Néphrologie Flashcards

Question

Physiopathologie de la néphropathie diabétique

Answer 1

Retenir deux choses : - Le glucose interagit avec les groupements amines des protéines pour former des produits de glycation (par exemple l’hémoglobine glyquée). En présence d’une hyperglycémie prolongée, on aboutit de façon irréversible à des produits terminaux de glycation avancée (AGE pour «  Advanced Glycation End-products  »). La glycation irréversible des protéines altère leurs fonctions et leur fait acquérir des propriétés pro-inflammatoires. --> **ce qui abîme la paroi des vaisseaux --> néphroangiosclérose**. - D’autre part, l’hyperglycémie entraîne précocement une vasodilatation rénale et une augmentation de la réabsorption sodée proximale (par le biais des **co-transporteurs Sodium-Glucose**, SGLT 1 et 2 au niveau du TCP). Tout ceci favorise l’augmentation du débit de filtration glomérulaire, car moins de sodium arrive à la macula densa car réabsorbé --> dilatation de l'artériole afférente --> **augmentaiton du DFG, et donc de la pression capillaire glomérulaire**). Cette hyperfiltration est associée à une augmentation de la pression capillaire glomérulaire et avec les dérivés glyqués, elle induit des modifications morphologiques (prolifération mésangiale, expansion matricielle et épaississement de la membrane basale).

Answer 2

Le syndrome de MAT répond à une définition biologique associant : - une **anémie hémolytique** (haptoglobine effondrée, LDH élevée) de type **mécanique** (schizocytes sur le frottis sanguin) - une **thrombopénie de consommation**

Answer 3

Il correspond sur le plan histologique à **la lésion de microangiopathie thrombotique** : une occlusion des lumières artériolaires et/ou capillaires par des thrombi fibrineux, avec un remaniement des parois artériolaires et/ou capillaires, un endothélium des capillaires glomérulaires altérés, parfois décollé, une impression d'obstruction des lumières capillaires, des doubles contours et une mésangiolyse.

Answer 4

- le **purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT)** ou **syndrome de Moschowitz** : l'atteinte cérébrale est au premier plan (confusion, obnubilation, déficit, coma), la thombopénie profonde, tandis que l'atteinte rénale est absente ou modérée. Cette forme touche *préférentiellement les adultes*. - le **syndrome hémolytique et urémique (SHU)** : l'atteinte rénale est au premier plan avec IRA, une HTA, avec souvent hématurie et protéinurie parfois abondante. Cette forme touche *préférentiellement les enfants*.

Answer 5

E. Coli en particulier souche O157 H7

Answer 6

SHU typique : il n'y a - pas de récidive et le - pronostic rénal est favorable avec néanmoins - 30% de maladie rénale chronique résiduelle. SHU atypique : - risque de récidive élevé, - y compris après transplantation - pronostic rénal mauvais

Answer 7

shu typique : évolution spontanément favorable en une à deux semaines. Le traitement est habituellement limité au **traitement symptomatique (contrôle de l'HTA, dialyse)** shu atypique : le ttt repose sur les **échanges plasmatiques, la biothérapie** (Ac anti-fraction C5 du complément, eculizumab ou ravulizumab)

Answer 8

L'HTA maligne est définie par une **PA "très élevée" avec lésions ischémiques aigues d'organes cibles induites par une nécrose fibrinoide artériolaire**. La **néphroangiosclérose maligne** est la conséquence rénale de l'HTA maligne.

Answer 9

- HTA essentielle 2/3 des cas (hta négligée, arrêt ttt, prise oestroprogestatif) - HTA secondaire 1/3 des cas (sténose de l'artère rénale +++, glomérulonéphrite chronique (en particulier IgA), sclérodermie, MAT)

Answer 10

Le traitement de l’HTA maligne est une urgence médicale et nécessite **l’hospitalisation dans une unité de soins intensifs**. Ce traitement repose sur : 1) le contrôle tensionnel : objectifs tensionnels : baisse de la PA de 25 % les premières heures sans chercher à normaliser la PA. Titration par voie IV des anti-hypertenseurs. Les traitements les plus utilisés sont : - à la phase initiale : **Urapidil (Eupressyl®, alpha bloquant)** et/ou **Nicardipine IV** (Loxen® veino-toxicité, utilisation d’une voie centrale si possible), - et *après normalisation de la volémie* : inhibiteur de l’enzyme de conversion **(IEC) ou sartans** ; 2) le contrôle de la volémie : l’évaluation de la volémie est indispensable : - en cas **d’hypovolémie** (perte de poids) : elle doit être corrigée rapidement par administration de NaCl 9 g/L IV. *Les diurétiques sont contre-indiqués*, - en cas **d’insuffisance ventriculaire gauche** : *diurétiques de l’anse et dérivés nitrés*.

Answer 11

Il est essentiellement symptomatique : - **arrêt des anticoagulants** (ils favorisent la libération et la migration des cristaux de cholestérol à partir des plaques d'athérome, aggravant la maladie au lieu de l'améliorer), nb, on n'arrête pas les AAP - **contre indication des gestes endovasculaires** - **contrôle de l'HTA et des fdr CV** - **dialyse** - **prévention des escarres, support nutritionnel** - une **corticothérapie** peut être proposée, elle semble augmenter la survie.

Answer 12

Clinique, le tableau est brutal pouvant associer : - douleur lombaire mimant la colique néphrétique ou douleur abdominale - hématurie macroscopique - poussée hypertensive - anurie si occlusion bilatérale ou sur rein unique - fièvre Biologie : - **élévation des LDH** - élévation de la créatinine - syndrome inflammatoire Imagerie : - parfois fait à l'écho-doppler - confirmé par une TDM spiralée ou une angio-IRM ou une artériographie

Answer 13

Les deux peuvent donner : - Douleur lombaire (parfois très intense) - Fièvre (pas systématique mais possible dans l’infarctus) - Hématurie macroscopique - Nausées / vomissements - Hyperleucocytose - CRP élevée - Syndrome pseudo-septique possible dans les deux 🧠 Mais l’infarctus rénal a des signes qui doivent faire tilt (⚠️ points discriminants) 1️⃣ Douleur **très brutale**, en coup de poignard → « rénale comme une colique néphrétique », mais sans l'examen d'urines typique du calcul. → souvent beaucoup plus intense que dans une pyélonéphrite. 2️⃣ Fièvre absente ou modérée La vraie pyélonéphrite donne en général 38,5–40°C. L’infarctus : parfois 37,8–38,2°, mais pas toujours. 3️⃣ Bandelette urinaire typiquement stérile Pas de nitrites Pas de leucocyturie notable → c’est le piège classique : “je pensais à une pyélo mais la BU est blanche”. (la BU peut montrer hématurie mais pas d’infection) 4️⃣ Terrain pro-thrombotique (dans l'infarctus rénal, mais pas oublier que ça peut aussi venir d'une dissection) FA (cause n°1), IDM récent, Endocardite, Valvulopathie mitrale, Dissection de l’aorte, Thrombophilie, cancer, etc. En pyélonéphrite : terrain souvent urologique (femmes jeunes, diabète, obstacle…) 5️⃣ HTA aiguë fréquente → la zone ischémique relargue énormément de rénine. La pyélonéphrite donne rarement un pic tensionnel majeur. 6️⃣ **LDH très élevées (point quasi pathognomonique)** 2 à 6 fois la normale avec une créatinine initialement normale (si infarctus partiel) Dans la pyélo : LDH normales. 7️⃣ Scanner artériel = diagnostic Infarctus : zone triangulaire hypodense, wedge-shaped. Pyélonéphrite : atteinte striée, non systématisée, prise de contraste altérée mais non triangulaire.

Answer 14

nb : c'est pas bénin du tout - Cette néphropathie chronique d’origine vasculaire est la **conséquence tardive d’une HTA ancienne et insuffisamment contrôlée**. Cette pathologie peut aboutir à une insuffisance rénale terminale. - Elle correspond sur le plan anatomique à une oblitération progressive des petits vaisseaux par une endartérite fibreuse. - C’est la **seconde cause d’insuffisance rénale terminale**. Elle est plus fréquente chez l’homme, les sujets de couleur noire porteur des allèles G1 et/ou G2 de l’apolipoprotéine L1 et les sujets âgés.

Answer 15

l'HTA Elle est souvent au premier plan

Answer 16

A noter que les patients ont souvent peu de symptômes, le tableau biologique est lui plus spécifique - **Leucocyturie ++** (évocatrice mais inconstante, dépend de la cause). --> témoigne de l'inflammation avec les cellules inflammatoires qui passent dans la lumière tubulaire - *Absence d’hématurie le plus souvent* (ou microscopique). - Altération des fonctions tubulaires : — **polyurie** (pas spécifique mais très souvent, dysfonction tubulaire --> polyurie et nycturie) ; — natriurèse obligatoire entraînant une perte de sel ; — protéinurie de faible débit (< 1 g/24 h) et composée majoritairement de protéines de bas poids moléculaire (moins de 50 % d’albumine à l’électrophorèse) ; — acidose tubulaire : proximale, distale ou hyperkaliémique secondaire à un hyporéninisme-hypoaldostéronisme. - Nécrose papillaire avec hématurie macroscopique isolée (ou associée à une symptomatologie de colique néphrétique). - HTA tardive. - Insuffisance rénale chronique.

Answer 17

reins de **taille diminuée**, selon les causes on peut également retrouver : - des reins **bosselés avec des encoches** - des reins de **taille asymétrique** - une **réduction de l'épaisseur corticale** - des **calcifications intrarénales évoquant une néphrocalcinose**

Answer 18

La biopsie rénale n'est **habituellement pas réalisée**, à cause de la petite taille des reins et du contexte clinique permettant de poser le diag sans histologie. L'histologie est *non spécifique* de la cause de la NIC, on observe : - des *lésions des cellules tubulaires* : souffrance cellulaire, atrophie. - une *infiltration interstitielle par des cellules mononucléées*, parfois présence de *granulomes* (comme dans la sarcoidose) - développement d'une *fibrose interstitielle* Les glomérules et les vaisseaux sont le plus souvent préservés aux stades initiaux. Aux stades avancés, des lésions vasculaires et de glomérulosclérose apparaissent au sein de la fibrose.

Answer 19

L'interstitium, L’interstitium est le compartiment clé où s’opèrent les échanges entre le contenu du tubule et le sang des capillaires péri-tubulaires.

Answer 20

Le **syndrome de Fanconi** est un défaut global de réabsorption du tube proximal du rein. C’est un tableau typique de dysfonction tubulaire proximale → donc une tubulopathie proximale. 🧠 À retenir pour l’EDN : Syndrome de Fanconi = *tubulopathie proximale* → pertes massives urinaires de petites molécules (glucose + phosphates + AA + HCO3– + urates) → **acidose hyperchlorémique + hypophosphatémie + glycosurie sans hyperglycémie.**

Answer 21

On note que le **lupus, les vascularites à ANCA, la maladie de Berger,** sont classiquement classées dans les néphropathies **glomérulaires, et sont associées à une albuminurie ou une hématurie**. De ce fait elles ne sont classiquement pas classées dans les NIC même si une atteinte interstitielle est aussi présente.

