PIDC

Question 1

O que é a polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante crônica (PIDC)?

Answer 1

Neuropatia periférica autoimune desmielinizante de curso crônico causando déficit motor e sensitivo progressivo ou recorrente.

Question 2

Qual é o critério temporal que diferencia CIDP da síndrome de Guillain‑Barré?

Answer 2

Evolução progressiva ou recorrente por ≥8 semanas.

Question 3

Quais são as características clínicas da CIDP típica?

Answer 3

Fraqueza simétrica proximal e distal, comprometimento sensitivo em pelo menos dois membros e hiporreflexia ou arreflexia.

Question 4

Como costuma ser o comprometimento autonômico na CIDP?

Answer 4

Geralmente leve e menos frequente do que na síndrome de Guillain‑Barré.

Question 5

O comprometimento respiratório é comum na CIDP?

Answer 5

Não. O envolvimento respiratório é raro.

Question 6

Nervos cranianos são frequentemente acometidos na CIDP?

Answer 6

Não, o envolvimento de nervos cranianos é incomum.

Question 7

Qual achado liquórico clássico ocorre na CIDP?

Answer 7

Dissociação albuminocitológica (proteína elevada com contagem celular normal ou discretamente aumentada).

Question 8

A dissociação albuminocitológica é específica para CIDP?

Answer 8

Não. Pode ocorrer em várias outras neuropatias e condições neurológicas.

Question 9

Qual achado liquórico sugere diagnóstico alternativo à CIDP?

Answer 9

Pleocitose significativa no líquor.

Question 10

Quais são as principais variantes clínicas da CIDP?

Answer 10

Distal, multifocal (MADSAM), focal, motora e sensitiva.

Question 11

O que caracteriza a variante distal da CIDP?

Answer 11

Fraqueza e perda sensitiva predominantemente distais, geralmente iniciando em membros inferiores.

Question 12

O que caracteriza a variante multifocal da CIDP?

Answer 12

Fraqueza e perda sensitiva assimétricas envolvendo múltiplos nervos.

Question 13

O que caracteriza a CIDP motora?

Answer 13

Déficits exclusivamente motores sem comprometimento sensitivo significativo.

Question 14

O que caracteriza a CIDP sensitiva?

Answer 14

Déficits exclusivamente sensitivos sem fraqueza muscular evidente.

Question 15

Qual exame é essencial para diagnóstico de CIDP?

Answer 15

Estudos de condução nervosa (eletroneuromiografia).

Question 16

Qual o critério para o prolongamento da latência distal motora sugere desmielinização?

Answer 16

≥50% acima do limite superior normal em pelo menos dois nervos.

Question 17

Qual redução da velocidade de condução sugere desmielinização?

Answer 17

≥30% abaixo do limite inferior normal em pelo menos dois nervos.

Question 18

Qual alteração da onda F sugere desmielinização?

Answer 18

Latência prolongada ≥20% acima do limite superior normal.

Question 19

Qual achado adicional relacionado à onda F sugere desmielinização?

Answer 19

Ausência de onda F em nervos com CMAP preservado.

Question 20

O que caracteriza o critério de bloqueio de condução na CIDP?

Answer 20

Redução ≥30% da amplitude do CMAP proximal em relação ao distal.

Question 21

O que caracteriza dispersão temporal na ENMG?

Answer 21

Aumento significativo da duração do CMAP entre estímulo distal e proximal.

Question 22

Qual o significado do aumento da duração distal do CMAP na eletroneuromiografia?

Answer 22

Sugere desmielinização com dispersão temporal, principalmente quando ocorre em nervos mediano, ulnar, tibial ou fibular e está associado a outros critérios desmielinizantes.

Question 23

Quais são as duas categorias diagnósticas segundo as diretrizes EAN/PNS 2021?

Answer 23

CIDP e CIDP possível.

Question 24

Quais critérios eletrofisiológicos são necessários para CIDP típica?

Answer 24

Alterações motoras em pelo menos dois nervos e alterações sensitivas em pelo menos dois nervos.

Question 25

Quando um caso é classificado como CIDP possível?

Answer 25

Quando há critérios clínicos e alterações eletrofisiológicas em apenas um nervo.

Question 26

Como um caso de CIDP possível pode ganhar suporte diagnóstico?

Answer 26

Com critérios adicionais como resposta ao tratamento, líquor alterado ou imagem compatível.

Question 27

Qual é o principal achado do ultrassom de nervos na CIDP?

Answer 27

Aumento da área de secção transversal dos nervos.

Question 28

Quais regiões frequentemente mostram aumento no ultrassom na CIDP?

Answer 28

Segmentos proximais do nervo mediano e plexo braquial.

Question 29

Qual achado típico na RM de plexo na CIDP?

Answer 29

Espessamento ou hipertrofia das raízes nervosas.

Question 30

Qual alteração de sinal pode ser observada na RM de plexo?

Answer 30

Hipersinal em T2 das raízes nervosas.

Question 31

Qual outro achado pode ocorrer na RM com contraste?

Answer 31

Realce das raízes nervosas após contraste.

Question 32

Qual espessura de raiz nervosa pode sugerir anormalidade na RM?

Answer 32

Espessura maior que aproximadamente 5 mm.

Question 33

Em que situação a RM de plexo é particularmente útil?

Answer 33

Quando o paciente preenche apenas critérios de CIDP possível.

