivo).

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24
Q

pancitopenia periférica com medula hipercelular →

A

SMD

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25
LEUCEMIA RELACIONADA COM CIVD
PROMILOCITICA
26
DX DE CIVD
(prolongamento TP/aPTT, fibrinogénio ↓, D-dímeros ↑) NUMA PACIENTE COM SANGRAMENTOS
27
TTO DA LEUCEMIA PRO MIELOCITICA COM CIVD
Urgente: ATRA (ácido all-trans-retinoico) — inicia-se antes da confirmação laboratorial
28
Adenopatias cervicais e axilares, indolores e de consistência duro-elástica — associado a sintomas B
típico do linfoma de Hodgkin.
29
Toda adenopatia persistente >2 cm, dura, indolor e com sintomas B deve ser estudada. v ou f
v
30
biópsia excisional do gânglio é o único meio de confirmar o diagnóstico histológico de linfoma e diferenciar Hodgkin de não-Hodgkin. v ou f
v
31
Como é a adenopatia típica do linfoma?
Indolor, de consistência duro-elástica, progressiva e não aderente a planos profundos
32
Quais exames complementares são feitos após diagnóstico histológico de linfoma de hodgkin?
TC toracoabdominopélvica, PET-CT, medulograma (estadiamento Ann Arbor).
33
Qual tipo de linfoma é mais comum em adultos jovens?
Linfoma de Hodgkin clássico.
34
Neoplasia de linfócitos B germinativos, com célula de Reed-Sternberg (gigante, binucleada, "olhos de coruja").
linfoma de hodgkin
35
Prurido e dor nos gânglios após ingestão de álcool pensar em
linfoma de hodgkin
36
Pode haver mediastinomegalia (tosse, dispneia, dor torácica) no linf de hodgkin?
sim
37
Classificação (Ann Arbor) linfoma de hodgkin
Estádio I: 1 cadeia ganglionar. Estádio II: ≥2 cadeias do mesmo lado do diafragma. Estádio III: ambos os lados do diafragma. Estádio IV: envolvimento extranodal (medula óssea, fígado, etc). Acrescenta-se “B” se houver sintomas B.
38
tto linfoma de hodgkin
Quimioterapia (ABVD: adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina) ± radioterapia. Prognóstico muito bom — é o linfoma com maior taxa de cura.
39
Grupo heterogéneo de neoplasias linfoides. Aumenta com a idade (pico >60 anos). Associado a imunossupressão (HIV, transplantados) e infeções crónicas (H. pylori, HTLV-1, EBV, HCV).
LINFOMAS NÃO-HODGKIN (LNH)
40
origem dos LNH
Origem B (85%), T (15%) ou NK. Diferem do LH pela ausência da célula de Reed-Sternberg. Podem ser indolentes (baixo grau) ou agressivos (alto grau).
41
CLINICA DO LNH
Adenopatias generalizadas (não contíguas, diferentes cadeias). Sintomas B frequentes em casos agressivos. Pode haver infiltração extranodal: Estômago (linfoma MALT), SNC, pele, testículos, fígado, medula óssea.
42
DX LNF
Biópsia excisional ganglionar (como no LH). Imunofenotipagem / estudo genético → essencial para subclassificar o tipo.
43
TTO LNH
Quimioterapia baseada em CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) ± rituximab (anticorpo anti-CD20 para linfomas B). Radioterapia em casos localizados. Prognóstico depende do Índice Internacional de Prognóstico (IPI).
44
Qual a faixa etária típica do linfoma de Hodgkin?
Resposta: Duas: jovens adultos (15–35 anos) e idosos (>60 anos).
45
que significa uma adenopatia “indolor, duro-elástica e persistente”?
sugestiva de linfoma, especialmente se associada a sintomas B.
46
Quais são os locais extranodais mais atingidos nos linfomas não-Hodgkin?
Resposta: Estômago (MALT), SNC, pele, testículos, fígado e medula óssea.
47
Quais as principais infeções associadas a linfomas? Resposta:
EBV (Hodgkin e alguns LNH), H. pylori (linfoma MALT), HIV (LNH agressivos), HTLV-1 (linfoma/leucemia T).
48
Que achado cutâneo pode acompanhar linfomas, refletindo atividade inflamatória sistémica?
Eritema nodoso.
49
Na LLC, o esfregaço mostra linfócitos maduros e sombreamento de Smudge cells (células de Gumprecht), o que é altamente sugestivo. V OU F
V
50
imunofenotipagem NA LLC
imunofenotipagem (CD5+, CD19+, CD23+). - NEO DE LINFOCITOS B MADUROS
51
A LLC TEM curso indolente, mas incurável. V OU F
V Tratamento: apenas se sintomática (citopenias, infecções recorrentes, adenopatias volumosas).
52
Qual é o subtipo da leucemia mieloide aguda mais associado a CID? →
Leucemia promielocítica aguda (M3).