Answer 22

Il est pauvre : - **pas d'hématurie, ni de leucocyturie**, - **protéinurie absente ou modérée**. --> le tableau c'est IRC et HTA chronique, pas d'hématurie, pas de leucocyturie En effet, réduction du calibre des artères en amont du glomérule, baisse du DFG sans atteinte glomérulaire.

Answer 23

90 % du bicar réabsorbé --> TCP. (le reste anse de Henlé) nb : cette partie est neutre du point de vue du pH, la réabsortion de bicar induit une réabsorption de H+ car ce qui est réabsorbé est en réalité CO2 + H2O, en effet, le bicarbonate n'est pas réabsorbé tel quel. excrétion des H+ --> tube collecteur ++ et TCD nb : l'excrétion de H+ équivaut à reformer un bicar car CO2 + H2O→H+ + HCO3−, c'est que qui se passe au niveau du TCD/tube collecteur

Answer 24

- dyspnée - suspicion de pathologie pulmonaire hypoxémiante - suspicion clinique de déséquilibre acido-basique (métabolique ou respiratoire) - insuffisance rénale aigue sévère - état de choc

Answer 25

✅ Gaz du sang **artériel** (normal) **pO₂ artérielle (PaO₂) : 80–100 mmHg** (≈ 10,5 – 13,3 kPa) ✅ Gaz du sang **veineux** (normal) **pO₂ veineuse (PvO₂) : ≈ 40 mmHg** (≈ 5,3 kPa)

Answer 26

Attention, ne marche que dans l'acidose métabolique La réponse compensatrice peut être prédite : ☻en cas d’acidose métabolique simple, la baisse de la [HCO3–] entraîne une baisse prévisible de PaCO2 estimée par la **formule de Winter** : **PaCO2 (mmHg) attendue = 1,5 × [HCO3–] + 8 ± 2** ☻si la **PaCO2 est plus élevée** que la valeur calculée, il faut suspecter un **désordre acido-basique mixte** associant une acidose respiratoire à l’acidose métabolique. Au contraire, si la **PaCO2 est plus basse** que la PaCO2 attendue, il faut suspecter un **désordre acido-basique complexe** associant une alcalose respiratoire à l’acidose métabolique ATTENTION PAS CONFONDRE MIXTE ET COMPLEXE

Answer 27

TA = [Na+] + [K+] – [Cl– + HCO3–] = **16** ± 4 mmol/L Cette formule montre qu'il existe physiologiquement plus d'anions indosés que de cations indosés. Ainsi, dans le cadre des acidoses métaboliques, **les variations de TA vont permettre d'évaluer si l'anion accompagnant l'H+ en excès (donc la perte de HCO3-) est le chlore (anion dosé) ou des anions indosés**.

Answer 28

C'est une acidose avec un TA normal (gain d'HCl) --> **perte rénale ou digestive de bicar** --> baisse du HCO3- **compensé par une augmentation proportionnelle du Cl-** (gain d'HCl) --> acidose métabolique hyperchlorémique

Answer 29

1 - affirmer l'acidose métabolique 2- caractériser si elle est simple, mixte ou complexe (formule de Winter) 3- déterminer le trou anionique plasmatique (formule du TA) 4- faire le diagnostic étiologique : - pour les TA augmenté : exemple : acidose lactique, acido-cétose, insuffisance rénale - pour les hyperchlorémiques, TA non augmenté : exemple : diarrhée, acidose tubulaire rénale

Answer 30

L'acidose tubulaire rénale c'est la grande étiologie rénale d'acidose métabolique hyperchlorémique. **Pour la mettre en évidence et écarter une origine digestive à l'acidose il faut évaluer la réponse rénale à cette acidose**. La principale forme d’élimination rénale des protons (H+ ) en excès est l’ion ammonium (NH4+ ). C’est en outre la forme adaptable d’élimination d’acide (autrement dit, en cas de charge acide, la réponse rénale attendue est l’augmentation de l’excrétion de NH4+ ). En cas d’acidose à TA plasmatique normal, la réponse rénale peut être évaluée par le **calcul du trou anionique urinaire (TAU)** qui est le reflet (inverse) de l’ammoniurie. **TAu = UNa + UK – UCl** Physiologiquement le TAu est discrètement positif. On note que pas de NH4 dans l'équation, car il est excrété avec le CL- --> c'est le chlore dans l'équation qui est le reflet de l'excrétion de NH4+ En situation d’acidose métabolique à TA plasmatique normal : **si le TAu est < 0** (= concentration de NH4+ urinaire élevée = **réponse rénale adaptée**) →*origine extrarénale de l’acidose (perte digestive de bicarbonate)* ; **si le TAu est > 0** (= concentration de NH4 + urinaire basse = **réponse rénale inadaptée**) → **ORIGINE TUBULAIRE RENALE**.

Answer 31

URGENCE VITALE SI pH<7,1 ou bicarbonatémie <8 mmol/L

Answer 32

--> traitement de la cause +++ --> élimination du CO2 : correction d'un bas débit, ventilation artificielle --> alcalinisation : ☻ discutée dans les acidoses lactiques, ☻pas conseillée dans les acidocétoses : insuline et réhydratation souvent suffisantes, ☻ **indispensable dans les acidoses hyperchlorémiques ou associées à certaines intoxications** : **bicarbonate de sodium IV pour remonter rapidement le pH> 7,20 et la bicarbonatémie > 10 mmol/L** : – quantité HCO3– (mmol) = ∆ [HCO3– ] × 0,5 × poids (en kg) ; – l’alcalinisation doit être évitée en cas de surcharge hyposodée et/ou d’hypokaliémie. --> épuration extrarénale si insuffisance rénale organique associée (pour éviter une surcharge hydrosodée liée à la perfusion de bicarbonate de sodium) ; --> l’administration de bicarbonate de sodium doit être prudente car elle peut être associée à un risque d’hypokaliémie, d’hypernatrémie, d’hypocalcémie, d’alcalémie de rebond et de surcharge hydrosodée.

Answer 33

Traitement nécessaire pour prévenir la fonte musculaire, la déminéralisation osseuse et, chez l’enfant, le retard de croissance. Insuffisance rénale chronique : maintenir le taux de bicarbonates plasmatiques > 22 mmol/L par des **apports de bicarbonate de sodium (1 à 6 g par jour en gélules)**.

Answer 34

- **réabsorption de 2/3 de l'eau filtrée, et 2/3 du Na+** --> caractère iso-osmotique de la réabsorption hydrosodée du TCP et fluide tubulaire est donc iso-osmotique à son arrivée à l'anse de Henlé. - **glucose entièrement réabsorbé** (activement, jusqu'à 10 mmol/L) - **bicarbonates presque entièrement réabsorbés (90%)** - **acides aminés, et autres acides organiques entièrement réabsorbés** - **réabsorption du phosphate couplée au Na sous contrôle de la PTH, phosphaturiante** - **réabsorption passive suivant le Na et l'eau de 65% du Ca filtré** - **réabsorption importante d'acide urique** via des transporteurs spécifiques

Answer 35

C'est le transport actif de sodium vers les capillaires péritubulaires au niveau du pôle basolatérales des cellules du TCD. Ca créé un gradient de sodium entre la lumière et la cellule favorable à une entrée de sodium dans la cellule cf schéma

Answer 36

Les *systèmes internes* régulant le transfert intracellulaire du potassium via l’activité de la NaK-ATPase sont : - **les catécholamines** stimulent l’entrée cellulaire du K+ (effet b-adrénergique) ; - **l’insuline** stimule l’entrée cellulaire du K+ ; - **l’état acido-basique** : *l’acidose métabolique hyperchlorémique* bloque l’entrée cellulaire du K+ (inhibition de la NaK-ATPase). Elle augmente aussi la fuite passive de potassium vers le secteur extracellulaire. A contrario, *l’alcalose* favorise l’entrée du K dans les cellules Systèmes régulateurs de *l’homéostasie externe* du potassium : - principalement **l’aldostérone** --> qui est hypokaliémiante

Answer 37

Non spécifiques : mais en gros ça donne une **hypoexcitabilité** - anomalies de la sensibilité superficielle (brûlures, paresthésie des extrêmités) - **paralysie flasque** d'évolution ascendante, pouvant remonter jusqu'aux cervicales et atteindre les muscles respiratoires. --> l'apparition d"une paralysie flasque hyperkaliémique s'accompagne toujours d'anomalies ECG et annonce un ACR imminent. - diminution de la contractilité cardiaque menant à **hypotension**

Answer 38

Les symptômes cardiaques se manifestent par des modifications électro-cardiographiques *d’apparition progressive* que sont *successivement et par ordre de gravité* : - repolarisation accélérée avec une **augmentation de l’amplitude des ondes T, pointues et symétriques pouvant dépasser le sommet de l’onde R**, bien vues dans les dérivations antérieures (V2 à V4) et postérieures (DII et DIII) ; - des anomalies de la conduction auriculaire (**diminution puis disparition de l’onde P**), auriculo-ventriculaire (**blocs sino-auriculaires et auriculo-ventriculaires**) ; - puis des anomalies de la conduction intraventriculaire avec **élargissement des complexes QRS** ; - puis d’une **bradycardie à QRS large (dites *« sine wave pattern »*) précédant l’asystolie**.

Answer 39

1) **Excès d'apport** : rare sans insuffisance rénale 2) **Transfert exagéré** intra vers extra : - **acidose métabolique à TA normal** : les H+ pénètrent dans les cellules et le K+ ressort en extra. Pour chaque baisse de 0,1 de pH, augmentation de 0,5 de la kaliémie - **catabolisme cellulaire accru** (rhabdomyolyse, lyse tumorale, brûlures, hémolyse, hémorragie digestive, hyperthermie ..) - **Hyperosmolarité** : augmentation de 0,3 à 0,6 de la kaliémie pour chaque augmentaiton de 10 mOsm/kg (mannitol, hyperglycémie) - **exercice physique intense et prolongé** : libération de K par les muscles, favorisée par le glucagon et inhibition de l'insuline - **causes médicamenteuses et toxiques** : bétabloquants non sélectifs, digitaliques, agonistes alpha adrénergiques 3) **réduction de l'excrétion rénale** : - **insuffisance rénale aigue ou chronique** - **déficit en minéralocorticoides** A- *insuffisance surrénalienne dans la maladie d'Addison* B- *Syndrome d'hyporéninisme-hypoaldostéronisme* C- syndrome mimant un déficit congénital en aldostérone (exceptionnel) D- **causes iatrogènes** de loin les plus fréquentes : **AINS, ciclosporine, tacrolimus, héparines, HBPM, IEC, ARA2, inhibiteurs directs de la rénine, antagonistes compétitifs de l'aldostérone (spironolactone, éplérénone), diurétiques épargneurs de potassium (amiloride), triméthoprime, pentamidine**

Answer 40

Au total, les causes les plus fréquentes d'hyperkaliémie **restent iatrogènes et sont liées à la prise d'IEC ou d'ARA2, le plus souvent chez un patient ayant une hypovolémie efficace** (deshydratation extracellulaire, insuffisance cardiaque) **ou une insuffisance rénale chronique sous-jacente**. Les patients ayant une **néphropathie diabétique sont plus à risque d'hyperkaliémie du fait de l'hyporéninisme**. Il faut aussi rechercher des apports excessifs de potassium (sels de régime ou de supplémentation).

