Epidémiologie du lupus ?
- Deuxième maladie systémique après le Gougerot-Sjögren (qui lui est associé ++++)
- Ratio 8F/1H, touche l’adulte jeune (65% entre 15-55 ans)
- prévalence 45 pour 100 000 (INFÉRIEUR AU SEUIL DE 1/2000 définit les maladies rare)
- Plus fréquente et plus grave chez antillais
10% des lupiques ont ATCDf
Epidémiologie du SAPL ?
Ac présents 2% population générale mais 80% des lupus
Facteurs étiologique du lupus ?
- Génétique :
=> HLA classe II (DR2,DR3)
=> Protéines du complément ++
(Hyperproduction IFNa, défaut de clairance des corps apoptotique) - Immunologiques :
=> Anomalies de l’apoptose / signalisation intra cellulaire / cytokines (IL1>IL2) - Environnementaux :
=> UV++ (fav apoptose des kératinocytes)
=> EBV, activateurs polyclonaux : certains Ag
=> Médicaments : carbamazépine / Interféron / anti TNFa / BBloquant
=> Silice - Endocriniens : OESTROGENE (Grossesse, pilule)
Facteurs déclenchant ?
- Expo solaire,
- grossesse,
- infection,
- trauma physique ou psychique,
- prise médicamenteuse
clinique Principaux organes atteints dans lupus ?
- généraux 80%
- Articulaire 90%
- osseuse 5%
- Cutanée ++
- Rénale
- Cardiovasculaire
- Pulmonaire
- neurolupus
- Musculaire
- ganglionnaire
- dig
Physiopathologie du lupus ?
Défaut de clairance des cellules en apoptose => accumulation de débris
Activation avec fabrication auto ac anti nucléaire
=> Inflammation locale et lésions tissulaires
Peau IFD : dépots IgG IgA IgM et/ou complèment (C1q C3) jonction dermo épidermique => Zone photo exposée
Manifestations dermatologique dans le lupus généralités ?
Fréquentes mais inconstantes
Spécifique (lupiques)
- PHOTODISTRIBUE / PHOTOACCENTUE (par photosensibilisation)
- Histologie : Lésions interface épiderme / derme : atrophie du corps muqueux / lésion des kératinocytes basaux / infiltrat périvasculaire
- IF directe : IgG / IgA ou IgM +/- complément C1q C3 à la jonction
Lésions cutanées non spécifique
-> Vascularite ou thrombotique (SAPL)
=> Livedo / urticaire / purpura infiltré +/- nécrotique / erythème violine des paumes / lésions pulpaires purpuriques / ulcère de jambe / gangrène distales
=> ALOPÉCIE fréquente
Clinique dermato : lupus aigu ?
20 à 60% des lupus
Topographie :
- vespertillo symétrique nez et pommettes
- +/- décolleté / doigt / muq
- Érythémateuse / maculeuse / ou maculo papuleuse MORBILLIFORME
- NON PRURIGINEUSE
- Bords émiettés
Disparition sans séquelle
On peux avoir des ULCÉRATIONS BUCCALES
Dermato : Lupus subaigu clinique ?
très photosensible
Décolleté / tronc / membre / RESPECT DU VISAGE
ANNULAIRE ou polycyclique (psoriasiforme)
Associé à la présence anti Ro/SSA
Dermato lupus chronique ?
Lupus DISCOÏDE : dermatologique - plaques limitées => télangiectasie => squames => atrophie cicatricielle (alopécie)
Lupus tumidus
Lupus engelure
Panniculite lupique
(Attention lupus pernio = sarcoidose +++)
Manifesation rhumatologiques du lupus ?
90%
Inaugurales
Polyarthrite bilatérale / symétrique / petites articulation
(MCP / IPP / Carpes / genoux / chevilles)
NON DÉFORMANTES (exception du rhumatisme de Jacoud) = subluxations articulaires réductibles (atteinte tendons)
NON DESTRUCTRICES (différence avec PR)
+/- poussées
Parfois simple arthromylagies
Parfois : ténosynovites
Parfois : ruptures tendineuses / ostéonécrose aseptique (CTC)
Manifestations rénales du lupus ?
Pronostic +++
=> recherche BU +++
SI protéinurie > 0,5g/j => biopsie rénale
Histologie : atteintes glomérulaire / tubulo intersitielles +/- vasculaire
I : Glomérulonéphrite mésangiale minime
II : Glomérulonéphrite mésangiale PROLIFERATIVE
III : Glomérulonéphrite PROLIFERATIVE FOCALE
IV : Glomérulonéphrite PROLIFERATIVE DIFFUSE
V : Glomérulonéphrite EXTRA MEMBRANEUSE
VI : Sclérose
Manifestations neurologique du lupus ?
SNC
- > AVC (SAPL)
- > Neuropathie crâniennes
- > Atteintes médullaires (myélites)
- > Mouvements anormaux : CHORÉE
- > Troubles mnésique
- > Confusion : encéphalopathie
- > Désordres psychiques
- > Crises comitiales
Manifestations cardiaques ?
3 tuniques +++
Péricardite 30%
Myocardite (rare)
Valvulopathie = ENDOCARDITE DE LIBMAN SACKS
(Présence de SAPL ++)
Athérosclérose accélérée (CTC)
Manifestation vasculaire ?
Phénomène de Raynaud 35% parfois inaugural
HTA : ++ si glomérulopathie grave
Thromboses
Manifestations respiratoires ?
Pleurésies (très cortico sensible)
Atteinte pulmonaire
HTAP (rare)
Protéine de l’inflammation et LUPUS ?
Lors des poussées = élévation fibrinogène et orosucomoide
CRP reste peu élevée
Manifestation hématologique ?
Anémie :
=> Inflammatoire
=> AHAI
Souvent cortico sensible
Leucopénie : modérée fréquente : lymphopénie T +/- neutropénie
Thrombopénie périphérique
=> Ac anti plaquette
Anomalies immunoglobuline et lupus ?
AAN (ou FAN)
-> Dépistage seuil de positivité > 1/160
=> Homogène
=> Périphérique
=> Moucheté
=> Nucléolaire
Recherche anti AND natif = ELISA / crytidhia / Farr
Recherche Ac spécifique (ENA ou ECT)
=> ANticorps anti Sm (spécifique +++ mais 20%)
=> Anti Ro/SSA (BAV fœtaux) et anti La/SSB : (egalement dans GS)
=> Anti RNP : dans les syndromes de SHARP (forme de connectivite mixte)
Hypocomplémentémie
- > Consommation par activation de voie classique complément
- > Déficit constitutionnel
Lupus induits ?
Secondaire administration de médicaments
- Isoniazide
- Phénothiazine
- Quinidine
- Anti TNFa
(À évoquer chez homme > 50ans)
Grossesse autorisée dans le lupus ?
Oui si rémission > 6mois avec fonction rénale normale ou peu altérée
RISQUE DE PREAMTURITE / RCIU
Surveillance biologique du lupus ?
NFS Iono Créat C3 C4 CH50 Anti ADN Natif Recherche protéine / hématurie / leucocyturie
Maladie plus sévère si ?
Début pédiatrique
Sujet peau noire
Sexe masculin
Ttt de fond ?
À tous = PLAQUENIL
=> surveillance examen ophtalmo et FO / CV et élctrorétinogramme multifocal a 1 an => toxicité ?
SI normaux = a 5an
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