Myélome Multiple

Question 1

Epidémiologie ?

Answer 1

• 60ans
• 10% des hémopathie
  => 4000 /an

Question 2

CLinique du MM ?

Answer 2

AEG
Douleur osseuse +++ nocturne
Fractures spontanées
(Si tuméfaction => Plasmocytomes +++)

Infection répétée
Signe hypercalcémie

Question 3

Paraclinique confirmation du MM ?

Answer 3

• VS augmentée + rouleaux erythrocytes
  (Normale si chaînes légères / non excrétant / cryoglobuline)

Anémie normocytaire arégénérative

• Protidémie totale élevée
• EPS : pic à base étroite +/- dosage pondéral des Ig
• Myélogramme : > 10% de plasmocytes
  => CYTOGÉNÉTIQUE : PRONOSTIC

Question 4

Paraclinique du bilan MM ?

Answer 4

• Calcium
• Créatinine
• NFS
• Radio squelette enter
  => Géode / déminéralisation diffuse / fracture
  => POEMS : Ostéocondensant

IRM du rachis si
=> suspicion de COMPRESSION
=> Absence de lésion / fracture
=> PLASMOCYTOME

• B2 microglobuline / Albumine
• CRP / LDH

Question 5

Anomalie cytogénétique ?

Answer 5

t4;14

Del17p

Question 6

Facteurs de mauvais pronostic ?

Answer 6

• Age élevé
• Masse tumoral : B2 élevé / cytopénie / lésions lytiques étendues / IR +++
• Malignité :
  => t(4;14) / del17p /
  => albumine basse
  => CRP ÉLEVÉE / LDH élevée
• Traitement : chimiorésistance

Question 7

Plasmocytome solitaire ?

Answer 7

• Lésion ostéolytique avec ABsence infiltration médullaire autre
• Radio normale autre
• Absence / faible taux Ig monoclonale

=> Radiothérapie localisée

Question 8

Leucémie à plasmocytaire définition ?

Answer 8

• Plasmocytose sanguine > 2G/L

Question 9

Arguments pour MGUS ?

Answer 9

• Ig monoclonal inf 30g/L
• Protéinurie BJ minime ou nulle
• Plasmocytose médullaire faible
• (absence de manifestation de MM clinique)

(Remarque : fréquent 1 à 2% des sujets > 50ans)
1% évoluent vers MM

Surveillance / 6mois
=> NFS / créat / calcémie / EPS / EPU

Question 10

1ere cause de décès des MM ?

Answer 10

Infection

Pneumopathie : fav par fractures

Question 11

Alkylant favorisent ?

Answer 11

SMD

Leucémie

Question 12

PEC des MM ?

Answer 12

Asymptomatique : Pas de ttt

Symptomatique : 
- Agé : MTP
=> Melphalan (Alkylant)
=> Thalidomide (Imodulateur)
=> Prednisone

• Jeune : VTD
  => Velcade (inhibiteur du protéasome : bortezomide)
  => Thalidomide (Imodulateur)
  => Dexaméthasone
  (Ou Melphalan forte posologie puis AUTO GREFFE)

+ biphosphonate

Question 13

Evolution sous traitement ?

Answer 13

Réponse complète :
=> Normalisation de la plasmocytose médullaire
=> Disparition du composant monoclonal en IF

• > phase indolente : arret de chimiothérapie
• > phase de rechute (toujours) reprise chimiothérapie

Question 14

Identification des différents types d’amylose ?

Answer 14

• AMylose AL (ac anti kappa / anti lambda)
• amylose AA (ac anti SAA)
• Amylose mutation TTR (ac anti TTR)

Question 15

Histologie du sd de randall ?

Answer 15

• Chaîne légère forme dépots (K +++)

Question 16

Maladie de Fabry ?

Answer 16

Maladie lysosomale

neurologiques (douleurs), dermatologiques (angiokératomes), rénales (protéinurie et insuffisance rénale), cardiovasculaire (cardiomyopathie et arythmie), cochléo-vestibulaires et cérébro-vasculaires (accidents vasculaires cérébraux)

Question 17

Hémopathie sous jacente à l’amyloïde ?

Answer 17

MM
Waldenstrom
LNH B

Question 18

Comment mesurer efficacité du traitmeent de la AMylose ?

Answer 18

Néphélométrie (attention pas comme dans MM)

=> permet avec Ac de quantifier le taux chaîne légère monoclonale

Question 19

Atteinte dans amylose AA ?

Answer 19

• rénale

- Hépatique

Question 20

Atteintes rénales possible du MM ?

Answer 20

IR SANS ALBUMINURIE (pas GNC)
=> TUBULOPATHIE
=> IRAF
=> Iatrogène : PdC iodé / AINS
=> NTIA (hyperuricémie / hyperphosphorémie)

IR AVEC ALBUMINURIE
=> AMYLOSE RÉNALE
=> DÉPOT CHAÎNE LÉGÈRE : Randall
=> Cryoglobulinémie

Question 21

Tubulopathie myélomateuse ?

Answer 21

Fréquente : 40% des MM
(Plus fq des COmplication MM)

Précipitation intratubulaire de chaîne légère
(MM chaîne légère et IgD)

IRA nue : NTA
=> Absence HTA
=> Absence oedème
=> Absence hématurie
=> Protéinurie fort débit : ESSENTIELLEMENT Ig
Peu probable si Chaîne légère libre sérique inf 500mg/L

(Si albumine > 1g/L Randall associé ?)

Question 22

Facteur favorisant la précipitation des chaînes légères ?

Answer 22

NTA
=> HD : DEC
=> Hypercalcémie
=> Iatrogène : PdC iodé

NIA
=> Infection

Question 23

PBR et tubulopathie myélomateuse ?

Answer 23

Non systématique
=> pas à faire si EPU montre chaînes légères +++

Indication
=> Albuminurie > 1g/L +++
=> Absence de facteur favorisant NCM +++

Histologie
=> Cylindres obstruent lumière des Tubes distaux et collecteurs
(TRICHOME DE MASSON)
=> altération de l'épithélium tubulaire
=> FIBROSE INTERSTITIELLE

Question 24

PEC de la tubulopathie myélomateuse ?

Answer 24

• Volémie Normale
• Supprimer facteur favorisant
• Maintien diurèse abondante et alcaline (pH > 7)

Chimiothérapie

Amélioration de la fonction rénale dans 50%

Question 25

Syndrome de Fanconi ?

Answer 25

rechercher prolifération plasmocytaire => chaînes légères Ig Histologie => Cristaux de Chaîne légère dans les cellules tubulaire proximale

Question 26

Composition de la AMylose AL ?

Answer 26

Monoclonale (souvent lambda) Protéine : composé amyloïde P => Fibrille en B plissé

Question 27

AMylose AL primitif évolue vers MM ?

Answer 27

NON rare

Question 28

Histologie de l'amylose AL dans le rein ?

Answer 28

Pas obligatoire Si faite => initialement mésangial => Puis ensemble du flocculus

Question 29

Maladie des Dépots d'Ig monoclonal ?

Answer 29

NGC => IR => Protéinurie glomérulaire => +/- hématurie / HTA (Souvent associé à NCM) IF : dépots monotypique de Chaîne légère (kappa +++) => membrane basale => Mésangium