Answer 41

- recherche d'une fausse hyperkaliémie (hyperK au labo alors que la kaliémie du patient est normale (lyse des hématies notamment)) - évaluation des apports potassiques - recherche d'une cause évidente de transfert (lyse cellulaire notamment) - mesure de la kaliurèse - recherche de facteurs favorisants d'hyperkaliémie

Answer 42

1 - corrections des troubles de conductions myocardiques par **sels de calcium** --> ne font pas baisser la kaliémie, sont CI en cas de ttt par digitaliques (chlorure de Mg peut être utilisé) 2- transfert vers le milieu intra --> **protocole insuline glucose** (retenir 500 mL de G10 + 10-15 UI d'insuline ordinaire en IV) . Ttt d'urgence possible en cas d'hyperK sévère : **béta2 adrénergiques** en particulier salbutamol (4x la dose de l'asthme) ; **alcalinisation plasmatique (bicarbonate de Na)** uniquement si acidose métabo à TA normal 3 - élimination de la surcharge K par augmentation des sorties : **diurétiques de l'anse** (furosémide, bumétanide) ; **epuration extrarénale par hémodialyse** ;**résines échangeuses d'ions : KAYEXALATE, agit en qques heures**

Answer 43

L’hyperkaliémie sévère **(kaliémie > 7 mmol/L)** ou menaçante au plan électrocardiographique est une urgence absolue : - en l’absence d’intoxication digitalique, un **sel de calcium doit être administré par voie intraveineuse** ; - puis **soluté glucosé (10 %) avec de l’insuline IV (10-15 UI)** associés à du **salbutamol en nébulisation** ; - **soluté bicarbonaté si acidose hyperchlorémique** associée (et **en absence d’OAP**) ; - **en cas d’œdème aigu du poumon** associé : **furosémide à fortes doses**. En cas de *non-réponse au diurétique* (insuffisance rénale organique associée), **l’épuration extrarénale par hémodialyse** doit être rapidement débutée. *Les solutés contenant du sodium (bicarbonate de sodium) sont ici contre-indiqués*.

Answer 44

Le traitement d’une *hyperkaliémie aiguë modérée*, sans retentissement sur la conduction cardiaque, repose sur : - l’apport de **soluté glucosé (10 %) avec de l’insuline IV (10-15 UI)** et/ou associés à du **salbutamol en nébulisation** ***(si kaliémie entre 6 et 7 mmol/L)*** ; - **l’arrêt des apports potassiques** alimentaires et intraveineux ; - **l’éviction des médicaments hyperkaliémiants** ; - la **correction d’une acidose métabolique modérée (bicarbonate de sodium per os 2 à 4 g/j)** ; - l’administration des **résines échangeuses d’ions** (KAYEXALATE) peut compléter le traitement.

Answer 45

Le traitement de l’hyperkaliémie chronique modérée repose sur (A) : - La prévention ou le traitement des hyperkaliémies modérées et chroniques notamment au cours de l’insuffisance rénale chronique relèvent de l’utilisation des **résines échangeuses d’ions per os (KAYEXALATE)** et/ou de **l’administration de diurétiques hypokaliémiants** (diurétiques de l’anse ou thiazidiques).

Answer 46

- L’intoxication par digitalique nécessite un traitement rapide par anticorps spécifiques **(DIGIDOT®)**. - L’hyperkaliémie liée à un hypoaldostéronisme (insuffisance surrénalienne) est efficacement traitée par de la **9a-fluorohydrocortisone** (minéralocorticoïde).

Answer 47

L'atteinte myocardique est liée à une augmentation de l'automaticité cardiaque et à un retard de repolarisation ventriculaire conduisant à une prolongation de la période réfractaire. Globalement, état d'**hyperexcitabilité cardiaque**. signes ECG apparaissant dans cet ordre : - dépression du segment ST (de V1 à V3 et en DII) - affaissement voire inversion de l'onde T - augmentation de l'onde U physiologique (V1 et V2) et apparition d'une onde U "pathologique" en V3 et DII (ralentissement de la repolarisation) - allongement de l'espace QT - troubles du rythme supraventriculaires (FA, tachy sinusale) - troubles du rythme ventriculaires (ESV, TV, torsades de pointe, FV) --> nb : dans les contexte d'hypoK chroniques (anorexie p ex), il existe une dépletion intraC, ce qui fait que le rapport Kintra/Kextra est conservé et par conséquent pas de signes ecg même pour des kaliémies basses

Answer 48

1- **carence d'apport** (rarement une cause à elle seule) 2 - **transfert excessifs vers intraC** - alcalose métabo ou respi (entrée de K en échange de H+ relargués par les tampons intra C). La kaliémie baisse de 0,5 par élévation de 0,1 du pH - Insuline (suite acidocétose ou grandes qté de glucose) - agents BétaAdrénergiques : endogènes (phéochromocytomes, situations pathologiques associées à un stresse et hypercathécolergie) ou exogènes (salbu, dobutamine, intox à la théophylline) - forte stimulation de l'hématopoiese 3) **augmentation des pertes** - extrarénales avec kaliurèse compensatrices adaptée <20 mmol/L : diarrhées aigues ou chroniques (maladie des laxatifs) - rénales avec kaliurèse inadaptée >20 mmol/L, deux situations de base : --> **hypoK avec fuite de K et HTA** évoquant une sécretion excessive de stéroides surrénaliens : a) avec rénine élevée : hyperaldostéronisme secondaire : sténose unilatérale de l'artère rénale, HTA maligne b) avec rénine basse : **hyperaldo primitif** (adénome surrénales, ou hyperplasie bilatérale). L'HTA est dite volodépendante et la rénine est basse. **hyperaldocorticisme** (Cushing, déficit en 11béta-hydroxy-désydrogénase 2, liée à un inhibiteur de l'enzyme 11bétaHSD2 contenu dans la réglisse --> **hypoK avec fuite de K et PA normale** a) si acidose métabolique : acidocétose diabétique, acidose tubulaire rénale b) alcalose métabolique associée : chlorurie basse (<10) : vommissements prolongés, diarrhées chroniques à chlore dans la mucoviscidose // chlorurie élevée : **diurétiques thiazidiques et de l'anse**, néphropathie avec perte de sel (néphropathie interstitielles chroniques, **syndrome de Bartter, de Gitelman**)

Answer 49

Schématiquement, - après avoir **écarté une hypokaliémie liée à une redistribution du potassium entre les compartiments extra et intracellulaires**, on s’interroge sur le comportement rénal du potassium. - Face à une *kaliurèse basse*, la réponse rénale est considérée adaptée et le diagnostic s’oriente vers des **pertes extrarénales notamment digestives**. - Au contraire si la *kaliurèse est maintenue*, la réponse rénale est inadaptée. On distingue alors 2 situations : A) la présence d’une **hypertension artérielle orientant vers des causes endocriniennes ou vasculo- rénales de l’hypokaliémie**. Le *dosage de la rénine (ou de l’activité rénine plasmatique) et un écho-doppler rénal permettent alors de distinguer un certain nombre d’étiologies* ; B) l’**absence d’hypertension artérielle indique une fuite rénale de potassium liée à une néphropathie**, à la prise de **diurétiques** voire à une **anomalie génétique mimant la prise chronique de diurétiques thiazidiques (= syndrome de Gitelman) ou de l’anse (= syndrome de Bartter)**. Si la **chlorurie est basse**, une perte extrarénale de chlore est alors associée et la perte rénale de potassium est liée à l’alcalose métabolique secondaire à la perte de Cl–.

Answer 50

- Gitelman : mime la prise de thiazidiques - Bartter : mime la prise de furosémide (diurétique de l'anse)

Answer 51

En cas d’hypokaliémie sévère ou compliquée de troubles cardiaques, l’objectif est de **rétablir rapidement une kaliémie supérieure à 3 mmol/L et la voie intraveineuse est alors recommandée**. - Le **chlorure de potassium** peut être administré par voie veineuse dilué dans du soluté salé. - Le **débit de perfusion ne doit pas dépasser 1,5 g par heure** sous surveillance répétée de la kaliémie, du rythme cardiaque et de la veine perfusée en raison de la *veinotoxicité du KCl*. - Il faut **éviter la perfusion de solutés glucosés** surtout à la phase initiale du traitement en raison du risque de majoration de l’hypokaliémie (via la sécrétion d’insuline).

Answer 52

Excès en eau = 60% x poids x ([natrémie/140]-1)

Answer 53

Déficit en eau = 60% x poids x ([natrémie/140]-1) --> c'est la même formule que pour les hypo. Sur cette formule un résultat positif traduit un déficit d'eau et un résultat négatif un excès. On regarde la valeur absolue

Answer 54

Déficit extracellulaire (en litre) = 20% x poids x ([Ht actuel/0,45] -1) formule non applicable chez les patients anémiques

Answer 55

(40-albumine) x 0,O25 + calcémie totale

Answer 56

Principal signe : **raccourcissement du QT** --> toujours calculé le QT corrigé autres signes : - Un point J ascensionné, souvent empâté avec parfois des *ondes J* qui déforment et prolongent les QRS. Ce signe est fréquent, parfois discret. - Un **segment ST+, court et convexe en dôme**, qui débute immédiatement après ou avant la fin du QRS et englobe l’onde T. Ce signe doit faire évoquer le diagnostic - PR allongé Correction EDNi - **Tachycardie** - **Elargissement espace PR +++** - **Raccourcissement QT avec cupule (sous décalage ST avec concavité supérieure)** **Pour rappel, moyen mnémotechnique : " TA RAQueTte PLATE PeRd son RYTHME" ou "ton grand PR applatit l'onde T avec son petit QT"**

Answer 57

- phosphatémie - PTH - 25-OH-vitD et 1,25-OH-vitD (calcitriol) - EPP - calciurie à jeun et des 24h

Answer 58

Elles correspondent aux hypercalcémies par diminution primitive de l'excrétion urinaire de calcium. (--> hypercalcémie à PTH basse associée à une calciurie basse) - **diurétiques thiazidiques** (augmentation de la réabsorption tubulaire proximale de calcium en réponse à l'hypovolémie). **L'hypercalcémie sous thiazidiques démasque une pathologie sous-jacente (hyperparathyroidie primaire frustre, intoxication à la vitamine D, sarcoidose)** - et la **deshydratation extracellulaire sévère**

Answer 59

- Principe : abaisser la calcémie et début du traitement étiologique si possible (parathyroïdectomie, chimiothérapie, corticothérapie…). - **Arrêt des ttt inducteurs ou à risque** : *calcium et vitamine D, diurétiques (thiazidiques), lithium, digitaliques*. - L’hypercalcémie sévère symptomatique est une urgence thérapeutique. Son traitement commence toujours par une **réhydratation par perfusion de soluté salé isotonique pour corriger la déshydratation extracellulaire** et diminuer la calcémie (effet pro-calciuriant) en bloquant le mécanisme d’entretien de l’hypercalcémie. -->*la diurèse forcée par furosémide n'est plus recommandée* - **inhibition de la résorption osseuse par bisphosphonates**: ☻ pamidronate 30 mg si calcémie inférieure à 3 mmol/L ; ☻ pamidronate 60 mg si calcémie comprise entre 3 et 3,5 mmol/L ; ☻ pamidronate 90 mg si calcémie supérieure à 3,5 mmol/L. - (l'administration de calcitonine n'est pas recommandée) - **diminution de l'absorption digestive de Ca par glucocorticoides (prednisone 10 à 20 mg)** --> préférentiellement dans les hypercalcémies des myélomes/hémopathies et des hyperCa granulomateuse - **dialyse dans les formes graves**, surtout en cas d'insuffisance rénale - hypercalcémie liée aux rares **carcinomes parathyroidiens : ttt spécifique par calcimimétique (CINACALCET)** --> ce sont des hyperCa très symptomatiques.

