Polyglobulie

Question 1

Etiologie d’une polyglobulie

Answer 1

Maladie de Vaquez ou primitive

• recherche V617F de JAK2
• dosage EPO +/- BOM

Fausses polyglobulies:

• hémoconcentration par déshydratation
• pseudo-polyglobulie de thalassémie mineure
• sd Gainsböck: sujet pléthorique, sexe masculin, hypercholestérolémie, hyperuricémie, HTA

Polyglobulie secondaires

Question 2

Etiologies polyglobulie secondaires

Answer 2

Sécrétion appropriée EPO SaO2 <92%

• manque O2 ds l’air insipiré: altitude
• manque O2 au niveau pulmonaire: IR
• tb diffusion oxygène au niveau alvéolaire: intoxication chonrique au CO2, tabac, fibrose
• shunt droit-gauche
• anomalie transfert O2 jusqu’au tissu: hémogobine hyperaffine, méthémoglobinémie, déficit en 2,3-DPG

Sécrétion inappropriée EPO:

• tumeurs: rénales, utérine, ovarienne, hépatique (hépatocarcinome), cervelet (VHL), surrénalienne (phéochromocytome)
• sténose a.rénale, polykystose rénale, kystes rénaux
• hépatome, iatrogène, maladie Cushing, fibrome utérin

Question 3

Définition polyglobulie

Answer 3

Ht >49% chez homme, >48% femme

ET/OU Hb >16,5 (homme >16 (femme)

Question 4

EC devant une polyglobulie secondaire

Answer 4

Systématique:

• écho abdo
• Sp02

Point d’appel:

• GDS, RP
• TDM cérébrale
• Doppler a. rénales
• EPP Hb