53
Qual a translocação típica da LPA?Leucemia promielocítica aguda (M3).
Qual a translocação típica da LPA? → t(15;17), gene PML-RARA.
54
Qual o achado típico da medula óssea na LPA?
Promielócitos com corpos de Auer em “faggot cells”.
55
Deve-se esperar confirmação genética para iniciar ATRA?
→ Não. Deve ser iniciado imediatamente ao suspeitar.
56
LPA é um subtipo da leucemia mieloide aguda (LMA M3) e é uma emergência médica, porque o risco de hemorragia fatal por CID é altíssimo. v ou f
v
57
Marcadores diagnósticos da LMA promielocitica LMA M3
Translocação t(15;17) → gene PML-RARA. Promielócitos com corpos de Auer múltiplos.
58
leucocitose muito alta (72.000), desvio à esquerda (mielócitos/metamielócitos circulantes), basofilia e trombocitose com poucos blastos e sem B-symptoms é assinatura de LMC em fase crónica. qual alteração genética tipica?
cromossoma Filadélfia: t(9;22) → BCR-ABL1 (tirosina-quinase constitutiva).
59
CD5/CD23+ marcador positivo em
LLC-B (linfocitose de pequenos linfócitos,
60
t(8;22) → alteração genética que leva a
variante de linfoma de Burkitt (MYC), doença linfoide agressiva, não mieloproliferativa.
61
alteração BCL-2↑ / t(14;18) refere-se ao
linfoma folicular.
62
BRAF V600E é ,arcador de que leucemia?
tricoleucemia (hairy cell), tipicamente pancitopenia e esplenomegalia, não leucocitose com basofilia.
63
Anemia com dacriócitos (glóbulos em lágrima) → sinal típico de
fibrose medular, em que as hemácias são deformadas ao tentar sair da medula endurecida.
64
Mutações associadas a mielofibrose
JAK2 V617F, CALR, ou MPL.
65
a mielofibrose primária tem com risco de transformação em leucemia mieloide aguda. V ou F
V
66
Eritropoietina baixa + prurido pós-banho =
PV
67
Hematócrito ↑, Hb ↑, Leu ↑, Plaquetas ↑, EPO ↓ Cefaleia, rubor facial, prurido pós-banho, trombose Plethora facial, congestão conjuntival, esplenomegalia
policitemia -- JAK2 V617F
68
Plaquetas muito ↑ (>450.000/mm³, podendo chegar a milhões) Cefaleia, eritromelalgia, tromboses e hemorragias Esplenomegalia leve Pode evoluir para mielofibrose ou LMA
Trombocitemia Essencial (TE) JAK2, CALR ou MPL
69
Principal complicação da Trombocitemia essencial
Trombose (mas também hemorragia paradoxal).
70
lifomas que se fazz necessario análise de liquor
Burkitt e linfoglástico - linfomas agressivos e que acomentem SNC
71
estágio IV de ann-harbor
dç extra ganglionar - figado, MO< SNC etc
72
CD10+,CD19+,CD20+,CD 21+,CD5-,CD23- t(14;18)→cadeia pesada da imunoglobulina IGH e BC12→BCL2 imortaliza células
linfoma folicular
73
CD20+, CD5- , CD10, CD43- ,CD103- t(11;18)→ proteína de fusão API/MALT1 com activação NF-kB em 50% dos MALT
Linfoma zona marginal- MALT (gástrico), esplénico, nodal Excelente prognóstico -Baixo risco transformação em DGCB -História natural muito longa
74
+ sexo masculino, mediana 63 anos Adenopatias palpáveis Sintomas B frequentes á apresentação Estádio avançado de diagnóstico Infiltração medular frequente
linfoma do manto t(11;14)→justapõe gene da cadeia pesada da lg com BCL1→sobre- expressão da ciclina D1→crescimento celular Sobrevivência mediana 3 anos Geralmente não é curável
75
LNH + frequente, ↑ com a idade -Muito agressivo, envolvimento extra-nodal muito frequente (++MO e TGI)
difuso de cels B - Sobre-expressão BLC2 estão associados a + recidiva Translocações envolvendo o cMYC e BLC6 estão associados a doença+agressiva (double hit)
76
Endémico:+África, crianças,EBV -Esporádico:adultos no Ocidente -Associado a imunodeficiência (+HIV) -Índice proliferativo muito elevado! -Elevada taxa de infiltração e SNC -Adenopatias periféricas -Massa abdominal
burkitt - t(8;14)→justapõe oncogene MYC e o gene das cadeias pesadas; é patognomónico (outras translocações: t(2;8), t(8;22)
77
Maioria de fenótipo T +Jovens; +sexo masculino -Tropismo SNC -Compressão de estruturas vasculares (S.veia cava superior,derrame pleural…)
linfoma linfoblastico
78
Massa mediastínica (>50%) -Adenopatias palpáveis indolores (supra- claviculares, cervicais, axilares…) -Tosse, estridor, pieira (se compressão pela massa mediastínica) -Sintomas B (33% dos casos) -Prurido generalizado; dor nodal com ingestão de álcool (raro)