Answer 60

Les manifestations neuromusculaires spontanées sont au premier plan : - paresthésies distales - crampes musculaires - spasmes laryngés - tétanie voir convulsions - troubles des fonctions supérieures Deux signes provoqués assez spécifiques de l'hypocalcémie peuvent être recherchés : - le **signe de Chvostek** est une contraction faciale déclenchée par la percussion du nerf facial en dessous de l'os zygomatique - le **signe de Trousseau** est le déclenchement d'une flexion du poignet des des MCP, les doigts en hyperextension et flexion du pouce (main d'accoucheur) par l'occlusion de l'artère brachiale (à l'aide d'un brassard maintenu au-dessus de la pression systolique pendant 3 minutes

Answer 61

**allongement du QT sans modification de l'onde T**, pouvant se compliquer d'un BAV voire d'une FV

Answer 62

- **post-chirurgicale** (la plus fréquente) : suite d'une chirurgie parathyroidienne, thyroidienne ou cervicale radicale pour des K ORL. - **hypomagnésemie profonde** (<0,5 mmol/L) qui freine la synthèse de la PTH et surtout rend ses organes cibles résistants à son action - **infiltration du tissu parathyroidien (rare): amylose, granulome, K métastatique**

Answer 63

hypocalcémie chronique : - hypoparathyroidie (acquise, ou génétique) - carence en vitamine D (déficit en vitD ou médicaments interagissant avec son métabolisme) - insuffisance rénale chronique (rare, la calcémie reste le plus souvent normal jusqu'au stade préterminal)

Answer 64

L’hypocalcémie aiguë est le plus souvent la conséquence d’une mobilisation du calcium circulant, soit par précipitation, soit par transfert. - Précipitation du calcium : --> **Intravasculaire** : ☻*chélation par du phosphate intracellulaire libéré au cours lors de la rhabdomyolyse ou d’une **lyse tumorale*** ; ☻chélation d’origine *iatrogène* (**citrate au cours de transfusion massive de sang ou de plasma citraté**, surtout en cas d’insuffisance hépatique par diminution du catabolisme du citrate), foscarnet, phosphate… --> **Tissulaire** dans les tissus nécrosés (pancréatite aiguë, rhabdomyolyse). - Transfert du calcium : **Syndrome dit de « l’os affamé » (hungry-bone disease)** qui survient après parathyroïdectomie pour hyperparathyroïdie primitive ou tertiaire et beaucoup plus rarement après thyroïdectomie chez des patients hyperthyroïdiens, ou lors de la reprise d’une activité physique après une immobilisation prolongée. - **Alcalose respiratoire aiguë** qui augmente la liaison du calcium à l’albumine, et réduit donc la concentration de calcium ionisé, sans modifier la calcémie totale. -- >*Ceci explique les troubles neuromusculaires apparaissant au cours de la « spasmophilie », l’hyperventilation entraînant une alcalose ventilatoire à l’origine d’une hypocalcémie ionisée aiguë.*

Answer 65

Lorsque la cause est accessible à un traitement, la prise en charge est d’abord étiologique. *Le traitement symptomatique comporte* : - **Apport de calcium per os** (carbonate de calcium) : 500 mg à 1,5 g/jour en dehors des repas - **Apport de calcium parentéral** (gluconate de calcium ou chlorure de calcium) : en cas d’hypocalcémie symptomatique. - **Correction d’une hypomagnésémie** le cas échéant. - **Correction d’une carence en vitamine D** - **Apport de vitamine D hydroxylé en position 1 en cas d’insuffisance rénale chronique** : 1-α OH-vitamine D (Un-Alfa®) ou 1,25- (OH) 2 – vitamine D (Rocaltrol®). *Ce traitement n’est pas approprié en cas d’hyperphosphatémie*. Considérations thérapeutiques particulières : - au cours de **l’hypoparathyroïdie**, le traitement repose sur l’administration combinée de calcium et de vitamine D active (Un Alfa® ou Rocaltrol®). L’objectif de ce traitement est d’atteindre la valeur de calcémie minimale pour laquelle le patient est asymptomatique, mais non d’obtenir une normocalcémie, qui ne pourrait se faire qu’au prix d’une hypercalciurie massive exposant au risque de lithiase urinaire et de néphrocalcinose ; - au cours de la **rhabdomyolyse**, la *correction de l’hypocalcémie doit être prudente*, car il existe au cours de la récupération des lésions tissulaires un **risque d’effet rebond** (hypercalcémie par mobilisation des dépôts calciques musculaires).

Answer 66

La concentration maximale des urines chez l'homme est de 1200 mOsm/kg

Answer 67

IRC avec gros reins ou taille normale - Diabète (++) - Hydronéphrose bilatérale - Polykystose autosomique dominante - Amylose - Néphropathie associée au VIH (HIVAN)

Answer 68

- adulte : formule MDRD et formule CKD-EPI - enfant : formule de Schwartz Formules MDRD : âge, sexe, ethnie --> plus performante pour les valeurs basses de créat Formule CKD EPI : sexe, ethnie Ces deux formules ne dépendent pas du poids

Answer 69

éléments du diagnostic : - contexte clinique - arguments bio (urines peu concentrée, cf tableau pour les rapports) - IRA "nue" : pas de protéinurie, pas d'anomalie du sédiment urinaire, pas d'HTA étiologies : - états de choc - toxiques - rhabdomyolyse - obstruction intra-tubulaire

Answer 70

attention dans ce tableau récap des IRA organique on n'a pas la NTA qui est une ira organique tubulaire : La NTA est la cause la plus fréquente d’IRA organique à l’hôpital. Elle survient surtout après une IRA fonctionnelle prolongée. 👉 La NTA = atteinte des cellules épithéliales tubulaires (surtout tube contourné proximal + branche large ascendante de Henle).

Answer 71

- **atcd fam** de maladie rénale ou de diabète - **Atcd perso** diabète - obésite - HTA - infections urinaires hautes récidivantes - uropathie - maladie athéromateuse - lithiase - maladie systémique ou maladie auto-immune - goutte - protéinurie ou hématurie - prise chronique ou intermittente de **médicaments ou substances potentiellement néphrotoxiques** : AINS, antalgiques, lithium, anti-calcineurines (ciclosporine, tacrolimus), sels d'or, D-pénicillamine, certaines chimiothérapies, certains antiviraux - **exposition professionnelles** : plomb, cadmium

Answer 72

rechercher : - HTA, souffle vasculaire sur les axes artériels, la disparition des pouls périphériques - oedèmes - reins palpables, obstacles urologiques (globe vésical, toucher pelvien si nécessaire) - des signes extrarénaux de maladie systémique ou de maladie génétique (peau, articulations, yeux, audition) - BU : hématurie, protéinurie, leucocyturie

Answer 73

Biologie sanguine : - Electrophorèse des protéines sériques - GAJ - uricémie - ionogramme Examens biologiques urinaires : - rapport protéinurie/créatininurie et rapport albuminurie/créatininurie sur échantillon d'urines - cytologie urinaire quantitative sur urines fraîches pour détecter une hématurie, une leucocyturie Imagerie : - échographie rénale pour apprécier la taille des reins, pour rechercher une asymétrie, des contours bosselés, des gros reins polykystiques, une néphrocalcinose, des calculs, une hydronéphrose, la présence de kystes ou de tumeurs. - échographie vésicale à la recherche d'une pathologie du bas appareil, d'un résidu post-mictionnel

Answer 74

A connaître par coeur

Answer 75

Le diagnostique de SIADH est ensemble de choses devant une hyponatrémie : - Des critères cliniques : Une euvolemie Une fréquence cardiaque normale Une pression artérielles normale - Des critères biologiques : Osmolalité plasmatique < 275 mmol/l Osmolalité urinaire > 100 mOsm/l Uricémie < 240 micromol/l Natriurèse > 30 mmol/l Cortisol à 8h normal TSH normale Créatininémie normale et absence de diurétique

Answer 76

L'anurie est l'absence d'émission d'urines (**diurèse inférieure à 200 ml/24h**) chez un patient ayant une **vessie vide**. (témoignant de l'absence de filtration glomérulaire, alors que la rétention urinaire est secondaire à un obstacle empêchant l'évacuation d'urines.)

Answer 77

Nécrose tubulaire aigue par toxicité tubulaire directe : - aminosides - PCI - AINS - cisplatine - amphotéricine B - C1G - ciclosporine A et tacrolimus Néphrites interstitielles aigues par mécanisme immuno-allergique : - sulfamides - ampicilline, méthicilline - AINS - FQ, rifampicine, fluinidione - IPP - certaines immunothérapies anti-néoplasiques

Answer 78

hématurie si >= 10 hématies/mm3 ou >= 10 000 hématies/mL

Answer 79

La nécrose papillaire rénale est une lésion ischémique touchant les papilles rénales (extrémité de la pyramide de Malpighi, où les tubules collecteurs débouchent dans le calice). C’est une pathologie intrafranche uro-néphrologique, assez évocatrice dans certains contextes. **Elle se présente comme une colique néphrétique (par migration des fragments papillaires dans l’uretère) ou hématurie macroscopique isolée** 🔍 Définition La nécrose papillaire correspond à la destruction ischémique des papilles rénales, pouvant aller jusqu’à leur séquestration et desquamation dans les urines (élimination d’un fragment nécrosé). **Elle survient lorsque la papille — structure très vascularisée mais en situation terminale d’irrigation — est exposée à un stress ischémique ou toxique**. 🧠 Physiopathologie (simple) Les papilles rénales sont irriguées par de petites artérioles terminales → très sensibles à l’hypoperfusion, à l’hyperosmolarité médullaire, et aux agents toxiques (AINS). Donc **tout ce qui réduit la perfusion rénale ou occulte les petits vaisseaux médullaires peut provoquer cette nécrose**.

