PChN

Question 1

Definicja PChN - co potrzebne do rozpoznania?

Answer 1

• > 3mcy trwania
  +
  1. Uszkodzenie struktury lub funkcji nerek, na co wskazują nieprawidłowości w składzie krwi lub moczu bądź nieprawidł. wyniki badań obrazowych nerek
  LUB
  2.kryterium przesączania kłębuszkowego (GFR) <60ml/min/1,73m2 z uszkodzeniem nerek lub bez

Question 2

Epidemiologia PChN

Answer 2

Zachorowalność 12/1mln
Chorobowość 74/1mln dzieci

W PL rocznie ok. 100 dzieci jest leczonych przewlekłymi dializami (a będzie ich coraz mniej bo transplantacje i wprowadzanie nefroprotekcji)

Question 3

Stadia PChN - jakie GFR?

Answer 3

1. > 90 ml/min/1,73m2
2. 60-89
   3a. 45-59
   3b. 30-44
3. 15-29
4. <15

Question 4

1 stadium PChN - charakterystyka:

Answer 4

> 90
Uszkodzenie nerek z prawidłowym lub podwyższonym GFR
Często na tym etapie występuje hiperfiltracja a objawy związane są z podstawową chorobą nerek

Question 5

2 stadium PChN - charakterystyka:

Answer 5

60-89

uszkodzenie nerek z niewielkim spadkiem GFR

Question 6

3 stadium PChN

Answer 6

3a. 45-59
3b. 30-44
pojawiają się stopniowo zaburzenia metaboliczne charakterysteczne dla mocznicy

Question 7

4 stadium PChN

Answer 7

15-29

zaburzenia metaboliczne nasilają się

Question 8

5 stadium PChN

Answer 8

<15
kwalifikuje pacjenta do rozpoczęcia leczenia nerkozastępczego.
Jest też określane Schyłkową Niewydolnością Nerek = SNN = ESRD

Question 9

Główna przyczyna PChN u dzieci (3)

Answer 9

1. CAKUT - głównie hipo/dysplazja nerek, zastawka cewki tylnej (główna przyczyna PChN i SNN)
2. KZN - ogniskowe szkliwiejące i błoniastorozplemowe
3. wielotorbielowatość nerek typu recesywnego = ARPKD (to ciliopatia)

Rzadsze przyczyny: nefropatia refluksowa i zaporowa, HUS, cystynoza, hiperoksaluria, z. paznokciowo-rzepkowy, z. Alporta i inne

Question 10

Czego częstość wzrasta u dzieci ze schyłkową niewyd. nerek?

Answer 10

KZN -> to powoduje szybszą progresję choroby

Question 11

Jak KZN wpływa na długość życia nerek?

Answer 11

Skraca (bo nasilony białkomocz, uszkadza nefrony, one szkliwieją, jest większe ryzyko SNN)

Question 12

Wartości GFR w różnych przedziałach wiekowych:

Answer 12

1 tydz. życia: 41 +-15
2-8 t.ż.: 66+-25
>8t.ż: 96 +-22

powyżej 2r.ż. osiąga wartości dla dorosłych:
2-12 r.ż: 133+-27
13-21 r.ż:
    -M: 140+-30
    -K: 126+-22

Question 13

Wyliczanie eGFR

Answer 13

Wzór Schwartza:
eGFR = 0,413* wzrost (cm) / stężenie kreatyniny w surowicy (mg%)

potrzebujemy znać wzrost i kreatyninę z surowicy!!

Raczej nie robi się GFR z dobowej zbiórki moczu

Question 14

Cystatyna C

Answer 14

Produkowana przez wszystkie komórki jądrzaste organizmu

• dokładniej koreluje z GFR niż stęż. kreatyniny
• wydala się przez nerki drogą filtracji kłębuszkowej
• nie ulega sekrecji ani resorbcji cewkowej

Question 15

Objawy kliniczne PChN u dzieci i młodzieży:

Answer 15

Często przebieg skąpoobjawowy -> opóźnione rozpoznanie

Wczesny objaw PChN: obniżona zdolność do zagęszczania moczu (przejawia się poliurią, moczeniem nocnym)

Objawy niedokrwistości bez poprawy po suplementacji Fe
NTK
Niskorosłość i zah. tempa wzrostu

Question 16

Niedokrwistość w PChN

Answer 16

Przyczyny: zmniejszona prod. EPO, niedobór Fe, skrócony czas przeżycia erytrocytów (przez toksemię mocznicową), nadczynność przytarczyc, niedobór witamin (B12, kw. foliowego)

Częstość i nasilenie wzrasta z postępem PChN

Leczenie: EPO + Fe(o ile trzeba)

Question 17

Zaburzenia wodno-elektrolitowe i kwasowo-zas w PChN

Answer 17

HiperKaliemia
Kwasica Metaboliczna
HiperFosfatemia
hipokalCemia

Question 18

Zab. mineralne i kostne w PChN = CK-MBD = chronic kidney disease mineral and bone disorders

Answer 18

Przyczyny: hipokalCemia, HipoerFosfatemia, podwyższony Parathormon, obniżony kalcytriol (1,25(OH)D3), podwyższone stężenie czynnika wzrostu fibroblastów FGF23

Prowadzi do osteodystrofii, zwapnienia naczyń i zastawek serca (bo uwalnianie Ca i P z kości)

