grundläggande vett och etikett
ALL > 20% blaster I BM
NHL < 20% blaster I BM, sjukdomen sitter i lymfkörtlar
myelom: maligna celler i BM
klinisk bild vid lymfom
lymfadenopati
- lymfkörtlar finns i hela kroppen, ALLA kan INTE palperas
immunologiska fenomen
symtom beror på lokal
- tryck på ven, ileus, njursvikt
incidens av lymfom
1800 fall/år
män > kvinnor
stigande incidens med åldern
peak 20 år, 60 år, de flesta > 60 år
om < 20 år: hodgkins eller aggressiva lymfom
topp 4 vanliga subtyper av lymfom
DLBCL (600)
KLL (550)
follikulärt lymfom (300)
HL (160)
epidemiologi
drabbar
etiologi till lymfom
okänd
viss koppling infektion: EBV och burkitt endemiskt, HP vid MALT
kronisk inflammation
immunbristtillsstånd
immunbrist, AIDS eller medfött
varför finns det så många olika lymfom
B-celler har en komplex utveckling
beroende på mognadsstadium i follikeln där patologi uppstår bildas lymfom av olika slag
antigen-R rearrangeras, vid lymfom kan olika onkogener påverka rearrangemanget. Typ av onkogen, rearrangemang och vart i mognadsprocessen det sker spelar roll för morfologi och klinisk bild
mekanismer för mutation
translokationer
där enhancer driver uttrycket av onkogener
lågmaligna indolenta lymfom
KLL
follikulära lymfom
marginalzon, mantelcell
högmaligna lymfom
DLBCL
burkitt
(alla T-cells lymfom är aggresiva och har dålig prognos)
snabbt växande
ger ofta symtom
behandling högmaligna lymfom
Cyt
CD20-AK
diff-diagnos till lymfom
infektion
sarkoidos
autoimmun sjukdom
annan tumör med metastas till LN
staging av lymfom
stage 1: o
symtom
B-symtom
smärta
knölar: hals, axill, ljusmke
diffus symtomatologi!!!!!!
utredning
lab
vävnadmaterial
DT-thorax buk
vad ska man alltid göra vid lymfom
utesluta infektion
generell lymfadenopati kan även ses vid sarkoidos, SLE; RA
stadiuindelning radiologiskt
stage 1: lokaliserad lymfadenopati
- inga B-symtom
stage 2: flera körtlar ovanför diafragma
stage 3: nedanför diafragman
stage 4: MJÄLTE
behandling vid lymfom (std för de flesta lymfom)
R-CHOP
varför ska man undvika steroider innan biopsi
högmaligna lymfom är steroidkänsliga och kan försvinna
vad sker när man ger rituximab
alla lymfocyter (B) har CD20
utvärdering av behandling
viktigt med intensitet
utvärdering effekt efter 2 behandlingar
totalt ges 6 kurer
CT-kontroll
uppföljning 5 år
via vilka mekanismer verkar rituzimab
komplementmedierad cytotoxicitet
ADCC, opsion
direkt lys
klorom
solid tumör utanför BM vid leukemi