Answer 80

- les cylindres - les acanthocytes (Globules rouges montrant des pointes irrégulières arrondies et renflées à leur extrémité)

Answer 81

Devant une hématurie microscopique d'origine néphro (pure ou avec protéinurie, mais on parle bien dans ce cadre là, pas d'histoire de cystite ou autre) : ce sont des étiologie glomérulaires : - GN à dépôts d'IgA primitive (maladie de Berger) - GN à dépôts d'IgA secondaire (purpura rhumatoide, cirrhose - GNRP (prolifération extra capillaire) - GN aigue post infectieuse - GN membrano-proliférative - Sd d'Alport (néphropathie hématurique congénitale, avec un contexte familial, surdité, atteinte ophtalmo)

Answer 82

devant une hématurie macro faut chercher en premier lieu une cause uro, mais sinon au niveau néphro : - néphropathie à IgA - GNRP - PKRAD (hémorragie intra kystique) - nécrose papillaire : symptomatologie de colique nephretique, terrain : AINS, diabète, drépano - infarctus rénal

Answer 83

L'objectif est une protéinurie négative => **< 0,5g/24h +++**

Answer 84

C'est la PKRAD

Answer 85

RAC = rapport albumine/créatinine urinaire RPC = rapport protéines/créatinine urinaire

Answer 86

- contrôle strict de la pression artérielle - diminution de la protéinurie - IEC ou ARA2 **en cas d'albuminurie A2 ou A3** - iSGLT2 : dans la **néphropathie diabétique et néphropathie non diabétique** - prévention des épisodes d'IRA et de la néphrotoxicité - restriction protidique modérée et adaptée (0,6 à 0,8 g/kg de pdc/j) - contrôle du diabète, arrêt du tabac

Answer 87

- si MRC : 7% - si MRC + comorbidité CV ou risque hypoglycémique : 7,5% - si MRC et patient polypathologique : 7,5-8,5 %

Answer 88

(anciennement ostéodystrophie rénale) Les dexu types de lésions sont : - l'ostéomalacie (secondaire au déficit en vitamine D) - l'ostéite fibreuse (destruction osseuse accélérée secondaire à l'hyperparathyroidie)

Answer 89

Le déficit immunitaire dans la MRC est modéré mais indiscutable, et se caractérise notamment par une réponse atténuée aux vaccinations. Il faut vacciner les patients avec MRC : - contre la **grippe** - contre le **pneumocoque** - contre le **covid** - contre l'**hépatite B dès le stade 3B**

Answer 90

Les différentes GNRP sont : **Type 1 : Dépôts d'anticorps anti-MBG** : - Maladie de Goodpasture **Type 2 : Dépôts de complexes immuns** : Purpura rhumatoïde Cryoglobulinémie Lupus systémique Endocardite infectieuse Glumérulonéphrite infectieuse **Type 3 : Glomérulonéphrite pauci-immune (= absence de dépôts)** : Maladie de Wegener = granulomatose avec polyangéïte Polyangéïte microscopique Maladie de Churg et Strauss

Answer 91

nb : maladie de Berger = dépôts d'IgA uniquement dans le mesangium --> différent du purpura rhumatoide dans la mesure où se dernier consiste en une vascularite à IgA. On peut voir Berger comme une forme rénale isolée, l'atteinte rénale est similaire (dépôts d'IgA) --> Berger c'est une néphropathie à IgA **primitive** là où la vascularite à IgA c'est une néphropathie à IgA **secondaire** Les facteurs de mauvais pronostic de la néphropathie à IgA primitive sont: Cliniques : – stade de l’insuffisance rénale au diagnostic – sévérité de l’HTA – importance de la protéinurie – sexe masculin Histologiques : – sévérité de la prolifération glomérulaire (mésangiales, endocapillaire, extracapillaire) – sclérose glomérulaire et fibrose interstitielle – lésions vasculaires

Answer 92

Néphropathies à IgA secondaires = - Purpura rhumatoïde (IgA vasculite) - Hépatopathies chroniques (cirrhoses) - MICI (Crohn, RCH, cœliaque) - Infections chroniques (VIH, VHB, VHC…) - Maladies auto-immunes - Hémopathies malignes

Answer 93

* Posm < 275 mOsm/kg * OsmU > 100 mOsm/kg (en condition d’hyponatrémie) * Euvolémie clinique * UNa > 30 mmol/L (en condition d’apports sodés et hydriques normaux) * Absence d’hypothyroïdie * Absence d’insuffisance surrénale * Fonction rénale normale et absence de traitement diurétique récent * Uricémie < 240 μmol/L

Answer 94

* Médicaments (fréquence ++) : - Carbamazépine - Psychotropes : halopéridol, phénothiazines, antidépresseurs type IRS (fluoxétine ++) antidépresseurs tricycliques, IMAO, drogues (amphétamines ou ectasy) - Médicaments émétisants : cyclophosphamide, vincristine, vinblastine… Potentialisation de l’effet de l’ADH par certains médicaments : - Sulfamides hypoglycémiants (chlorpropamide) - Théophylline - Clofibrate…

Answer 95

Pour l’hypernatrémie qui traduit un déficit en eau, la démarche à suivre consiste à évaluer, par l’examen clinique, l’état du compartiment extracellulaire pour connaître du sodium (négatif en cas de déshydratation extracellulaire, normal en cas d’euvolémie, positif en cas d’hyperhydratation extracellulaire) : - en cas de déshydratation globale (déficit en sodium et en eau mais avec un déficit en eau plus important que le déficit en sodium), la mesure de la natriurèse permet de préciser l’origine rénale ou extrarénale de la perte en Na ; - en cas de déshydratation intracellulaire isolée, il convient de définir si les pertes d’eau sont d’origine rénale ou extrarénale. La simple mesure de la diurèse est dans ce cas très utile ; - en cas d’hyperhydratation extracellulaire associée à une déshydratation intracellulaire (excès de sodium et d’eau avec excès de sodium supérieur à celui d’eau), il faut rechercher une cause iatrogène (solutés salés hypertoniques).

Answer 96

- Soif parfois intense. - Troubles neurologiques (= signes de gravité) : ☻ non spécifiques et peu évocateurs ; ☻ corrélés avec le degré de l’hypernatrémie et sa rapidité d’installation : --> somnolence, --> asthénie, --> troubles du comportement à type d’irritabilité, --> fièvre d’origine centrale, --> crise convulsive, --> coma, --> hémorragies cérébro-méningées hématomes sous-duraux (nourrissons, vieillards), thromboses veineuses cérébrales. - Sécheresse des muqueuses, en particulier à la face interne des joues. - Syndrome polyuro-polydipsique en cas de cause rénale. - Perte de poids.

Answer 97

Signes cliniques ERBP 2014 - non spécifiques et donc peu évocateurs - corrélés à la sévérité de l'hyponatrémie et à sa rapidité d'installation.

Answer 98

Les trois causes les plus fréquentes d'HEC sont liées aux conséquences rénales de : - l'insuffisance cardiaque - la cirrhose ascitique - syndrome néphrotique Parmi les autres causes on retiendra certaines maladies primitives rénales : - glomérulonéphrites aigues - insuffisances rénales aigues et chronique lorsque les apports en sel dépassent les capacités d'excrétion Causes diverses : - hypoprotidémie secondaire à la dénutrition ou aux entéropathies exsudatives - vasodilatation périphérique excessive : fistule artérioveineuse, maladie de paget, grossesse, ttt vasodilatateurs

Answer 99

protéinurie physiologique : 100 à 150 mg/j albuminurie physiologique : inférieure à 15-30 mg/j

Answer 100

Elle permet une étude qualitative de la protéinurie, utile pour caractériser son origine : - **protéinurie glomérulaire** : constituée majoritairement d’albumine (> 60 %) ; - **protéinurie tubulaire** : constituée essentiellement de protéines de petits poids moléculaires. Elles résultent d’un trouble de réabsorption tubulaire proximale. Par exemple la lysozymurie (15 kD) et la b2-microglobulinurie (12 kD). Les pro téinur ies tubulaires isolées sont rares et accompagnent le syndrome de Fanconi (dysfonction tubulaire proximale) ; - **protéinuries dites « de surcharge »** : résultent d’une augmentation de synthèse (chaîne légère Kappa ou Lambda au cours des dysglobulinémies – myélome multiple, amylose AL) ou de libération (myoglobine dans la rhabdomyolyse, hémoglobine au cours des hémolyses) et d’un dépassement des capacités de réabsorption tubulaire. **L’immunofixation des protéines urinaires est nécessaire pour caractériser la protéine monoclonale en cause (chaîne légère Kappa ou Lambda).**

Answer 101

Le syndrome néphrotique a une **définition strictement biologique** qui associe : - chez l’adulte : **une protéinurie supérieure à 3 g/24 heures (ou 3 g/g) --> C'est 10 FOIS LE SEUIL DE LA PROT A3** ; - ou *chez l’enfant : > 50 mg/kg/j ou 2 g/g ou 200 mg/mmol* ; - une **hypoalbuminémie inférieure à 30 g/L**.

Answer 102

Le syndrome néphrotique est qualifié de pur s’il n’est accompagné : - ni d’hématurie microscopique ; --> **attention en ped on parle quand même de SN pur s'il y a hématurie microscopique** - ni d’hypertension artérielle ; - ni d’insuffisance rénale organique, qui peut être initialement difficile à distinguer d’une insuffisance rénale fonctionnelle. Le syndrome néphrotique est qualifié d’impur s’il est associé à un ou plusieurs des signes précédents.

Answer 103

on a une modification de la répartition des globulines avec : - une élévation des alpha2-globulines, des béta-globulines et du fibrinogène - une diminution des gammaglobulines

Answer 104

- établir le caractère pur ou impur du syndrome néphrotique - étudier les modalités d'installation et l'ancienneté des oedèmes (quelques jours ou plusieurs semaines) - rechercher un facteur déclenchant : --> prise de certains médicaments (AINS, lithium, interféron) --> vaccination --> syndrome infectieux récent - rechercher des signes "extrarénaux" évoquant une maladie générale ; --> angine --> purpura, lésions cutanées, --> arthralgies --> adénopathies Mais aussi les complications : aigues ou chroniques

Answer 105

A- insuffisance rénale aigue : - fonctionnelle - nécros tubulaire aigue - thrombose uni ou bilatérale des veines rénales B- thrombose vasculairs et anomalies de la coagulation C- complications infectieuses (favorisées par l'hypogammaglobulinémie)

Answer 106

Les **pertes urinaires de facteurs anticoagulants** (antithrombine III, protéine S...) et la **synthèse accrue de facteurs procoagulant** (facteur V, VIII, fibrinogène...) provoque un état d'hypercoagulabilité.

Answer 107

- *hyperlipidémie* - *hypertension artérielle* - *insuffisance rénale chronique* - *dénutrition et troubles de croissance* - *augmentation de la fraction libre plasmatique des médicaments liés à l'albumine* --> le risque de surdosage et d'effet toxique est augmenté. - *autres anomalies métaboliques* (syndrome néphrotique prolongé) : **baisse de métaux éléments** (fer, cuivre, zinc), **de protéines porteuses** (vit-D binding protein, thyroxin binding globulin, céruléoplasmine, transferrine) entraînant par exemple une carence en vitamine D ou une hypothyroidie.

