MM

Question 1

O que é o MM?

Answer 1

• Neoplasia de plasmócitos - linfocito B modificado
  
  • Produz excesso de Imunoglobulina
• Pico monoclonal de imunoglobulinas
  
  • 2 cadeia leve
  • 1 cadeia pesada - a,d,e,g,m
• (as outras imunoglobulinas estao baixas - paciente fica susceptivel)

Question 2

Como é a divisão dos anticorpos?

Answer 2

• Cadeias leves
  
  • geralmente produzimos mais cadeais leves
  • não tem problema,mas quando se produz muito anticorpo no MM teremos problema
  • toxica
• Cadeias pesados

Anticorpo = Gama globulina

Question 3

Qual a clínica de MM?

epidemio e clínica

Answer 3

• > 50-60 anos, homens, negro
• CARO
• Cálcio - Atv dos osteoclastos
• Anemia com Roleaux
  
  • empilhamento, aglomeramento das hemacias, neurtraliza as cargas
  • ocupação medular
  • redução eritropoiese
• Rim (ins renal)
  
  • aumento cálcio - descompensa
  • Cadeias leves ( Bence Jones - Rim do Mieloma»»»Sd de Fanconi )
  • Proteinúria sem albuminuria - é pela Bence Jones
  • Amiloidose deposicao de proteinas defeituosas levam a destruição dos orgaos
  • Ac urico
• Osso (lesão líticas)
  
  • Fosfatase alcalina normal
  • Cintilografia normal
• Imunosupressao pp causa de morte

Question 4

Como se faz o dx de MM?

Answer 4

• Eletroforese de Proteínas
  
  • Componente M > 3g/dl - pico
  • Proteínas = Temos albumina e globulinas
  • Resposta inflamátoria = temos uma base alargada, porque são varias gamaglobulinas, varios anticorpos
  • MM= pico monoclonal, aumento de um anticorpo específico
• Biópsia MO: > 10% de Plasmócitos ou Plasmocitoma

+

• 1 do “CARO”
• ou
• Plasmócitos na MO >60%

Question 5

Quais os subtipos de MM?

Answer 5

• MielomaGAL
• IgG (+ comum e melhor prognóstico)
• Ig A
• Cadeia Leve
• IdD (pior prognóstico)
• Mieloma Indolente: > 10% plasmocitos e comp M, mas sem CARO
• Mieloma Não Secretor: > 10% plasmocitos e CARO, sem comp M

Question 6

O que é a Sd POEMS?

Answer 6

Mieloma Osteoesclerótico

• Polineuropatia simétrica
• Orgnomegalia: hepatoesplenomegalia
• Endocrinopatia: hipogonadismo
• Mieloma
• Skin: hiperpigmentação

Question 7

O que MGUS?

Answer 7

Gamopatia monoclonal de significado Indeterminado (1% pop)

Componente <3g/dl

Plasmócitos na MO < 10%

(20% de chance de virar MM)

Question 8

Como se faz o estadiamento do MM?

Answer 8

• Albumina
• B2 microglobulina (principal fator prognóstico) *****
  
  • quando maior, pior o prognostico

Question 9

Como é o tto do MM?

Answer 9

• Quimioterapia
  
  • lenalinomida, bortezomib e dexametasona - RVD
• Pós QT: transplante autólogo de MO

Question 10

O que é a Macroglobulinemia de Waldenstroms?

Clínica, TTO

Answer 10

Medula com linfócitos plasmocitoides (célula intermediária)

Aumento de Ig M - Macroglobulinemia

Adeno + Hepatoesplenomegalia

Síndrome de hiperviscosidade - cefaleiamvertigem,alt visuais

Tto

Hiperviscosidade: plasmaferese

Waldenstrom: Rituximabe anti- CD20 - linf B