¿A qué mutaciones se asocian las NMP?
- JAK2 (97% PV, 65% MFP, 55% TE)
- MPL
- CALReticulina
¿Cuál es la mediana de edad de los NMP?
PV- 60 años
MFP - 65 años
TE - cualquier edad
¿Cuál es el pronóstico de NMP?
PV - > años (buena)
TE - normal (muy buena)
MFP - menor (mala)
¿A qué entidades tiene riesgo de transformación una PV?
- -MFS (15%)
- -LMA
- SMD
¿Cuáles son los 2 criterios mayores en PV y los 3 menores?
M: 1.- Hb >18.5 en H y >16.5 M
2.- JAK2V617F o JAK2 exón 12 mutado
m: 1.- Mieloproliferación trilínea en MO
2. - EPO sérica disminuida
3. - CCEE
Se necesitan 2 M y 1 m o 2m y 1 M
¿Cuáles son los 4 criterios mayores en TE?
M:
- Plq: >450
- JAK2V617F o otro marcador clonal sin evidencia de trombocitosis reactiva
- Proliferación de MK con morfología normal y de gran tamaño
- No cumplir criterios de otras enfermedades
Se necesitan los 4 para dx
¿Cuáles son los 3 criterios mayores y los 4 menores?
M: 1.- Proliferación de MK con atipia, fibrosis colágena/reticulímica
- JAK2 o otro marcador clonal, no fibrosis reactiva
- No criterios para otras enfermedades
m: 1.- Leucoeritroblastosis
2. - LDH alta
3. - Esplenomegalia masiva
4. - Anemia
Se necesitan 3 M y 2 m
¿Qué situaciones causan trombocitosis reactiva?
Anemia ferropénica
Infecciones
¿Cuál es el algoritmo general de PV?
- Buscar Jak2 si sí hace el dx, sino:
- Buscar EPO aumentada o normal—> no dx, si EPO disminuida :
- Buscae exón 12 de JAK2 si positiva —> dx de PV, sino:
- Realiza AMO y BMO si normal —-> no dx, si:
- Hipercelularidad trilínea (panmielosis) —–> hace dx
¿Con qué entidades se realiza el dx dif de PV?
- Tumores productores de EPO: renal, HC, cerebelo, feocromocitoma, uterino
- Neumo-cardiopatías
- Hb inestables de alta afinidad, andrógenos, paraneoplásicos
¿Cuáles son las características clínicas de PV?
- Sx constitucionales (ast, ad, prurito habitual después de bañarse)
- Sx de poliglobulia/hiperviscosidad (acúfenos, fosfenos, cefalea, eritrosis, somnolencia)
- Aumento de TVP por estasis
¿Cuáles son las características clínicas de TE?
-> 450,000
-Riesgo de TVP
>1-1.5 diátesis hemorrágica por pseudo EVW
-Eritromelalgia (extremidades rojas y dolorosas por oclusión)
-Sx consitucionales
¿Cuáles son las características clínicas de MFP?
- Esplenomegalia masiva
- Síntomas B (diaforesis)
- Dacriocitosis/LEB
- Fibrosis en MO
- Muchos síntomas constitucionales
¿Cuáles son los 3 factores principales para establecer un riesgo?
- Edad >60 años
- Antecedente de trombosis
- Riesgo CV y leucocitosis
¿Qué escala pronóstica se utiliza en MFP?
DIPSS-plus Toma en cuenta: Citopenias y edad DIPSS bajo---> 105 meses de sobrevida DIPSS alto---> 16 meses de sobrevida
¿Cuál es el tratamiento para un paciente con riesgo bajo en NMP?
ASA y flebotomía
¿Cuál es el tratamiento para un riesgo alto en un NMP?
ASA, anticoagulación, flebotomía y citoreducción (Hidroxiurea)
¿Qué terapias alternativas existen en NMP?
MFP: inh. JAK2 Ruxolitinib (más sintomático) y en jóvenes de alto riesgo AloTCPH
TE: anagrelide
INF en todas
¿Cuáles son los objetivos en PV y TE?
PV: Hto
¿Qué diferencia en sangre periférica existe entre un SMD y una NMP?
En la NMP hay aumento celular en la SMD hay citopenia
¿Qué es un SMP?
Neoplasia caracterizada por proliferación clonal de la serie mieloide sin displasia, Ph-