Leczenie: wyrównanie zab. Ca-P (leki wiążące fosforany w p.pok), suplementacja wit. D3 i jej aktywnych metabolitów, kalcymimetyki

Question 19

Co oceniamy w PChN - badania lab:

Answer 19

• morfologia, Fe, transferyna, ferrytyna
• toksyny mocznicowe: mocznik, kreatynina, kw. moczowy
• równowaga kw-zas
• elektrolity: Na, Ca, P, K
• albumina
• fosfataza alkaliczna, PTH
• białkomocz, albuminuria
• lipidogram co 6 m-cy

Question 20

Badania obrazowe w PChN:

Answer 20

• USG (potem będą małe, marskie, o zatartej strukturze)
• cystygrafia mikcyjna (gdy podejrzewamy refluks pęch-moczowod.)
• scyntygrafia nerek (ocena czynności nerek z wykrywaniem obszarów obniżonego wychwytu znacznika = blizn)

Question 21

Kiedy podejrzawać PChN?

Answer 21

• podwyższone stęż. kreatyniny
• obustronne zmiany w nerkach w bad. prenatalnym / w bad. obrazowych w dgn ZUM
• (+) wyw. rodzinny w kierunku PChN
• utrzymujący się białkomocz
• przebyte AKI
• NTK, zah. tempa wzrostu, niskorosłość

Question 22

Leczenie PChN (7)

Answer 22

• Nefroprotekcja (ACEI, ARB) , leczenie NTK (terapia skojarzona)
• Profilaktyka ZUM
• Wodorowęglany (wyrównanie kwasicy metab.)
• Aktywne metabolity D3, leki wiążące P w p.pok
• EPO, Fe
• rh-GH gdy niskorosłość

-eGFR <15 -> przygotowanie do leczenia nerkozastępczego

Question 23

Co wpływa na postęp niewydolności nerek? (2 najważniejsze)

Answer 23

Białkomocz

NTK (nadciśnienie wewnątrzkłębuszkowe)

Question 24

Jak leki hamujące RAA wpływają na progresję PChN?

Answer 24

• zmniejszają ciśnienie wewnątrzkłębuszkowe i białkomocz

- hamują procesy zapalne

Question 25

Uszkodzenia narządowe w PChN

Answer 25

Serce i naczynia (NT, przyspieszona miażdżyca, przerost LK) Kości i zab. wzrastania Zakażenia (związane z dializami, CAKUT, immunosupresją) Zab. odżywienia Wpływ na rozwój neurologiczny i zdolności poznawcze

Question 26

Dializa otrzewnowa - dostęp, błona dializacyjna

Answer 26

Dostęp - cewnik Tenckhoffa Bł. dializacyjna - błona otrzewnowa - bogato unaczyniona o dużej powierzchni (wymiana m. płynem dializacyjnym a krwią) Czynnik osmotycznie czynny w płynie dializacyjnym to najczęściej glukoza Tutaj: z płynu do krwi przechodzi glukoza, Ca, wodorowęglany

Question 27

CADO

Answer 27

ciągła ambulatoryjna dializa otrzewnowa: ręczne wymiany (4-6x/d) płynu dializacyjnego np zestawem Y zgodnie z grawitacją Cewnik założony w zatoce Douglasa (najniżej położone msce) Powikłania: gorszy apetyt, przepukliny

Question 28

ADO

Answer 28

automatyczna dializa otrzewnowa - główna metoda u dzieci | mniejsze ryzyko zap. otrzewnej niż w CADO

Question 29

Główne powikłanie dializy otrzewnowej:

Answer 29

Dializacyjne zapalenie otrzewnej: - gorączka, bóle brzucha, nudności, wymioty - mętny płyn dializacyjny - cytoza płynu (>100kom/ul + >50% neutrofili) - pobrać płyn dializacyjny na cytozę i posiew

Question 30

Leczenie dializacyjnego zap. otrzewnej:

Answer 30

2 antybio: -łagodne postacie: cefalosporyna I gen (cefazolin) + III gen. (ceftazydym) -cięższe postacie (wiek <2 lat, nasilone objawy, w ośrodku MRSA >10%): wankomycyna + cefalosporyna III gen Leczyć 2 tygodnie (gdy S. aureus lub Pseudomonas to 3 tyg.) Leczenie wspomagające: heparyna (500-1000j/l)(jeżeli płyn jest bardzo mętny), Ig, nystatyna

Question 31

Kiedy przeszczepiać dziecko w kontekście dializy otrzewnowej?

Answer 31

>3 lat stosowania dializy otrzewnowej już powinny być przeszczepione

Question 32

Hemodializa - dostęp, błona

Answer 32

dostęp - przetoka tętniczo-żylna(musi dojrzeć 6 tygodni zanim będzie mogła być użyta), cewnik dwukanałowy Błona dializacyjna - półprzepuszczalna błona w dializatorze powikłania śróddializacyjne - hipotensja, wymioty, osłabienie po konieczna jest antykoagulacja w trakcie

Question 33

Przeszczepianie nerek

Answer 33

- rokowanie lepsze niż w dializach - graft survival po 5 latach ok. 65-70% - najczęstsza przyczyna odległego niepowodzenia: przewlekłe odrzucanie