Atteintes neurologiques
- atteinte de la substance noire (locus niger)
- dégénérescence des neurones dopaminergiques du mesencephale (locus niger)
Prodromes ? Débuts de la maladie ?
- début insidieux
- douleur mal systématisée
- fatiguabilité
- réduction de l’activité
- tremblements (attirent l’attention)
-> symptôme au 1er plan : symptômes moteurs (akynesie, bradykinesie, rigidité musculaire, tremblements de repos)
Les tremblements
- de repos
- disparaissent lors du mouvement volontaire, ou lors du sommeil
- réguliers (4-8 secondes)
- réapparaissent après l’adoption d’une attitude
- touche surtout la palette distale du membre supérieur (mains, bras), parfois la tête (hormis muscle peribucaux) et les pieds
L’akynésie
- rareté des mouvements (akynesie)
- lenteur des mouvements (bradikynesie)
- expression gestuelle apauvrie
- visage : rareté des clignements d’œil, réduction des mimiques
- réduction du balancement des bras lors de la marche
- trouble de l’initiation motrice
- asymétrie au départ
- difficulté difficulté exécuter des mouvements alternatifs
- micrographie
- parole assourdie et monotone
La rigidité et l’hypertonie
- attitude en flexion
- phénomène de la roue denté
- tendance à la rétropulsion
- phénomène dystonique (contractions musculaires involontaires)
Signes en résumés
- signes axiaux : instabilité posturale, trouble de la marche (freezing) et de la parole (dysarthrie, hypophonie)
- troubles dysautonomiques
- troubles cognitifs et psychiatriques
Evolutions de la Mpk
3 phases :
- lune de miel (3-8ans) symptômes peu manifestes, traitements suffisants pour compenser
- fluctuations
- phase d’envahissement (signes axiaux, cognitifs et psychiatriques)
Les limites du traitements à la L-Dopa
- dyskinésies
- phénomènes de blocages (phases on/off)
- horaire très influents
- effets indésirables : états confusionnels, illusions visuelles, hallucinations, symptômes psychotiques positifs
- impossible à combiner avec neuroleptiques (annule effet)
- si psychose, le traitement empire ces symptômes positifs
Profil neuropsychologique de la Mpk
- si Mpk sans démence : trouble cognitifs légers et sans répercussions
- efficience globale préservée
- fonctions instrumentales (gnosies, langages, praxies) préservées
- vitesse de traitement altérée
- fonctions exécutives altérées
- composantes frontales de la mémoire altérée
- processus émotionnel altéré
- humeur et personnalités changées
Syndrome dysexécutif de la Mpk
- trouble de la flexibilité
- trouble de la planification
- trouble de l’initiation ++
- trouble de l’inhibition
- trouble de l’élaboration des concepts
- trouble de la mémoire de travail
- maintien des capacités attentionnelles
Impact de la Mpk sur les systèmes de mémoire
Mémoire Impactée
- composante frontale : MDT, mémoire verbale et spatiale, accès au stockage en MLT, apprentissage par essai/erreur, organisation temporelle
- composante des noyaux gris centraux : apprentissage procédural
Mémoire préservée :
- composante temporale interne (hippocampe) : reconnaissance verbale et spatiale, courbe d’apprentissage, maintient de l’information à distance, encodage
- composante néocorticale et rétrorolandique : empans visuel et verbal, mémoire sémantique, amorçage).
Humeur et personnalité dans la Mpk
- dépression / apathie dans certains cas
- rigidité comportementale, obsession
- hallucination, délire -> si pas effrayante, chercher maladie à Corps de Lewy
Phase ON/OFF
Phase ON :
- euphorie, excitation, envie, hyperactivité, prise de risque, créativité, recherche d’argent, achat compulsif, hypersexualité, appétit …
Phase OFF
- apathie, dépression, isolement, angoisse, anxiété, irritabilité, panique …
Démence parkinsonienne
- 20-40% des cas (réserve cognitive faible)
- très progressif, seulement après 70 ans
- corrélé à la sévérité des troubles moteurs
- nature des troubles identique, juste sévérité augmenté
- appauvrissement du langage
