lupus

Question 1

Ac ?

Answer 1

AAN

Question 2

3 formes LEC

Answer 2

aigue : 100% AAN, 90% LES
subaiguë : 50%50%
chronique : 15% LES 20% AAN

Question 3

critère entrée LES =

Answer 3

titre AAN >1/80e dans cellule HEp-2

Question 4

signe clinique pour critère supplémentaire LES :

Answer 4

> 10 pt
érythème malaise
lupus discoide
thrombpénie, anémie, leucopénie
convulsion, psychose,
pleurésie, péricardite,
fièvre
ulcère buccaux, alopécie
protéinurie >0,5g/24h
consommation C3C4
ac anti-phospholipids
ac anti-sm + anti ADN natif

Question 5

atteinte lupus articulaire : topo

Answer 5

carpe + IPP+ tenosynovite

Question 6

qu’évoque t-on devant une monoarthirte

Answer 6

complication infectieuse car ++ poly arthrite

Question 7

lésions cutanée lupus aigue :

Answer 7

macule, papule, aile de papillon + dos main
atteinte buccal : cheilite lupique, érosion palais dur
atteinte systémique possible

Question 8

quel Ac présent dans le lupus aigue :

Answer 8

Ac antiADN natif

Question 9

conséquence foetus transmission Ac antiRo/SSA + au cours quel type lupus

Answer 9

manif cardiaque : BAV définitif
cut : lésions annulaire 3mois vie mais disparition

phase subaiguë

Question 10

lupus chronique : type lésions cut

Answer 10

lupus discoide
lupus tumidus
pannicule lupique
lupus verruqueux
lupus engelure

Question 11

lupus discoide : détails

Answer 11

erythémateu-squameux + télangiectasie +dyschromie

Question 12

lésions non spécifique présent dans les manif Cut-muqueuse :

Answer 12

lésions vasculaire : Renaud + thrombotique (++ SAPL)

lésions non vasculaire : alopécie diffuse non cicatricielle

Question 13

% présence de néphropathie lupique =

Answer 13

20-30% = ++ asymptomatique = DEPISTAGE SYSTEMATIQUE AU DIAG LUPUS

Question 14

signe alerte néphropathie lupique :

Answer 14

OMI, HTA, asthénie

Question 15

exam suspicion néphropathie lupique:

Answer 15

TA, créat, rapport creat/prot, BU, EBCU, protéinurie/24h

biopsie rénal = indication limité

Question 16

indication biopsie rénal :

Answer 16

IR, protéinurie >500mg/24h

Question 17

quelles patho sont liés ++ à SAPL ?

Answer 17

• endocardite Libman-Sacks
• lésions thrombotiques

Question 18

atteinte quel système du corps qd atteinte systémique :

Answer 18

• cut
• rénal
• cardiaque
• ostéo-articulaire
• pleuro-pulm
• neuropsychique

Question 19

atteinte cardiaque : quelles pathologie ?

Answer 19

myocardite
péricadite
endocardite lésions nodulaire sur valve = verruqueux = Endocardite de Libman-Sucks
trouble rhythm, conduction IC

athérosclérose +++++ par inflammation chronique

Question 20

% de présence d’un SAPL dans le lupus ?

Answer 20

20-30%

Question 21

FDR environnement :

Answer 21

soleil (UVB>UVA) + EBV + tabac + stress+ médoc inducteur + oestrogène

Question 22

femme ou homme les plus atteints?

Answer 22

9Femme pour 1Homme

Question 23

maladie systémique la plus fréquente ?

Answer 23

sd Gougerot Sjoren

Question 24

bilan initial lupus :

Answer 24

AAN
Ac antiphospho (anticardiolipine, antiB2GPI, ac lupique circulant)
ac antiENA (antiSm, antiRo/SSA, antiLa/SSB)
ac antiADN-natif
C3C4CH50
Rx tho, NFS, creat, proteinurie, ECBU, ECG

Question 25

qui sont les plus spécifique et les plus nombreux ?

Answer 25

AAN = 99% présent mais présent aussi autre = moins spé Ac antiADN natif = 80-90% mais ++ spé

Question 26

Ac spé du lupus :

Answer 26

anti-Sm

Question 27

bio lupus :

Answer 27

lymphopénie, leucopénie, anémie normo-normo, thrombopénie, VS, CRP augmenté

Question 28

quel complément possiblement diminué en cas de déficit congénital :

Answer 28

C2C4C1q

Question 29

indication d'une biopsie cutanée avec immunofluoresence direct :

Answer 29

seulement si lésions cutanée indiqué

Question 30

immunofluo direct = dépôt de quoi ?

Answer 30

IgG, IgM, C3, C1q

Question 31

bilan de suivi :

Answer 31

bio, immuno, clinique

Question 32

bilan immuno pour suivi :

Answer 32

C3C4 AAN Ac antiADN natif

Question 33

pronostic lié à 4 facteur :

Answer 33

évolution maladie (viscéral) risque infectieux (CTC, neutrpénoe ..) athéromatose accéléré autre complication CTC

Question 34

contraception chez femme avec lupus =

Answer 34

obligatoire, mais CI oestrogène = microprogestatif, progestatifs prégnane, DIU

Question 35

TTT lupus :

Answer 35

- Hydroxychloroquine - AINS ou CTC faible dose : si atteinte viscéral bénigne - Methotrexate : atteinte cutanée-muqueuse associé hydroxychloroquine - AINS + colchicine si pericardite - CTC haut dose : péricardite + pleurésie +/- bolus méthylprednison (forme sévère) - viscéral : CTC forte dose IV puis PO + immunosuppresseur (cyclophosphamide) - néphrite lupique : azathioprine ou mycophénolate mofétil

Question 36

SAPL def :

Answer 36

thrombose V ou A ou event obstétrical + Ac antiPL à 12 semaine intervalle

Question 37

2 formes de SAPL :

Answer 37

primaire + associé au lupus

Question 38

événements obstétrical :

Answer 38

- 1ou> mort in utero >10 sem foetus normal - 3 fausses couches spontanée - 1 ou > naissance prématuré <34SA : par éclampsie, retard croissance ou décollement placentaire

Question 39

nom des critère SAPL :

Answer 39

critère de sydney

Question 40

définition du sd catastrophe AP :

Answer 40

apparition rapide thrombose multiple = atteinte viscéral : 30% mortalité

Question 41

signe cutanée SAPL :

Answer 41

livédo non infiltré signe de CAPS : livédo, nécrose, grangrène ischémique, purpura en carte géo, hémorragie sous unguéal en flammèche

Question 42

TTT simple du SAPL :

Answer 42

AVK à vie

Question 43

ttt SAPL artérielle sur a saine +/- AVC ischémie =

Answer 43

AVK INR 3 ou 2,5 + aspirine

Question 44

si SCA ttt SAPL. :

Answer 44

Ac + biothérapie AAP phase aigue

Question 45

TTT CAPS :

Answer 45

Ac + CTC Forte D + Ig IV + plasmaphérèse = si réfractaire = cyclosphosphamide