Definición
Neoplasia de las células plasmáticas, que reemplazan a las células normales de la médula ósea, de tal manera que causan destrucción ósea y dan lugar a la formación de una proteína anormal llamada proteína M
Estado premaligno del MM
Gammapatía monoclonal de significado indeterminado (MGUS).
* Está presente en 3% de la población general mayor de 50 años.
Factores de riesgo de MM
- Radiaciones ionizantes
- Infecciones virales
- Trastornos autoninmunes
- Factores genéticos
- Agentes tóxicos (agente naranja en Vietnam).
Epidemiología
- El MM constituye 10% de todos los cánceres hematológicos y 1% de todas las neoplasias.
- La mediana de edad en México es de 60 años.
Características de la proteína M
- Se secretan en las células plasmáticas malignas.
- Se precipita a temperaturas frías - crioglobulinas
- Puede producir síndrome de hiperviscosidad
- Puede alterar la función y agregación plaquetaria, cristalglobulinemia, nefropatía tubulointersticial y actuar como un autoanticuerpo – neuropatía periférica sensitivomotora.
- Produce IL-1 que aumenta la actividad osteoclastica
- Puede predisponer a infecciones por hipogammaglobulinemia.
- El crecimiento descontrolado de las células de MM en la médula ósea genera alteración en la hematopoyesis (anemia, leucopenia y trombocitopenia).
Cuadro clínico
- Dolor óseo, deformidad, fracturas patológicas, osteoporosis, tumores óseos solitarios.
- Aplastamiento vertebral→ disminución de la estatura, manifestaciones radiculares e
intercostales. - Sx de hiperviscosidad.
- Signos de neuropatía periférica.
- Hemorragias.
- Insuficiencia renal+++
C: hipercalcemia
R:falla renal
A: anemia
B:lesiones liticas de los huesos
Datos de laboratorio en MM
- BH: Anemia normocítica normocrómica. (macrocitica en algunos casos)
- FSP: fenómeno Rouleux (perdida del potencial z)
- AMO: células plasmáticas >10%
- Serie ósea metastásica: lesiones líticas, imágenes en sacabocados, o imágenes en sal y pimienta
- Electroforesis e inmunofijacion de proteinas (orina o sericas)
Criterios diagnóstico
Criterios mayores:
• Plasmocitoma en biopsia de algún tejido
• Más de 30% de células plasmáticas en la médula ósea
• Pico monoclonal en electroforesis de proteínas séricas: IgG >3.5 g/100 ml, IgA >2 g/100 ml,
o cadenas ligeras >1 g/24 h en electroforesis de proteínas en orina
Criterios menores:
• Células plasmáticas en médula ósea entre 10 y 30%
• Pico monoclonal presente en electroforesis de proteínas, pero en niveles menores a los
señalados con anterioridad
• Lesiones líticas en hueso
• Inmunoglobulinas en suero: IgM >500 mg/L, IgA >1 g/L, o IgG >6 g/L
- Por lo menos un criterio mayor y uno menor, o tres criterios menores que incluyan A + B.
¿En qué porcentaje se encuentra la proteína M como IgG, IgA?
- 50% tiene como proteína M a la IgG
- 20a25% IgA
- 15 a 20% cadenas ligeras
- 2% tiene IgD.
- Es muy raro el MM por IgE.
¿En qué porcentaje no posee proteína M en suero ni orina (MM no secretor)?
9%
Tratamiento
- si presenta osteoporosis bifosfonatos
- si presenta dolor óseo analgésicos
- si presenta neutropenia antibioticos
talidomida/dexametasona,bortezomib,
otros: melfalan, ciclofosfamida, prednisona, lenalidomida
Tratamiento de urgencia: diálisis, cirugia, plasmaferesis
pronostico Durie salmon
Etapa I (baja carga tumoral):
- Hemoglobina >10 g/100 ml, calcio sérico <12 mg/100 ml
- Ausencia de lesiones líticas en radiografías
- Producción baja de proteína M: IgG <5 g/100 ml,
- IgA <3 g/100 ml, cadenas ligeras en orina <4 g/24 h
Etapa II (carga tumoral intermedia): - Criterios de laboratorio y gabinete intermedios entre etapas I y III
Etapa III (carga tumoral alta):
- Hemoglobina <8.5 g/100 ml, calcio sérico >12 mg/100 ml - Lesiones óseas líticas diseminadas
- Producción alta de proteína M: IgG >7 g/100 ml,
- IgA >5 g/100 ml, cadenas ligeras en orina >12 g/24 h
- Creatinina sérica <2 mg/100 ml
- sérica >2 mg/100 ml
