NET i GI

Question 1

Vilken är den vanligaste NET i GI och vilka celler utgår denna från?

Answer 1

Enterokromaffina celler i tunntarmen, ofta belägna i nedre delen precis innan övergången till kolon

Question 2

Vilket hormon frisätts vid det karcinoida syndromet?

Answer 2

Serotonin

Question 3

Vilken mutation är vanlig vid ärftliga syndrom som ger NET?

Answer 3

Mutationer i DNA-reparationssystemet

Question 4

Vad är kardinalsymtomet vid tunntarmsNET och vilka tre vanliga förklaringar finns?

Answer 4

Buksmärta pga:
- Subileusliknande bild
- Tarmsichemi
- Obstruktion från tumören

Question 5

Hur karaktäriseras karcinoida syndromet (symtom)?

Answer 5

1. Flush, ofta i ansiktet + överkroppen
2. Diarré
3. Högersidig hjärtsvikt: drabbar ffa klaffarna på höger sida (har med blodförsörjningen via V. porta att göra?
4. Bronkonstriktion (ovanligt)

Det uppstår vid NET som producerar serotonin.

Question 6

Hur utreds tunntarmsNET?

Answer 6

1. Blodprov med blodstatus, leverstatus, njurstatus, elektrolytstatus
2. Specifik provtagning med 5-HAA i serum, S-kromogranin (nedbrytningsprodukt av serotonin)
3. PX, DT-thorax-buk (alt MR), DOTATOC-PET, eko

Question 7

Vilka tre behandlingsprinciper finns vid tunntarmsNET?

Answer 7

1. Kirurgi
2. Tumörreducerande behandling (leverembolisering, radiofrekvensablation mm)
3. Antihormonell behandling med somatostatinanalogerna oktreotid eller lanreotid för att reducera hormonfrisättningen

Question 8

Vad är tumor targeting?

Answer 8

En behandlingsmetod där man har radioaktivt märkta somatostatinanaloger

Question 9

Vilka behandlingar rekommenderas vid:
1. Primärtumör + lymfkörtelmetastas
2. Levermetastaser
3. Kvarvarande tumör/metastaser?

Answer 9

1. Kirurgi
2. Lokoregional behandling/kirurgi/RF/leverartärembolisering
3. Systembehandling (somatostatinanalog, alfainterferon), cytostatika, isotopbehandling

Question 10

Hur följer man upp patienter med tunntarmNET?

Answer 10

Milda symtom: 1-2 /år
Myket symtom: var 3 månad

OBS! Följ hjärtfunktionen med eko för att tidigt upptäcka karcinoid syndrom

Question 11

Vilka andra lokalisationer än tunntarmen kan drabbas av NET i GI?

Answer 11

Ventrikeln, appendix, kolon, rektum