Question 34

Qual padrão sensorial na ENMG é considerado altamente sugestivo de CIDP?

Answer 34

Padrão sural‑sparing.

Question 35

O que é o padrão sural‑sparing?

Answer 35

SNAP normal do nervo sural com SNAP anormal em nervos medianos ou radiais.

Question 36

Qual redução da velocidade sensitiva sugere desmielinização sensitiva?

Answer 36

Velocidade sensitiva <80% do limite inferior normal.

Question 37

Quantos nervos sensitivos precisam estar alterados para CIDP?

Answer 37

Pelo menos dois nervos sensitivos.

Question 38

Quantos nervos sensitivos alterados são necessários para CIDP possível?

Answer 38

Um nervo sensitivo.

Question 39

O que são nodo‑paranodopatias associadas à CIDP?

Answer 39

Neuropatias autoimunes mediadas por anticorpos contra proteínas nodais ou paranodais.

Question 40

Quais proteínas nodais/paranodais estão associadas a essas neuropatias?

Answer 40

NF155, contactina‑1 (CNTN1) e CASPR1.

Question 41

Por que nodo‑paranodopatias não são consideradas variantes clássicas de CIDP?

Answer 41

Porque têm fisiopatologia distinta e resposta terapêutica diferente.

Question 42

Qual característica terapêutica diferencia essas neuropatias da CIDP típica?

Answer 42

Resposta frequentemente pobre à imunoglobulina intravenosa.

Question 43

Qual tratamento pode ser eficaz em casos refratários de nodo‑paranodopatias?

Answer 43

Rituximabe ou outras terapias direcionadas a células B.

Question 44

Qual fenótipo clínico é associado ao anticorpo anti‑NF155?

Answer 44

Tremor, ataxia e fraqueza distal.

Question 45

Qual característica terapêutica dos pacientes com anti‑NF155?

Answer 45

Resposta pobre à imunoglobulina intravenosa.

Question 46

Qual fenótipo clínico pode ocorrer com anticorpos anti‑CNTN1?

Answer 46

Início agudo ou subagudo com sintomas motores e ataxia.

Question 47

Qual anticorpo pode estar associado a dor neuropática importante?

Answer 47

CASPR1.

Question 48

Qual classe de imunoglobulina é frequentemente associada a anticorpos paranodais?

Answer 48

IgG4.

Question 49

Quais critérios podem apoiar o diagnóstico quando apenas CIDP possível é preenchida?

Answer 49

Resposta ao tratamento, líquor alterado, imagem compatível ou biópsia de nervo.

Question 50

Qual resposta terapêutica pode apoiar o diagnóstico de CIDP?

Answer 50

Melhora objetiva após IVIg, corticoide ou plasmaférese.

Question 51

Como deve ser documentada a resposta terapêutica?

Answer 51

Com melhora em escala de incapacidade e escala de impairment.

Question 52

Qual é o primeiro passo na investigação de suspeita de CIDP?

Answer 52

Avaliação clínica seguida de estudos de condução nervosa.

Question 53

Quando solicitar líquor na investigação?

Answer 53

Quando há CIDP possível ou suspeita de diagnóstico alternativo.

Question 54

Quando solicitar RM ou ultrassom de nervos?

Answer 54

Quando os critérios eletrofisiológicos são insuficientes.

Question 55

Quando considerar biópsia de nervo?

Answer 55

Em casos atípicos ou refratários ao tratamento.

Question 56

Qual exame genético pode ser considerado ao suspeitar de neuropatia hereditária?

Answer 56

Pesquisa de duplicação do gene PMP22.

Question 57

Qual achado liquórico praticamente exclui CIDP?

Answer 57

Mais de 50 leucócitos por microlitro no líquor.

Question 58

Qual condição comum pode mimetizar CIDP em diabéticos?

Answer 58

Polineuropatia diabética distal.

Question 59

Quais doenças devem ser excluídas antes de confirmar CIDP?

Answer 59

Amiloidose, POEMS, neuropatia anti‑MAG e neuropatias hereditárias.

Question 60

O que é DADS na classificação da CIDP?

Answer 60

Distal Acquired Demyelinating Symmetric neuropathy.

Question 61

Quais características clínicas sugerem DADS?

Answer 61

Fraqueza e perda sensitiva predominantemente distais.

Question 62

Qual associação hematológica é comum na DADS?

Answer 62

Gamopatia monoclonal IgM.

Question 63

Qual neuropatia entra no diagnóstico diferencial da DADS?

Answer 63

Neuropatia anti‑MAG.

Question 64

O que significa MADSAM?

Answer 64

Multifocal Acquired Demyelinating Sensory and Motor neuropathy.

Question 65

Qual padrão clínico típico da MADSAM?

Answer 65

Déficits motores e sensitivos multifocais e assimétricos.

Question 66

Qual achado eletrofisiológico é comum na MADSAM?

Answer 66

Bloqueio de condução multifocal.

Question 67

Qual neuropatia frequentemente entra no diagnóstico diferencial da MADSAM?

Answer 67

Neuropatia motora multifocal.

Question 68

Para que serve a escala INCAT na CIDP?

Answer 68

Avaliar incapacidade funcional em membros superiores e inferiores.

Question 69

Qual é o intervalo de pontuação da escala INCAT?

Answer 69

0 a 10 pontos.