1
Q
Qué son las NEM?
A
- Neoplasias endocrinas múltiples
- Síndromes de origen genético de herencia autosómica dominante
- Se manifiestan con múltiples tumores benignos y malignos que pueden comprometer órganos endocrinos y no endocrinos
2
Q
Divisiones de NEM
A
- NEM1 o Síndrome de Werner
- NEM2:
> NEM 2A: Síndrome de Sipple
> NEM 2B: Síndrome de Wagenmann-Froboese
> Carcinoma medular de tiroides familiar
3
Q
Por qué es importante la identificación precoz de los NEM?
A
Por su alta morbimortalidad
4
Q
Subtipo más común de NEM2
A
NEM 2A (55-80%)
5
Q
Tumores asociados frecuentemente a NEM1 ?
A
- Tumores de paratiroides
- Tumores gastro-pancreáticos
- Tumores hipofisiarios
6
Q
Tumores asociados a NEM 2A
A
- Carcinoma medular de tiroides
- Feocromocitoma uni o bilateral
- Hiperparatiroidismo primario
7
Q
Tumores asociados a NEM 2B
A
- CMT agresivo
- Feocromocitoma
- Neuromas/ganglioneuromatosis difusa de mucosa gastrointestinal
8
Q
Características de NEM 2B
A
- El menos frecuente
- El más agresivo
9
Q
CMT familiar
A
- Ocurrencia de sólo CMT en al menos 4 miembros de la familia
10
Q
Diagnóstico de feocromocitoma
A
- Medición urinaria de catecolaminas de 24 hrs
- Medición de catecolaminas plasmáticas
