Pneumopathie interstitielle diffuse : définition ?
PID = atteinte de l’interstitium pulmonaire (± alvéolaire dans certains cas) par un infiltrat interstitiel cellulaire et/ou fibreux (fibrose irréversible) : présentation radiologique sous forme d’opacités infiltratives diffuses
Pneumopathie interstitielle diffuse : clinique ?
- Dyspnée d’effort : non spécifique, d’apparition progressive
- Toux sèche
Plus rarement :
- Crépitants secs (type « Velcro »), hippocratisme digital
- Découverte fortuite sur une RP ou un scanner
- Tableau clinique d’emblée sévère : insuffisance respiratoire aiguë
Pneumopathie interstitielle diffuse : examens complémentaires ?
RP
- Opacités non confluentes, le plus souvent non systématisée, bilatérales ± symétriques, associant
des nodules de taille variable, des infiltrats et des lignes réticulaires (entrecroisement de lignes)
- Normale dans < 10% des cas : détection de la PID au scanner
Scanner thoracique
= Examen clé : caractérise les lésions élémentaires, l’étendue, la distribution (apicale/basale, centrale/périphérique, diffuse/prédominance unilatérale), la réversibilité ± ADP associée
- Technique adaptée : coupes fines, en haute résolution, lecture par un radiologue expérimenté
EFR
- TVR pur : chute CPT (< 80%) et chute homogène des volumes (CV) et débits (VEMS) avec VEMS/CVL > 70%
- Altération de la fonction d’échange : chute DLCO < 70%
=> La DLCO diminue si le volume pulmonaire diminue (en cas de TVR) : corrigée par DLCO/VA
- Hypoxémie : parfois absente au repos, pouvant se démasquer à l’effort
- Désaturation oxygénée au test de marche 6 minutes
PID aiguë : généralités ?
= Durée < 3 semaines : principalement d’origine infectieuse, hémodynamique, SDRA ou acutisation de PID subaiguë/chronique
Etiologie de PID aiguë : oedème pulmonaire hémodynamique ?
- Cause : IDM, valvulopathie mitrale, surcharge hémodynamique
- Clinique : HTA, coronaropathie, valvulopathie, expectoration mousseuse
- Bilan paraclinique : ECG, BNP, échographie cardiaque
- Particularité RP : cardiomégalie, flou péri-hilaire
Etiologie de PID aiguë : pneumonie infectieuse ?
- Clinique : fièvre, contage (tuberculose, virus)
- Bilan paraclinique : hémoculture, antigénurie, écouvillon nasopharyngé (grippe), expectoration (BK), LBA chez l’immunodéprimé…
Miliaire tuberculeuse
- LBA : formule panachée, mise en évidence du BK par culture ou PCR
- Biopsie : granulome épithélioïde et gigantocellulaire avec nécrose caséeuse, coloration de Ziehl-Neelsen
Pneumopathie virale
= Virus respiratoire : VRS, grippe, varicelle, CMV, herpès
- LBA : formule parfois lymphocytaire, effet cytopathogène viral (CMV, HSV), virologie (Ac, PCR)
Pneumocystose
- LBA : formule variable, mise en évidence de Pneumocystis par coloration May-Grünwald-Giemsa et Gomori-Grocott ± détection des Ac, PCR
Bactérienne
= Pneumocoque, légionnelle, mycoplasme : rarement à l’origine de PID
Etiologie de PID aiguë : SDRA ?
= Agression endogène ou exogène
- Bilan paraclinique : GDS, hémoculture, ECG, BNP, échographie cardiaque
PID aiguë : étiologie ?
- Oedème pulmonaire hémodynamique
- Pneumonie infectieuse
- SDRA
- Cancer : lymphangite carcinomateuse (présentation plutôt subaiguë), adénocarcinome bronchiolo-
alvéolaire, lymphome - Pneumopathie médicamenteuse
- Acutisation de PID subaiguë/chronique
- Pneumopathie d’hypersensibilité
- Poumon éosinophile aigu : médicamenteuse, parasitaire, vascularite de Churg-Strauss
- Hémorragie alvéolaire
- Connectivite
PID aiguë : diagnostic ?
