Conceito lúpus
Doença autoimune/inflamatória crônica de etiologia multifatorial (genéticos*, hormonais e ambientais)
Resposta imune ao antígeno ou constituinte próprio Com manifestações pleomórficas
Períodos de
Remissão e Exacerbação
Gatilhos ambientais
Luz Ultravioleta
Tabagismo
Infecção
Vacinas
Deficiência de vitamina D
Estrogênios
exógenos Pesticidas
Ftalatos
Drogas convencionais
Drogas biológicas
20% antes dos 16 anos
65% 16 – 55 anos
15% acima dos 55 anos
Fisiopatologia do lúpus
Maior material apoptótico e imunocomplexos circulantes
Menor efetividade das células T regulatórias
Maior formação e deposição de imunocomplexos com ativação do sistema
complemento+anticorpos=antígenos de superfícies celulares (tecidos, órgãos e sistemas)
Classificação
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) Lúpus
Eritematoso Cutâneo Crônico
-Lúpus Eritematoso Discóide
-Lúpus Eritematoso melanócito -LEC túmido
-LEC hipertrófico e
-Paniculite lúpica.
Lúpus Cutâneo Subagudo
Lúpus Induzido por Drogas
Lúpus Neonatal
Fotos
Lupus Neonatal com BAV completo
BAVT pode ser resultado da deposição de anti- SSA/Ro no nódulo atrioventricular, com fibrose e calcificação.
As válvulas e o miocárdio podem ser afetados pela deposição de anticorpos levando
fibroelastose endocárdica,
miocardiopatia e alterações no ECG.
Manifestações clinicas
Sintomas constituicionais 60-70%
Fadiga
Febre
Caquexia
Manifestações cutâneas
70-80%
- Agudas: Hipersensibilidade a luz (“asas de borboleta”), bolhas
- Subagudas: placas psoriasiformes, hipopigmentação
-Telangiectasias no centro.
- Crônicas: lúpus pérnio, livedo reticular, lúpus discóide, outros)
Inespecíficas : Alopecias , úlceras orais, nasais ou genitais (rasas com bordas hiperemiadas).
Manifestações hematológicas
- Anemia 70%
Doença crônica x medicamentos x deficiência nutricional x Insuficiência Renal x hemólise.
- Anemia Hemolítica 10% = >Bilirrubina Total, Reticulócitos e teste de Coombs positivo.
- Leucopenia 50% atividade da doença / medicamentos citotóxicos.
-Plaquetopenia 25-50% até 100.000 leve;
grave 10% abaixo de 50.000
Manifestações articulares
-Artralgia
-Artrite
(NÃO EROSIVA - 60 -80%)
-MIOSITE 5%
MANIFESTAÇÕES PULMONARES
- Pleurite lúpica 25-50% (Derrame pleural) exsudado, predomínio linfocítico e glicose normal.
-Pneumonite <10% Taquidispnéia, febre, hemoptise, infiltrado alveolar difuso (bases) #infecções#
-Síndrome do Pulmão Recolhido (atelectasia - pulmão murcho)
DOENÇA INTERSTICAL CRÔNICA < 10%
- Hemorragia alveolar (Insuficiência Respiratória Aguda)
-Hipertensão Pulmonar / Trombose Venosa Profunda (quando associado a Síndrome Antifosfolipídeos-SAAF)
Manifestações cardiovasculares
- Pericardite (25-30%) somente 1% tem tamponamento
- Miocardite 10% RM cardíaca = taquicardia e Insuficiência Cardíaca Congestiva
- Endocardite de Libman-Sacks 10% acúmulos estéreis de imunocomplexos
-Doença Cardíaca/ processo inflamatório e Aterosclerose = Infarto Agudo de Miocárdio 50 vezes mais predisposição
Manifestações neurológicas e psiquiátricas
Disfunçãocognitivaleve50-80%
- Convulsão10-20%
EXCLUIR:Avc/ desequilíbrio eletrolíticos/infecções /medicamentos
- Psicose5%Glicocorticóides
- Acidentesvascularescerebrais:vasculite
cerebral, trombose SAAF, êmbolos. - Cefaleia 20%
- NeuropatiaPeriférica10-15%
- Parkinsonismo / Coreia / hemibalismo
- Desordens de humor / Ansiedade 40-50%
MANIFESTAÇÕES
-Meningite Asséptica (viral/oportunistas)
- Mielite transversa: fraqueza muscular,
perda de controle dos esfíncteres *RM - Síndromes desmielizante (#EM)
- Estado confusional agudo SCO: disfunção mental e da consciência = COMA
- Miastenia grave.
MANIFESTAÇÕES RENAIS
Lesão renal tem uma prevalência de 50- 70%
- Hematúria, cilindros celulares, proteinúria.
Solicitação de:
- Sumario de Urina
- Spot urinário > 0,200MCG/DL - Proteinúria de 24 horas
CLASSES
Classe I Glomerulonefrite
Mesangial Mínima
Classe II
Glomerulonefrite Proliferativa
Classe III Glomerulonefrite
Mesangial
Proliferativa Focal <50% dos glomérulos
Classe IV Glomerulonefrite
Classe V Glomerulonefrite
Classe VI Glomerulonefrite
Proliferativa Difusa >50% Membranosa
Lúpica Esclerosante
MANIFESTAÇÕES GASTROINTESTINAIS
Elas são inespecíficas 30-40%
- Peritonite 60% (Infecções)
- Pancreatite 8% por vasculite ou trombose
- Isquemia Mesentérica - Hepatite Viral /Drogas
MANIFESTAÇÕES VASCULARES
- Fenômeno de Raynaud 30%
- Vasculite 20-30%; acomete pequeno vasos e terá lesões purpúricas ou urticariformes, raramente necrose digital, úlceras cutâneas ou de órgãos
MANIFESTAÇÕES OCULARES
- Conjuntivite seca + Síndrome de Sjögren Secundária
- Episclerite , esclerite, uveíte, vasculite Retiniana e Neuropatia ótica.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Doenças Reumatológicas Autoimunes :
- Artrite Reumatoide
- Síndrome de Sjögren
- Doença Mista do Tecido Conjuntivo
- Miosites Inflamatórias Idiopáticas
- Vasculites Sistêmicas
• LES induzido por medicações
Doenças Neoplásicas / Paraneoplásicas Hematológicas
Doenças Infecciosas (HVB, HVC, AIDS, CMV, VEB, PV-B19, Sífilis secundária, Hanseníase e
Endocardite Bacteriana.
ATIVIDADE DA DOENÇA
• Hemograma Completo
• VHS
• PCR
• C3 C4 CH50
• Anti - DNA
• Sumário de Urina
• Spot Urinário Proteína/Creatinina
DIFERENCIAR ENTRE INFECÇÃO / FLARE
PCR—AUMENTADO FLARE = NORMAL OU MINIMAMENTE ELEVADO
VHS/PCR. <2 FLARE > 15
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24 itens orgânicos/sistêmicos e sorológicos (anti-dsDNA e complemento)
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