Answer 108

- le syndrome oedémateux - risque de thombose - traitement de l'hyperlipidémie si >6 mois et résistant au ttt spécifique. - traitement néphroprotecteur - HTA

Answer 109

- restriction sodée (2-4g sel/jour soit 34-68 mEq de Na) - Diurétique de l'anse, à poso croissante - si résistance : ajouter amiloride ou hydrochlorothiazide ou indapamide - obtention d'une réponse natriurétique progressive pour éviter l'hypovolémie et les risques de thromboses (hémoconcentration) - en l'absence d'hyponatrémie, pas de restriction hydrique - perfusion d'albumine dans certaines situations exceptionnelles d'hypotension symptomatique **Particularité de l'enfant ++ :** diurétiques à éviter chez l'enfant, car ils risquent de majorer l'hypovolémie et l'état d'hypercoagulabilité (à réserver aux cas d'oedèmes et/ou épanchements très importants ayant un retentissement clinique et après avis spécialisé

Answer 110

Traitement curatif d’une thrombose veineuse ou d’une embolie pulmonaire : - selon les modalités habituelles (HBPM en l’absence d’insuffisance rénale ou héparine, puis AVK) ; prolongé aussi longtemps que le syndrome néphrotique persiste ; avec un *objectif d’INR entre 2 et 3*, - équilibration du traitement par anti-vitamine K difficile en raison d’anomalies pharmacocinétiques (liaison à l’albumine, et donc augmentation de la forme libre), - traitement curatif d’une **thrombose artérielle : embolectomie ou héparine + aspirine** ; Traitement préventif des thromboses veineuses : - éviter l’immobilisation prolongée, bas de contention…, - éviter la déplétion hydrosodée brutale (> 1 à 2 kg/j), - prescrire un **traitement anticoagulant si l’hypoalbuminémie est profonde (< 20 g/L) et durable**

Answer 111

L’HTA nécessite un traitement incluant en première ligne un IEC ou un ARA2, puis un diurétique. Traitement « néphroprotecteur » : - **objectifs PA < 130/80 mmHg et protéinurie < 0,5 g/j** ; - régime limité en sel < 6 g/j, - utilisation de bloqueurs du système rénine angiotensine : la mise en route d’un traitement néphroprotecteur (IEC/ARA2) se conçoit en cas de syndrome néphrotique durable n’entrant pas en rémission rapidement sous traitement spécifique (pas d’indication par exemple au cours du SNLGM corticosensible en quelques jours ou semaines).

Answer 112

Il existe quatre classes de diurétiques, qui se distinguent par leur site d’action **Les diurétiques proximaux** : ce sont les inhibiteurs de l’anhydrase carbonique (acétazolamide) et les substances osmotiques (Mannitol). Ils ne sont pas utilisés dans le traitement des syndromes œdémateux d’origine rénale, ni dans le traitement de l’HTA. **Les diurétiques de l’anse** : furosémide, bumétanide, pirétanide ; ils inhibent la réabsorption de sodium dans la branche ascendante de l’anse de Henle. **Les diurétiques thiazidiques** : ce sont des dérivés du benzothiazide, et sont donc des sulfamidés : hydrochlorothiazide, chlortalidone, indapamide. Ils inhibent la réabsorption de sodium sur la partie proximale du tube distal, au niveau du segment de dilution. **Les diurétiques du tube collecteur cortical** : ils regroupent l’amiloride et les antialdostérones, spironolactone, éplérènone ; ils ont en commun la capacité de s’opposer à l’échange Na/K.

Answer 113

L’entrée du NaCl filtré dans les cellules du segment ascendant de l’anse de Henle est médiée par un **co-transporteur Na-K-2Cl situé sur la membrane apicale de la cellule**. L’énergie pour ce transfert est fournie par le gradient électrochimique favorable de sodium (faible concentration intracellulaire, électronégativité de la cellule). **Les diurétiques de l’anse inhibent directement la réabsorption de Na, K, Cl par compétition avec le site Cl du co-transporteur**. Ils permettent d’inhiber partiellement un site où 20 à 25 % de la quantité de Na filtré est réabsorbée (= fraction d’excrétion du Na). Ces diurétiques ont également une action importante sur l’élimination du calcium (l’inhibition de la réabsorption de NaCl entraîne l’inhibition de la réabsorption du calcium).

Answer 114

Au niveau du tube distal, l’entrée dans la cellule du sodium filtré est médiée par un co-transporteur NaCl situé sur la membrane apicale. Les diurétiques thiazidiques inhibent directement la réabsorption de NaCl par compétition avec le site Cl du co-transporteur. Ils stimulent indirectement la réabsorption de calcium (augmentation de la réabsorption tubulaire proximale parallèle à celle du Na). Leur effet est faible ; ils permettent d’inhiber partiellement un site où 5 à 10 % de la quantité de Na filtré est réabsorbée.

Answer 115

Ils interviennent au niveau de la cellule principale dans le tube collecteur cortical. L’entrée du sodium filtré dans ces cellules est médiée par la présence d’un canal épithélial sodique (ENaC) sur la membrane apicale. L’énergie est fournie par le gradient favorable de Na. **Le Na réabsorbé est ensuite excrété de la cellule par une pompe NaK-ATPase dépendante sur la membrane basolatérale**. L’aldostérone augmente le nombre de canaux sodés et de pompes NaK-ATPase dépendantes. Parmi les diurétiques épargnant le K, on distingue : - l’amiloride qui bloque directement le canal épithélial sodique ; - les antialdostérones (spironolactone et éplérénone) qui s’opposent à l’action de l’aldostérone en entrant en compétition avec le récepteur intra-cytosolique aux minéralocorticoïdes. L’effet natriurétique de ces substances est faible puisqu’ils inhibent partiellement un site où 1 à 3 % du sodium filtré est réabsorbé. Ils sont surtout utilisés en combinaison avec les thiazidiques pour prévenir la fuite urinaire de K.

Answer 116

soit les diurétiques épargneurs de potassium soit les bloqueurs du SRAA (IEC ou ARA2)

Answer 117

La tolérance est en général excellente. hyperuricémie : toute thérapie diurétique (sauf spironolactone) s'accompagne d'hyperuricémie. ca donne rarement des crises de goutte, ce n'est pas un fdr vasculaire. autres effets secondaires - accidents allergiques sous thiazidiques - gynécomastie chez l'homme et troubles menstruels chez la femme sous spironolactone - interaction : les diurétiques diminuent la clairance du lithium, ce qui nécessite un contrôle de son taux plasmatique

Answer 118

En cas de DFG <30 : - les thiazidiques peuvent conserver leur efficacité et etre maintenus si déjà prescrits - les diurétiques distaux exposent au risque d'hyperkaliémie grave et sont contre indiqués. - les diurétiques de l'anse sont très efficaces. Il peut être nécessaire d'utiliser une forte posologie de furosémide pour obtenir un accroissement de la natriurèse (sd oedémateux, HTA).

Answer 119

oedèmes généralisés et épanchement des cavités séreuses pleurales +/- péritonéale/ascite (surtout chez l'enfant) +/- péricardique (rarement)

Answer 120

A noter que dans la théorie du déficit de remplissage, les oedèmes apparaissent au moment de l'apparition de l'hypoalbuminémie, cad "avant" la rétention hydrosodée

Answer 121

Les oedèmes sont francs lorsque la rétention hydrosodée est d'au moins 3 à 5% du poids du corps (soit 2,5 à 3L)

Answer 122

prévalence 1/1000 dans la population générale : c'est la plus fréquente des néphropathies héréditaires, elle est la cause de 8 à 10% des insuffisances rénales terminales.

Answer 123

transmission autosomique dominante (c'est dans le nom), donc parent atteint a 50% de chance de transmettre la maladie, un sujet non atteint ne la transmet pas. Génétiquement hétérogène, deux gènes sont impliqués dans la grande majorité des cas : **PKD1 (85%) et PKD2 (15%)**. Environ **5% des patients ont une mutation de novo**, cad non transmise par les parents.

Answer 124

La PKRAD est une néphropathie tubulo-interstitielle chronique. --> les kystes sont développés au dépens de n'importe quel segment des tubules rénaux

Answer 125

- les kystes hépatiques, très fréquents - HTA, très fréquente, qui apparaît précocément, avant même le déclin de la fonction rénale - anevrysmes des artères cérébrales, dont les caractéristiques sont dans le tableau ci-joint

Answer 126

Avant le stade d'insuffisance rénale terminale : - **traitement non spécifique (cf IRC)** : la principale différence du traitement non spécifique dans le PKRAD est **l'absence d'indication actuelle aux iSGLT2** - **boissons abondantes >2L/j** - **contrôle tensionnel : objectif 130/80**. en première intention : **IEC ou ARA2** Au stade d'insuffisance rénale terminale: - prise en charge en **hémodialyse ou en dialyse péritonéale** - **transplantation rénale**, qui est le traitement de choix

Answer 127

Maladies kystiques héréditaires à transmission dominante : - mutation ou délétion de TCF2/HNF-1béta - maladie kystique de la médullaire rénale ou néphropathie familiale hyperuricémique avec goutte précoce (mutation gène UMOD codant pour l'uromoduline) - Maladie de Von-Hippel-Lindau (gène VHL) : kystes et cancers du rein, bilatéraux et multiples - sclérose tubéreuse de bourneville : gène TCS 1 et TCS2 Maladie kystique héréditaire à transmission récessive : - polykystose rénale autosomique récessive, gène PKHD1

Answer 128

C'est la néphropathie à cylindres myélomateux. Elle est présente chez 30 à 40% des malades au diagnostic. Elle est liée à la précipitation intratubulaire de chaînes légères d'immunoglobulines monoclonales (sans surreprésentation d'un isotype particulier de chaîne légère).

Answer 129

Traitement préventif : assurer une diurèse alcaline, abondante, et éviter d'utiliser des produits néphrotoxiques ou modifiant l'hémodynamique glomérulaire (AINS)

Answer 130

Rappel : il s'agit d'une anomalie des transports tubulaires proximaux. - glycosurie normoglycémique - hypouricémie par fuite urinaire - diabète phosphaté source d'ostéomaladie à long terme - amino-acidurie généralisée - acidose métabolique tubulaire proximale (type 2) - hypokaliémie avec kaliurès inadaptée - insuffisance rénale lentement progressive dans un cas sur deux

Answer 131

1 - la néphropathie à cylindres myélomateux 2- Le syndrome de Fanconi associé aux chaînes légères monoclonales 3- L'insuffisance rénale aigue fonctionnelle 4- L'amylose AL

Answer 132

- **insuffisance rénale aigue** souvent **sévère et "nue"**, sans signe d'accompagnement en dehors d'une altération de l'état général ou de douleurs osseuses. - **absence** d'hématurie, d'HTA ou d'oedèmes - une **protéinurie, souvent de fort débit (>2g/J)**, constituée essentiellement de **chaînes légères d'Ig** - le dosage pondéral de la protéinurie des 24h doit être complétée par une **électrophorèse des protéines urinaires** qui met en évidence un pic étroit dans la zone des globulines et permet d'évaluer la composition de la protéinurie, **l'albuminurie représentant typiquement moins de 10% des protéines urinaires**. (sinon doit faire remettre en cause le diagnostic) -

Answer 133

L'atteinte rénale (70% des patients)

Answer 134

- protéinurie (composée en majorité d'albumine), généralement abondante, avec dans un tiers des cas environ un syndrome néphrotique - insuffisance rénale dans environ la moitié des cas - augmentation de la taille des reins - absence d'hématurie - absence d'HTA

Answer 135

- amylose AL ce sont des dépôts de chaînes légères, souvent en hémato associé aux gammapathies monoclonales - amylose AA, dépôts de SAA (serum amyloid A), protéine de l'inflammation

Answer 136

Elles sont faites en tenant compte de : - la compatibilité dans le système des groupes sanguins ABO - la compatibilité dans le système des groupes tissulaires HLA - Le groupe rhésus n'est quant à lui pas pris en compte

Answer 137

- **typage HLA du donneur et du receveur** - **recherche d'Ac anti-HLA chez le receveur**. La présence de ces Ac définit le caractère immunisé du patient. L'importance de l'immunisation peut retarder l'accès à la greffe - le **test du cross match juste avant la transplantation** : recherche dans le sérum du receveur la présence d'Ac cytotoxiques dirigés contres les Ag du donneur --> on incube en présence de complément les lymphocytes du donneur (prélèvement de ganglion) et le sérum du receveur : en cas de lyse des cellules, le cross-match est positif et contre indique la transplantation rénale; en l'absence de lyse cellulaire, le test est négatif, rendant possible la transplantation rénale.