- Antécédents personnels : cancer, hémopathie maligne, transplantation, immunosuppresseurs, VIH
- Exposition à des agents : médicaments, particules, gaz toxique, drogue, pneumopathie d’hypersensibilité
- Recherche d’une cause cardiaque : ECG, BNP, échographie cardiaque ± test aux diurétiques
LBA :
- Réalisé en l’absence de cause cardiaque, chez un patient stabilisé
- Très performant pour le diagnostic d’infection ou d’hémorragie intra-alvéolaire
- Orientation diagnostique dans les autres cas
PID aiguë : traitement ?
- Transfert en réanimation si détresse respiratoire
- Oxygénothérapie haut débit ± assistance ventilatoire si besoin (non invasive, voire invasive)
- En cas de fièvre : traitement anti-infectieux probabiliste large spectre, couvrant le pneumocoque (β-lactamine), les germes intracellulaires (macrolide) ± pneumocystose (si immunodépression et imagerie évocatrice) ± tuberculose (si imagerie compatible et nécessité de traitement immédiat)
- Diurétique si doute sur une insuffisance cardiaque
- Arrêt immédiat de toute drogue potentiellement pneumotoxique
- Corticothérapie systémique : discutée au cas par cas selon l’orientation diagnostic
PID subaiguë/chronique : généralités ?
= Durée > 3 mois : groupe hétérogène d’affections, de cause connue ou non
PID subaiguë/chronique : de cause connue ?
Insuffisance cardiaque gauche
- Contexte : HTA, coronaropathie, valvulopathie mitrale
- Bilan paraclinique : ECG, BNP, échographie cardiaque
- Imagerie : opacités péri-hilaires
Cause néoplasique
- Primitif : Adénocarcinome lépidique = cancer bronchiolo-alvéolaire ou lymphome pulmonaire primitif
- Secondaire : lymphangite carcinomateuse
- Cancer connu, AEG, bronchorrhée (évocatrice d’ADK lépidique)
- Lymphangite carcinomateuse : nodules, réticulations ± épanchement pleural
- ADK lépidique, lymphome : hyperdensités
- Biopsie endobronchique : lymphangite, lymphome pulmonaire
- Biopsie trans-bronchique
Pneumopathie médicamenteuse
- Principaux médicaments impliqués : amiodarone, méthotrexate, β-bloquant…
- Imagerie : hyperdensité (condensation, verre dépoli), épanchement pleural
Pneumopathie d’hypersensibilité
- Exposition à des Ag organique : oiseau, bactérie, moisissure
- Imagerie : micronodules centro-lobulaires flous, hyperdensités en verre dépoli
- Diagnostic : sérodiagnostic (poumon d’éleveur d’oiseau, poumon de fermier) + LBA
Pneumoconiose
- Exposition à des particules inorganiques : amiante, silice
- Silicose : nodule, masses, ADP calcifiés
- Asbestose : images linéaires de réticulation, calcifications pleurales
Cause infectieuse
- Pneumocystose : contexte d’immunodépression
- Miliaire tuberculeuse
- Pneumopathie atypique : Mycoplasma, Chlamydia pneumoniae/psittaci, Legionella, Coxiella
- Pneumopathie virale : influenzae, VRS, parainfluenzae, adénovirus, HSV, VZV, CMV
PID subaiguë/chronique : de cause inconnue ?
Sarcoïdose
- Signes extra-respiratoires associés
- Imagerie : nodules/micronodules de distribution lymphatiques, hyperdensités, distorsions bronchiques, ADP associées
Biopsie :
- Site extra-pulmonaire : ADP (endoscopique, médiastinoscopie), BGSA
- Biopsie endobronchique ou trans-bronchique
- LBA
Idiopathique
- Fibrose pulmonaire idiopathique : réticulation, rayon de miel : 55% des PID inconnue
- Pneumopathie interstitielle non spécifique : verre dépoli, réticulations, bronchectasies épargnant
l’extrême périphérique du poumon : 25% des PID inconnue
- Pneumopathie organisée cryptogénique
Liée au tabac :
- Pneumopathie interstitielle desquamative
- Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle
Maladie systémique
= Polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie, Gougerot, polymyosite/dermatomyosite, vascularite
- Imagerie : réticulations, nodules, hyperdensités, bronchectasies
- Bio : Ac spécifiques
Autres
- Granulomatose à cellules de Langerhans
- Histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans
- Pneumopathie chronique idiopathique à éosinophile
- Lymphangioléiomyomatose
- Lipoprotéinose alvéolaire
- Amylose…
PID subaiguë/chronique : interrogatoire ?