LH - CD30+, CD15+,CD20- ,CD45
79
rastreio no LH
Hemograma, VS, LDH, serologias víricas -Biópsia do gânglio linfático é obrigatória (histologia com identificação das células de RS em tecido linfóide (células reativas benignas, infiltrado reativo) -Raio X (alargamento mediastino) -TAC toraco-abdomino-pélvico -PET (exame com maior sensibilidade para avaliar envolvimento medular; se não disponível, efectuar biópsia óssea)
80
LMA É DO ADULTO LLA É DA CRIANÇA V OU F
V
81
Instabilidade cromossómica: Dça de Fanconi, S Down, S ataxia-telangiectasia, S Kostmann PODE SER FR PARA LEUCEIAS - V OU F
V
82
Leucostase/Síndrome hiperleucocitário (>80.000-100.000 blastos circulantes): Stress respiratório agudo + infiltrados pulmonares difusos NUM CONTEXTO DE PANCITOPENIA
LMA
83
QUANDO SE FAZ PUNÇÃO LOMBAR NA LMA -
SE HIPERLEUCOCITARIA - RISCO DE INVADIR SNC
84
MIELOGRAMA COM BASTONETE DE AUER =
LMA (não é obrigatório fazer biópsia osteomedular) Cariótipo (obrigatório), avaliação citogenética e de biologia molecular para estratificação de risco
85
DX LMA
≥20%mieloblastos no sangue periférico ou na MO Ou - Alteração citogenética definidora de LMA Inversão cromossoma 16 ou t (16:16) t(15:17) t(8:21)
86
>20% de promielócitos atípicos no sangue ou no MO + t(15;17) ou transcritos de fusão PML/RARα
LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA
87
É uma leucemia muito responsiva a análogos da Vitamina A (tretinoína), que “desbloqueia” a maturação e promove a apoptose
LEUC PROMIELOCITICA AGUDA
88
QUANDO SE DEVE FAZER PL NA LLA
Punção lombar (sempre)!
89
PROGNOSTUCO FAVORALVEL NA LLA
LLA - idade 2-10 anos, leucócitos <30.000, cariótipo hiperdiplóide, t(12;21), mutação NOTCH1 (se fenótipo T), sem infiltração no SNC, sexo feminino, etnia caucasiana, 7-14dias até remissão
90
DX LLA
Mielograma: distinguir mieloblastos de linfoblastos -Imunofenotipagem: distinção de linha B ou T
91
PROGNOSTUCO DESFAVORALVEL NA LLA
<2 ou >10anos, leucócitos>30.000(B) ou >100.000(T), fenótipo pro-B/early e T maduro, cariótipo hipodiplóide, alterações do MYC, t(8;14), t(82;8), t(8;22), linhagem ambígua, t(8;22), BCR/ABL, t(4;11), t(1;19), del(6q), del(7p), del(17p), -7,+8, cariótipo complexo≥5 mutações), infiltração do SNC, sexo masculino, etnia afro-americanos e hispânicos, ausência de remissão, doença residual mínima após indução
92
Neoplasia mieloproliferativa com componente proliferativo maior na linha granulocítica, mas ocorre associado a hiperplasia eritróide e megacariocítica.
LMC - síndrome mieloproliferativa + comum. ↑ com a idade. Ligeiro predomínio masculino. Se não tratada, progride inevitavelmente para leucemia aguda.
93
Filadelphiat (9;22) →Gene de fusão BCR/ABL*, cujo produto é uma tirosina cinase constitutivamente ativa pensar em
LMC 40% assintomáticos ao diagnóstico
94
(flushing, prurido e diarreia); esplenomegalia, adenopatias, discrasia hemorrágica, fenómenos trombóticos e vaso- oclusivos PENSAR EM
LMC
94
Astenia, ↑volume abdominal, saciedade precoce, dor no hipocôndrio esquerdo -Leucocitose com eosinofilia e basofilia mas < 5% blastos E SINTOMAS CONSTITUCIONAIS
LMC
95
*Leucocitose ( ± esplenomegalia) inexplicada QUAL PROXIMO PASSO?
investigação de SP/MO com pesquisa de Ph ou BCR/ABL
96
BX DA MO NA LMC É OBRIGATÓRIA?
SIM Biópsia óssea (obrigatória): densamente hipercelular
97
LMC que desenvolve leucemia aguda: >20-30% blastos á periferia ou na MO - V OU F
V
98
inibidor competitivo do BCR/ABL, induzindo apoptose das células BCR/ABL+
Imatinib: náuseas, vómitos, alterações GI, edema periférico e periorbital
99
Proliferação clonal de linfócitos B maduros, pequenos
LLC - Leucemia linfóide + frequente; ↑ com a idade; 2H:1M
100
Esfregaço sangue periférico ou MO: +linfócitos pequenos e células fantasma/”células rotas” (células em borrão,manchas de Gumprecht, células fantasma, células em cesto)
LLC
101
Transformação de Ritcher:
transformação DA LLC em LNH difuso de grandes células B. Taxa de mortalidade muito elevada
102
linfócitos maduros e células de Smudge (sombras de Gumprecht), típicas da .
LLC
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