Answer 138

- chez le donneur : le **complexe majeur d'histocompatibilité** à la surface des cellules du greffon - chez le receveur : **les lymphocytes T** (qui jouent un rôle majeur dans le *rejet cellulaire* au cours duquel les lymphocytes T activés infiltrent le greffon) ; **les lymphocytes B** (qui jouent un rôle majeur dans le *rejet humoral* où les Ac anti-HLA ciblent l'endothélium du greffon).

Answer 139

L'organisation administrative de l'activité de transplantation d'organe repose sur l'Agence de la biomédecine dont les missions sont : - gérer la liste nationale des malades en attente de transplantation - coordination des prélèvements d'organes, la répartition et l'attribution des organes prélevés - assurer l'évaluation des activités médicales des équipes de transplantation - gestion du registre national des refus (RNR) au prélèvement - promotion de la recherche en transplantation - promouvoir le don d'organes.

Answer 140

**Règles d’attribution** : - les principes d’appariement suivent des **critères d’équité** (durée d’attente sur liste, durée de dialyse, difficulté d’accès à la greffe), des **critères d’efficacité** (appariement HLA donneur-receveur, appariement en âge) et des **critères de faisabilité** (distance entre le prélèvement et la transplantation). Ces principes varient en fonction des organes : ainsi les critères de taille du donneur et du receveur sont importants en transplantation d’organes thoraciques ou de foie ; - l’attribution des organes obéit à des règles qui **répondent aux deux principes d’utilité (efficacité) et de justice (équité)**. Le patient *doit être inscrit sur la liste nationale d’attente gérée par l’Agence de la Biomédecine* pour se voir attribuer un greffon ; - s’y associent des **critères de priorités qui dépendent de l’urgence de la transplantation** (ex : hépatite fulminante) et **de la difficulté à trouver un receveur compatible** (ex : receveur hyperimmunisé) ; - **un système de score**, intégrant les paramètres d’appariement entre donneur et receveur potentiel, est calculé à chaque greffon disponible et permet d’attribuer le greffon.

Answer 141

Le taux d'opposition au prélèvement en France est estimé à 32%

Answer 142

- le consentement présumé - la gratuité du don - l'anonymat entre le donneur et le receveur

Answer 143

- les donneurs en état de mort encéphalique - les donneurs décédés après arrêt circulatoire - les donneurs vivants

Answer 144

En amont de la transplantation, la protection des futurs donneurs est assurée par : - le **comité Donneurs vivants** qui autorise ou non le prélèvement et s'assure que le donneur vivant est libre de se décision. - le **président du tribunal judiciaire** qui vérifie que le consentement est libre et éclairé et qui s'assure que le don est conforme aux conditions fixées par la loi.

Answer 145

L'immunosuppression est destinée à : - prévenir le rejet aigu à la phase initiale (**traitement d'induction**) - prévenir les rejets après la phase initiale (**traitement d'entretien**) - traiter les rejets aigus (**traitement curatif**)

Answer 146

Il permet d'instaurer une immunosuppression forte au cours des premiers jours de la transplantation où le risque de rejet est le plus élevé. Les molécules utilisées sont **les anticorps polyclonaux déplétants (patients à haut risque immunologique)** ou un **anticorps monoclonal non déplétant**.

Answer 147

L'objectif est de prévenir sur le long terme la survenue d'un épisode de rejet aigu avec la plus faible iatrogénie possible Le schéma de référence actuel associe : - un **inhibiteur de la calcineurine (tacrolimus plutôt que ciclosporine)** - un **anti-prolifératif (mycophénolate)** - des **corticoides**

Answer 148

- à 10 ans en rein, donneur décédé : patient 74%, greffon 57,5% - à 10 ans en rein, donneur vivant : patient 88%, greffon 74% - à 5 ans en foie : patient 74%, greffon 70% - à 10 ans en coeur : patient 56%, greffon 56%

Answer 149

L'atteinte rénale concerne environ 40% des patients atteints de lupus.

Answer 150

Au cours d'une maladie lupique, la présence : - d'une **protéinurie >= 0,5 g/j** (ou 0,5 g/g de créatininurie) - et/ou d'une **insuffisance rénale** doit faire réaliser une PBR dont l'indication doit être portée ou confirmée par un néphrologue. La PBR **permettra d'identifier l'une des 6 classes de glomérulonéphrite lupique.** --> chaque classe a un pronostic et un traitement différent.

Answer 151

Retenir qu'il existe 6 classes de glomérulonéphrite lupique. Chaque classe a un pronostic et un traitement différent : les carac sont résumées dans le tableau

Answer 152

**Traitement des atteintes rénales sévères** - S**eules les GN avec des lésions actives (IIIA, IIIA/C, IVA, IVA/C) nécessitent un traitement d’induction puis un traitement d’entretien**. Les GN de classe **IIIC et IVC sont cicatricielles** et ne nécessitent pas de traitement spécifique. - Le traitement d’induction pour les classes III et IV comportant des lésions actives **a pour objectif la rémission définie par l’amélioration de l’insuffisance rénale et la disparition de la protéinurie**. Il comporte l’association de **corticoïdes à fortes doses** (prednisone per os 0,5 à 1 mg/kg/j) et **parfois des perfusions intraveineuses de methylprednisolone** (15 mg/kg) à un **immunosuppresseur** (Mycophénolate Mofétil ou cyclophosphamide IV). - Le **traitement d’entretien par mycophénolate mofetil ou azathioprine** a pour objectif la prévention des récidives. -L’efficacité de ces traitements est potentialisée par **l’hydroxychloroquine.** **Pronostic** des atteintes rénales sévères - 20-30 % des néphropathies lupiques évoluent vers l’insuffisance rénale terminale. - Actuellement la mortalité associée aux GN de classe III A et IV A est de moins de 15 % à 10 ans.

Answer 153

- début avant 15 ans - sujet non caucasien - classe IIIA et IVA en l'absence de traitement - lésions chroniques sévères à l'histologie rénale - insuffisance rénale initiale - non réponse au traitement : persistance des signes de néphropathie (persistance de la protéinurie après 6 à 12 mois de ttt immunosuppresseur) - rechute rénale - mauvaise observance du traitement

Answer 154

Le mode de révélation usuel d'une vascularite rénale touchant les vaisseaux de petit calibre (et notamment les capillaires glomérulaires) est le **syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP)**

Answer 155

**A. Interrogatoire** - Préciser les circonstances de découverte : découverte fortuite, céphalées, complication aiguë, atteinte d’organe cible… - Recherche de facteurs risque cardiovasculaire. - Recherche de symptômes d’atteinte d’organe, d’antécédents ou de prise de toxiques orientant vers une HTA secondaire **B. Examen clinique** - Mesure de la PA et de la fréquence cardiaque. - Recherche de facteurs de risque cardiovasculaires, de pathologies pouvant induire ou aggraver une HTA et d’arguments pour une atteinte d’organe cible : -->mesure du poids et de la taille pour le calcul de l’IMC ; --> recherche de signe d’hyperhydratation extracellulaire et d’insuffisance cardiaque ; --> recherche d’un gros rein au palper bi-manuel (polykystose) ; --> recherche de signes en faveur d’une anomalie endocrinienne (Cushing, hyperthyroïdie, acromégalie) -->palpation des pouls périphériques et recherche d’un souffle péri-ombilical ou lombaire (artériopathie périphérique, coarctation de l’aorte, sténose de l’artère rénale). - Recherche d’arguments en faveur d’une fragilité chez le sujet âgé (impact thérapeutique).

Answer 156

Les objectifs de l’évaluation paraclinique initiale d’un patient hypertendu sont : **Rechercher une étiologie à l’HTA** : - créatininémie et estimation du débit de filtration glomérulaire (CKD-EPI), - rapport albuminurie/créatininurie sur échantillon d’urines (intérêt double, pour le dépistage d’une néphropathie et pour l’évaluation du risque cardiovasculaire), - bandelette urinaire, - kaliémie (et natrémie), - hémoglobine ; **Evaluer le risque cardiovasculaire** : - glycémie à jeun (et HbA1c si élevée), - cholestérol total, LDL, HDL, triglycérides ; **Evaluer le retentissement cardiaque de l’HTA** : - électrocardiogramme de repos.

Answer 157

se méfier de la case grossesse (et ne pas oublier les adaptations des ttt pdt la grossesse)

Answer 158

- seuls les diurétiques thiazidiques ont l'AMM dans le ttt de l'HTA en première intention. - Les diurétiques de l'anse ne sont utilisés dans l'HTA qu'en cas d'insuffisance rénale chronique et/ou de surcharge hydrosodée. - Les antagonistes des récepteurs minéralocorticoides sont particulièrement indiqués en cas d'HTA résistante (en association à la trithérapie standard) ou en cas d'hyperaldostéronisme primaire sans indication chirurgicale.

Answer 159

Ces médicaments représentent une classe hétérogène parmi laquelle on distingue - les dihydropyridines (lercanidipine, amlodipine, manidipine) - les inhibiteurs calciques bradycardisants (verapamil, diltiazem) Les dihydropyridines sont des traitements de première intention, avec une indication préférentielle chez les patients âgés ou ayant une HTA systolique isolée.

Answer 160

HTA maligne : le traitement de l’HTA maligne est une urgence médicale et nécessite l’hospitalisation dans une unité de soins intensifs adaptée. Ce traitement repose sur : **1- le contrôle tensionnel** : objectifs tensionnels : **baisse de la PA de 25 % les premières heures sans chercher à normaliser la PA**. Titration par voie IV des anti-hypertenseurs. Les traitements les plus utilisés sont : - à la phase initiale : **Labetolol** (Trandate ®, béta bloquant) ou **Urapidil** (Eupressyl®) et/ou **Nicardipine IV** (Loxen® veino-toxicité, utilisation d’une voie centrale si possible), - et dès la normalisation de la volémie : **IEC ou ARA2** ; **2- le contrôle de la volémie** : l’évaluation de la volémie est indispensable : * en cas d’**hypovolémie** (perte de poids) : elle **doit être corrigée rapidement par administration de soluté salé isotonique**. Les diurétiques sont contre-indiqués, * en cas d’**insuffisance ventriculaire gauche : diurétiques de l’anse et dérivés nitrés**.