Age :
- 20 à 40 ans : sarcoïdose, PID liée à une maladie systémique
- > 50 ans : fibrose pulmonaire idiopathique, pneumoconiose
- Sexe : lymphangioléiomyomatose quasi-exclusive aux femmes en activité génitale
Tabagisme :
- chute la probabilité de pneumopathie d’hypersensibilité et de sarcoïdose
- Quasi-exclusif au fumeur : histiocytose langerhansienne, pneumopathie interstitielle desquamative
Toxicomanie :
- Granulomatose chronique : toxicomanie IV
- Bronchiolite : cannabis
- Oedème pulmonaire lésionnel : héroïne
- Pneumoconiose : cocaïne
- Hémorragie intra-alvéolaire : cannabis, cocaïne, poudre, crack
- Immunodépression
- Antécédents de radiothérapie
- Médicament : même prise ancienne (chimiothérapie notamment), automédication (AINS), topiques
Exposition:
- Pneumoconiose : amiante, silice, aluminium, métaux durs (cobalt)
- Béryllium : granulomatose pouvant simuler une sarcoïdose
- Ag organique (oiseaux, actinomycètes du foin, huiles de coupe contaminée, Penicillium des fabricants de fromage ou saucisson, Aspergillus des climatisation…) : pneumopathie d’hypersensibilité
PID subaiguë/chronique : clinique ?
Râles crépitants secs «velcro»:
- Fréquent : fibrose pulmonaire idiopathique, asbestose, connectivites
- Généralement absent : sarcoïdose, pneumopathies d’hypersensibilité, histiocytose
Hippocratisme digital : fibrose pulmonaire idiopathique, toute forme évoluée de PID (surtout fibrotique)
PID subaiguë/chronique : biologie ?
- NFS, CRP : syndrome inflammatoire biologique, hyperéosinophilie, lymphopénie
- BNP : insuffisance cardiaque
- Dosage orienté des précipitines sériques (IgG anti-Ag organique) : pneumopathie d’hypersensibilité
- ECA, calcémie, calciurie : sarcoïdose
=> L’ECA est aussi élevée dans les autres granulomatoses (bérylliose, silicose, tuberculose, histoplasmose, PHS..) - Bilan immun (FR, anti-CCP, AAN, anti-ADN, anti-ENA, anti-synthétase, ANCA) : connectivite, vascularite
- Sérologie VIH : pneumonie opportuniste
PID subaiguë/chronique : TDM thoracique ?
- Lésion directe : nodule, ligne, réticulation, hyperdensité, épaississement, kystes, ADP médiastinale
- Lésion indirecte : bronchectasie de traction, déformation scissurale, perte de volume
Réversibilité des lésions :
- Opacités réticulés et rayon de miel : fibrose irréversible
- Opacités en verre dépoli : potentiellement réversibles
PID subaiguë/chronique : LBA ?
= Réalisé au cours de la fibroscopie (avant tout prélèvement biopsique) : instillation de sérum physiologique (2-3 x 100 ml) à température ambiante dans un territoire alvéolaire
Normal
- Cellularité < 150 000 à 200 000 cellules/ml (chez le sujet non fumeur)
- Macrophages = 80-90%, PNN < 5%, PNE < 2%
- Lymphocytes < 15-20% avec rapport CD4/CD8 = 1 à 1,2
- Cellules bronchiques < 5% (sinon contamination bronchique : non interprétable)
Eléments de certitude diagnostique
- Cellules malignes
- Agents infectieux pathogènes : mycobactérie, pneumocystose
- Sidérophages > 30% (score de Golde > 100) sur coloration de Perls : hémorragie
- CD1a > 5% : histiocytose langerhansienne
- Substance amorphe intercellulaire PAS+ : protéinose alvéolaire
Eléments d’orientation étiologique
- Hypercellularité totale > 150/μL (ou > 250/μL chez fumeur) : alvéolite
- Formule macrophagique : histiocytose langerhansienne, fumeur actif
- Formule lymphocytaire : sarcoïdose (augmentation CD4), pneumopathie d’hypersensibilité (augmentation CD8), pneumoconiose, tuberculose, infection virale
- Formule neutrophile : PN altérés > 50%, souvent élevés (infection), PN non altéré (5-20%) (fibrose, asbestose, connectivite)
- Formule éosinophile = pneumopathie à éosinophile : parasitaire, médicamenteuse (AINS), vascularite de Churg-Strauss, idiopathique
- Formule panachée : BK, pneumopathie idiopathique (PINS, POC)
- Formule variable si pneumopathie médicamenteuse
- Erythrophagocytose : hémorragie alvéolaire
- Rosé, sidérophage : hémorragie alvéolaire
- Laiteux : protéinose alvéolaire primitive
PID subaiguë/chronique : histologie ?
Ponction endoscopique
- Biopsie d’éperon de division bronchique = étude des structures lymphatiques : rentabilité > 50% pour la sarcoïdose et la lymphangite carcinomateuse
- Biopsie trans-bronchique = étude des bronchioles terminales et alvéoles: rentabilité = 75% pour la sarcoïdose diffuse (stade 2-4), miliaire tuberculeuse, lymphangite carcinomateuse
=> Non contributive et dangereuse dans les autres PID (risque : pneumothorax, hémoptysie)
Ponction d’ADP médiastinale
- Ponction écho-guidée par voie endoscopique d’ADP médiastinale : sarcoïdose ou lymphangite carcinomateuse
- Biopsie d’ADP médiastinale par médiastinoscopie : rentabilité de 100% pour la sarcoïdose, indiqué si les examens moins invasifs sont négatifs
Biopsie pulmonaire chirurgicale
= Sous vidéo-thoracoscopie prélèvements si possible sur ≥ 2 lobes, guidé par TDM si localisé
- Indication (après discussion multidisciplinaire) : PID idiopathique ou aspect TDM non typique d’une fibrose pulmonaire idiopathique, en cas d’impact attendu sur la thérapeutique
Extra-thoraciques
- Biopsie ciblée : sarcoïdose, myopathie inflammatoire, vascularite
- Biopsie de glandes salivaires accessoires : sarcoïdose, Goujerot-Sjögren, amylose
PID subaiguë/chronique : fibrose pulmonaire idiopathique ?
= Plus fréquente des PID de cause inconnue après la sarcoïdose : âge moyen = 65 ans, prédominance masculine
- Pronostic global sévère : exacerbations aiguës, développement d’une HTAP
- Dyspnée d’effort d’aggravation progressive
- Toux sèche, crépitants secs prédominants aux bases, hippocratisme digital (40%)
- RP : opacités réticulées, prédominant aux bases et dans les régions sous-pleurales
- TDM : Réticulations intra-lobulaires, en rayons de miel, bronchectasie de traction, prédominant en sous-pleural et aux bases
- EFR : TVR, chute DLCO, puis hypoxémie
- LBA (peu spécifique) : alvéolite panachée, lymphocytaire, avec PNN non altérés et PNE
- Biopsie pulmonaire chirurgicale : aspect de pneumopathie interstitielle commune (PIC) : lésions d’âge différent (évolution par poussées), répartition hétérogène, avec foyers/nodules fibroblastiques et fibrose, résultant en une désorganisation et une destruction architecturale
=> Preuve histologique inutile si critères ATS/ERS remplis : exclusion des autres causes, TVR/chute DLCO, aspect TDM typique, sans diagnostic alternatif au LBA, chez un sujet > 50 ans, évoluant ≥ 3 mois, avec dyspnée d’effort progressive inexpliquée et crépitants bi-basaux
PID subaiguë/chronique : PINS ?