Answer 161

- HTA chez un adulte jeune ou adolescent, HTA résistante - OAP flash - athéromatose diffuse - asymétrie de taille des reins - IRA sous IEC ou ARA2 - hypokaliémie d'origine rénale (kaliurèse élevée)

Answer 162

- hypokaliémie spontanée ou induite d'origine rénale (kaliurèse élevée) - HTA sévère ou résistante - HTA du sujet jeune - Retentissement sur les organes cibles disproportionnée par rapport à l'ancienneté de l'HTA - HTA+ nodule surrénalien.

Answer 163

La triade de Ménard : céphalées + sueurs + palpitations

Answer 164

**Le diagnostic repose sur le dosage des métanéphrines (provenant du métabolisme des catécholamines) plasmatiques ou urinaires des 24h.** Les métanéphrines, qui ont des demi-vies plus longues sont plus spécifiques que les cathécolamines ou l'acide vanyl-mandilique urinaires (VMA). **L'absence d'élevation des métanéphrines urinaires au décours d'une poussée tensionnelle permet d'exclure le diagnostic (VPN 99%)**

Answer 165

Moyen mnémotechnique : L'ECG **L**UPUS **E**NDOCARDITE INFECTIEUSE, **E**MBOLES DE CHOLESTÉROL **C**RYOGLOBULINEMIE **G**LOMÉRULONÉPHRITE POST STREPTOCOCCIQUE

Answer 166

ECN 2017 ! Si nécessaire 3 examens pour cette pathologie : fond d'oeil, biopsie cutanée (d'un livedo), biopsie rénale.

Answer 167

Néphropathies vasculaires PBR indiquée : SHU atypique, HTA maligne (après contrôle de l'HTA pour recherche de néphropathie sous jacente), Embole de cholestérol (seulement si FO et biopsie cutanée non contributives) PBR non indiquée car inutile : SHU typique de l'enfant, infactus rénaux, sténose des artères rénales, néphroangiosclérose bénigne. PBR contre indiquée : périartérite noueuse (car microanévrysmes) ;

Answer 168

SHU typique (post-diarrhéique) entérobactéries productrices de « Shiga-like toxins» (SLT) : E. Coli O157 : H7, Salmonelles, Shigelles… SHU atypique : mutation des gènes codant pour les protéines du complément (C3 du complément, facteur H, facteur I, CD46), ou anticorps anti-facteur H, mutation du gène de la thrombomoduline Infections : septicémie, virus VIH, grippe H1N1 – Médicaments : mitomycine C, gemcitabine, ciclosporine, tacrolimus HTA maligne Éclampsie Maladie dysimmunitaire : sclérodermie, lupus érythémateux disséminé, syndrome des anti-phospholipides Cancers Purpura thrombotique thrombocytopénique : auto-anticorps anti-ADAMTS13 (protéase du facteur von Willebrand) ou défi cit génétique en ADAMTS13

Answer 169

- SIB ++ (CRP et VS élevée) - Eosinophilie (inconstant mais évocateur) - Hypocomplémentémie (inconstant) - et bien sûr insuff rénale aigue ou subaigue (sans oligurie)

Answer 170

L’échographie rénale doit servir au diagnostic initial ; ensuite elle n’a pas d’intérêt, la progression de la maladie est évaluée sur la fonction rénale et la pression artérielle.

Answer 171

FQ et Bactrim (comme la prostatite)

Answer 172

La BU détecte surtout l'albumine (donc prot glomérulaire) trace : environ 0,15 g/L + : 0,3 g/L + + : 1 g/L + + + : 3 g/L + + + + : 10 g/L

Answer 173

Retenir que mg/24h équivaut à mg/g... Mais il faut diviser par 10 pour obtenir les mg/mmol Donc 300mg/24h équivaut à à 300 mg/g pour la protéinurie et à 30 mg/mmol pour la protéinurie

Answer 174

**GNRP** La prolifération extracapillaire (que l'on peut aussi retrouver sous le nom de "croissant" extracapillaire) est la lésion histologique typique d'une GNRP, peu importe la pathologie se révélant sous la forme d'une GNRP. C'est cette prolifération extracapillaire qui est à l'origine des symptômes observés : la prolifération extracapillaire des cellules dans la chambre urinaire entraine une irritation locale qui se traduit par des lésions des vaisseaux (passage de globules rouges dans la chambre urinaire et hématurie) et des lésions de la MBG (passage de protéines dans la chambre urinaire => protéinurie) Attention, cette lésion est retrouvée dans toutes les GNRP, peu importe l'étiologie

Answer 175

Attention au piège classique, **si le patient est sous diurétique, les éléments prenant en compte le sodium ne seront pas interprétables** (faussement en faveur d'une étiologie organique)

Answer 176

Directement lié au myélome : - Tubulaire : tubulopathie myélomateuse ou néphropathie à cylindres myélomateux - Glomérulaire : amylose **AL**, syndrome de Randall, cryoglobulinémie INdirectement lié au myélome : - Interstitielle : néphrocalcinose (hypercalcémie), pyélonéphrite chronique, chimiothérapie - Obstructive : lithiase calcique - Fonctionnelle : déshydratation (hypercalcémie, injection de produits de contrastes iodés)

Answer 177

Il s’agit de la description typique d’une amylose avec le **rouge Congo positif**. - Les pains à cacheter sont un signe de sclérose rénale qui correspond au stade ultime de la pathologie rénale. - Les dépôts de chaines légères en IF signent l'origine myélomateuse de cette amylose. Le Rouge Congo est un colorant qui se fixe spécifiquement sur la structure en feuillets β-plissés (β-pleated sheets) des protéines amyloïdes. --> si positif ça signe quasiment un dépôt amyloide

Answer 178

Bras opposé à celui dominant (donc bras gauche chez un droitier et vis-versa)

Answer 179

C'est la néphropathie à dépôts d'IgA primitive Elle prédomine chez l'adulte jeune de sexe masculin

Answer 180

Il s'agit des **néphropathies à IgA secondaires** : 4 étiologies : - la **cirrhose**, - les **MICI**, - les **spondyloarthropathies** et - les pathologies cutanées type **dermatose bulleuse auto-immunes**.

Answer 181

Les éléments de gravité devant une colique néphrétique sont : Ceux liés au terrain : - Insuffisance rénale chronique - Rein transplanté - Rein unique (dont le rein en fer à cheval puisque fusion des 2 reins) - Uropathie connue - Patient VIH + traité par antiprotéases (attention, il faut bien qu'il y ait un traitement par antiprotéase pour cocher le critère de gravité) - Grossesse (notre patient est un homme) Avec signes de gravité : - Fièvre - Oligoanurie (on parle en général d'oligurie pour un volume d'urines < 500mL/24h)/insuffisance rénale - Douleur résistante au traitement médical bien conduit (plutôt résistance au palier 3)

Answer 182

Le syndrome urémique est la conséquence d'une IRC terminale non supplémentée (ou bien de façon insuffisante). C'est en général la plainte fonctionnelle liée à ce syndrome qui va motiver l'introduction d'une suppléance pour améliorer la qualité de vie des patients. On retrouve dans ce syndrome : - des **crampes** - des **nausées** et des **vomissements** avec une véritable **intolérance alimentaire** - des troubles du sommeil avec une **insomnie** et un **syndrome des jambes sans repos** - dans les cas les plus graves, on peut retrouver des **polynévrites urémiques**, une **péricardite urémique** voire une **encéphalopathie urémique**

Answer 183

Greffe Lorsqu'elle est possible, la transplantation rénale est la meilleure méthode de suppléance car elle permet une meilleure qualité de vie, une diminution de la morbidité cardiovasculaire, une augmentation de l'espérance de vie et un coût de traitement inférieur après 1 an de prise en charge.

Answer 184

elle doit respecter la compatibilité **ABO** et **HLA**, et le **cross- match** (recherche dans le sérum du receveur la présence d'Ac cytotoxiques dirigés contres les Ag du donneur) mais *pas la compatibilité rhésus*

Answer 185

- l'**hémodialyse** utilise des **transferts diffusifs** (différence de gradients de concentration) et des **transferts convectifs** (différence de gradients de pression) tandis que - la **dialyse péritonéale** ne repose "que" sur des **échanges diffusifs** - c'est la **dialyse péritonéale** qui repose sur un **phénomène continu**

Answer 186

l'examen clé en cas de suspicion d'infection intrakystique est le PET-scanner.

Answer 187

C et D A : La PKRAD est une étiologie d'IRC sans diminution de la taille des reins (comme l'amylose, le diabète et l'hydronéphrose = conséquence d'une dilatation des voies urinaires prolongée) B : La PKRAD est une **pathologie ne s'accompagnant classiquement pas de protéinurie car il n'y a pas d'atteinte directe de la MBG**, *l'hématurie résulte, quant à elle, principalement de **lithiases répétées** dans ce contexte* C : Les principales atteintes extra-rénales sont : les kystes hépatiques, les anévrysmes intracrâniens et l'HTA ++ D : **La PKRAD entraine un surrisque de colique néphrétique ++** E : Ces patients présentent plutôt des infections de kyste avec des douleurs lombaires importantes et un syndrome inflammatoire biologique conséquent sans SFU

Answer 188

PA supérieure ou égale à 140/90 mmHg malgré un traitement pharmacologique optimal associant au moins 3 classes thérapeutiques à dose optimisée dont un diurétique thiazidique asssociés à des MHD. Pas d'obligation de la présence d'inhibiteurs calciques. La confirmation de cette PA augmentée doit se faire avec une mesure ambulatoire de la PA.

Answer 189

Si sténose d'origine athéromateuse, le traitement repose sur les bloqueurs du SRA avec surveillance de la créat et de la kaliémie + contrôle des FDR cardiovasculaires Si sténose d'origine fibrodysplasique, le traitement repose sur une angioplastie voire une chirurgie

Answer 190

ll existe 3 types de GNRP : - type 1 : dépôts d’anticorps anti-MBG : syndrome de Goodpasture - Type 2 : dépôts de complexes immuns circulants : purpura rhumatoïde, lupus, cryoglobulinémie, infection dont l’endocardite, maladie sérique --> avec prolifération endocapillaire - Type 3 : vascularite à ANCA ou pauci-immune (pas de dépôt d’immunoglobulines dans les glomérules en immunofluorescence) : granulomatose avec polyangéite (ancienne maladie de Wegener) ; polyangéite microscopique ; syndrome de Churg et Strauss.

Answer 191

Les causes de calculs radio-transparents sont essentiellement : - les **médicaments** (indinavir ++) - et **l’acide urique**. Les causes de calculs radio-opaques sont - les lithiases calciques (**calcul d’oxalate ou phosphate de calcium**), - les infections à **germes uréase +** (calcul phospho-ammoniaco-magnésien ou struvite), - les **lithiases cystiniques** (maladie autosomique récessive).

Answer 192

inférieur à 300 µmol/L

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