- Secondaire : connectivite ++ (aspect principal), plus rarement iatrogène
- Idiopathique (plus rare) : âge plus jeune < 50 ans, sensible aux corticoïdes
- De meilleur pronostic que la FPI, plus grave en cas de forme fibrosante
- TDM : verre dépoli, réticulations intra-lobulaires à fines mailles, bronchectasie par traction
- LBA : alvéolite ± lymphocytaire
- Biopsie pulmonaire chirurgicale : lésions fibreuses interstitielles de même âge et homogène, avec infiltration lympho-plasmocytaire (PINS cellulaire) et/ou fibrose collagène (PINS fibrosante), sans destruction de l’architecture pulmonaire (≠ PIC), alvéoles peu altérées
PID subaiguë/chronique : pneumopathie organisée chronique ?
- Causes multiples : primitive (cryptogénétique) ou bactérienne, connectivite, radiothérapie…
- TDM : plages de condensation bilatérales, principalement sous-pleurales ± bronchogramme aérien
- LBA : non spécifique
- Histologie : architecture préservée, sans fibrose interstitielle, nodules conjonctifs endo-luminaux
alvéolaires ou bronchiolaires
PID subaiguë/chronique : pneumoconiose ?
=> Envoi d’un prélèvement en LEPI régional pour analyse minéralogique
Asbestose
= Fibrose pulmonaire 2ndr à l’inhalation de fibres d’amiante
- TDM : opacités linéaires non septales des bases ± plaques pleurales calcificées
- Présence de particules d’amiante dans l’expectoration, le LBA ou à la biopsie pulmonaire : corps ferrugineux ou corps asbestosique => affirme l’exposition
Silicose
= 2ndr à l’inhalation de silice libre cristalline : mineurs de charbon, tailleur de pierre, décapage au jet de sable, fonderie, ouvrier du bâtiment, prothésiste dentaire
- Développement variable (selon l’importance et la durée de l’exposition, et l’individu) : de la silicose
aiguë (rapidement évolutive) à la phase de latence longue
- TDM : opacités micronodulaires diffuses prédominant dans les lopes supérieurs, pouvant confluer en masse pseudo-tumorale caractéristique ± ADP médiastinale avec calcifications en coquille d’œuf
- Biopsie pulmonaire : nodules interstitiels de substance hyaline contenant des particules de silice
biréfringente en lumière polarisée, entourés d’histiocytes
Bérylliose
= 2ndr à l’inhalation de particules de béryllium (prothésiste dentaire, aéronautique) chez des patients
présentant un groupe HLA particulier : présentation ≈ sarcoïdose, avec des opacités en verre dépoli
PID subaiguë/chronique : pneumopathie d’hypersensibilité ?
= Inhalation répétée d’Ag le plus souvent organique, dans un contexte domestique (moisissure) ou professionnel (agriculture, moisissure de foin, déjections d’animaux) : plus rare chez le fumeur
- Aiguë : syndrome pseudo-grippal 4 à 8 heures après exposition
- Subaiguë : en plusieurs semaines/mois avec toux, fébricule, râles crépitants et piaulants (squeaks)
- Chronique : dyspnée, toux sèches, crépitants +/- squeaks
- RP (dans les formes aiguës/subaiguës) : opacités infiltrantes diffuses bilatérales
- TDM : plages de verre dépoli, nodules flous, peu denses, centro-lobulaires ± fibrose
- EFR : TVR dans les forme aiguës, TVR ou TVO dans les formes chroniques, chute DLCO
- LBA : alvéolite lymphocytaire CD8+ typique (rapport CD4/CD8 < 1)
- Détection de précipitine sérique (IgG) dirigés contre l’Ag : confirme seulement l’exposition
=> L’absence de précipitines sériques n’exclut pas le diagnostic
TTT
- Corticothérapie orale : 4-6 semaines puis décroissance progressive si amélioration clinique
- Eviction antigénique totale
-
Addiction au tabac16
-
PID30
-
Atteintes respiratoires connectivites/vascularites17
-
HTAP13
-
Opacités et masses18
-
Détresse respiratoire aiguë33
-
Insuffisance respiratoire chronique15
-
BPCO26
-
Pneumothorax16
-
Epanchement pleural15
-
Hémoptysie15
-
Toux chronique25
-
Asthme40
-
EFR11
-
Syndrome d'apnée du sommeil22
-
Dyspnée12
-
Maladie respiratoire d'origine professionnelle19
-
Sémiologie radiologique6
-
Maladie thrombo-embolique veineuse43
-
Cancer broncho-pulmonaire32
