Problemas hematológicos

Question 1

Anemia

Answer 1

concentração de hemoglobina ou hematócrito menor que 2 desvios-padrão em relação à média, numa população normal da mesma idade e género, vivendo na mesma altitude.

Question 2

FPAT anemia

Answer 2

Perda sangue
+ destruição
- prod

Question 3

Anemia fisiológica

Answer 3

RN termo Hb diminui apos nascimento-> 9,5-11 às 8-12 semanas-> no RN termo a Hb tem mais afinidade para O2 -> menos prod de eritropoietina (bebe assintomático)
No pré-termo é mais acentuada e prolongada, ocorre mais cedo e o limite inferior é proporcional ao grau de imaturidade

Multifatorial

Question 4

Anemia por perda sanguínea

Answer 4

• Pre-natal: Temos nestes casos como causas a transfusão feto-materna e a transfusão feto-fetal;
• Perinatal: Aqui teremos a patologia da placenta e rutura do cordão umbilical
• Pós-natal:hemorragias internas ou externas (GI, rutura de víscera ou sub-galeal).

Question 5

Hemorragia sub-galeal

Answer 5

• abaixo da aponevrose, que é a gália,e acima do periósteo. Este espaço pode conter até 260 mlde sangue. Se pensarmos que a volémia do recém-nascido é 80-100 ml/kg máximo, percebemos que a hemorragia sub-galeal pode de facto originar uma anemia gravíssima, inclusivamente com choque hipovolémico.a

Question 6

Anemia por destruição grande

Answer 6

• Hemolíticas

Alterações congénitas do eritrócito: ter atenção que normalmente a beta-talassemia major, portanto, homozigótica, não se manifesta habitualmente no período neonatal, mas a alfa-talassemia homozigótica sim

Causas imunológicas: incompatibilidade ABO, Rh e grupos minor é a mais importante, sem esquecer as induzidas por fármacos
(peni, cefalos, alfa-metildopa) e a patologia materna (ex LES)

Adquiridas: não esquecer da importância do grupo TORCH e outras de causa mais grave, como a CID.Anemias nutricionais e fármacos

Question 7

Incompatibilidade ABO

Answer 7

• clinica menos grave
• pode ocorrer na primeira gravidez
• Anticorpos anti-a e anti-b
• assintomático a anemia ligeira
• hiperbilirrubinémia nas primeiras 24h de vida (rara atingir gravidade da incompatibilidade Rh)
• casos raros de hidrópsia fetal no contexto de aloimunização ABO

Question 8

Incompatibilidade Rh

Answer 8

• causa mais grave de doença hemolítica imune
• • freq é a Rh (D)
• C e E a emergir como mais freq
• ñ ocorre na primeira gravidez
• casos piores: insuf hepática, hipoalbuminémia e hidrópsia fetal

Question 9

Doença hemolítica dos grupos minor

Answer 9

• rara
• grupo Kell (Kk), sistema MNS (M, S,s), Duffy (Fya) e Kidd (Jka, Jkb)
• desde hiperbilirrubinémia ligeira a hidropsia fetal

Question 10

Anemia por menor prod

Answer 10

• Anemia aplásica congénita
• Infeções: parvovírus B19, cmv, adenovirus, rubéola
• Osteopetrose
• Tumores
• Anemia fisiológica: que é por diminuição a produção de Hb, já falada.

Question 11

Clínica de anemia

Answer 11

• variável
• Aguda: palidez, taquicardia, pulso fraco, hipotensão, dim da pressão venosa central
• Crónica: assintomática, restrição crescimento fetal, palides, taquipneia, apneia, sopro cardíaco, icterícia e hepatosplenomegalia

Question 12

DX anemia

Answer 12

• HC: familiar, obstetrica e peri-natal, EO (Ver algoritmo aula)
• Hemograma venoso completo, reticulocitos (3-7% D1-3, 1-3% D3), esfregaço sangue
• Índices de hemólise: bili total e direta, LDH, Coombs direto e indireto
• Outros: Hb fetal no sangue materno, estudos enzimáticos, da membrana e cadeias Hb, TP, APTT, D dimeros, fibrinogenio, plaquetas, TORCHS, hemocultura, PCR, Imagens, Mielograma

Question 13

Terapêutica

Answer 13

• Suplementos nutricionais: ferro, ácido fólico
• Transfusão concentrado eritrocitário
• Agentes estimulantes de eritropoiese (EPO, darbepoetina)
• e temos um choque hipovolémico devemos fazer transfusão e nas restantes situações existem critérios que nos orientam a necessidade de administrar concentrado eritrocitário ou não.

Question 14

Profilaxia Anemia

Answer 14

• Clampagem tardia cordão
• Limitar avaliações laboratoriais
• Fórmulas adequadas
• Fe oral quando indicado

Question 15

Policitémia

Answer 15

• Pode também denominar-se eritrocitose, que corresponde a um aumento da massa eritrócitária superior a dois desvios-padrão acima do valor normal para a idade.
• limites superiores do normal serão uma Hb não superior a 22g/dL e um Hc venoso periférico não superior a 65%. Atenção que tem de ser Hc VENOSO porque o capilar habitualmente sobrestima o Hc, ou seja, pode fornecer valores que serão até 15% superiores ao do venoso.

Question 16

Etiologia policitémia

Answer 16

- Primária: 
. hipoxia intra-utero
. Tireotoxicose neonatal
. hipotiroidismo congénito
. hiperplasia suprarrenal congénita
. elevada altitude
. anomalias cromossómicas
. hiperplasia visceral (S. Beckwith Wiedemann)

- Secundária:
. atraso na laqueação do cordão
. transfusão materno-fetal
. transfusão feto-fetal
. asfixia perinatal
. desidratação

Question 17

Clinica policitémia

Answer 17

• Alt SNC: letargia, hipotonia, alt sucção, irritabilidade, trémulo, convulsões, hemorragia intra craniana
• CR: taquipneia, acrocianose, taquicardia, HTA, cardiomegalia, congestão vascular pulmonar e derrame pleural
• renais: alt TFG e sedimento urinário
• GI: intolerâncias, enterocolite necrotisante
• Hemato e coag: trombocitopenia, aumento consumo fibrinogénio, alt síntese prostaglandinas, trombose
• Metabólicas: hiperbilirrubinémia, hipoglicémia, hipocalcemia, hipomagnesémia

Question 18

TX policitémia

Answer 18

• sintomas -> exsanguineo transfusão parcial

Question 19

Trombocitopenia

Answer 19

• pouco freq (<1% de todos os RN)
• um dos probs hematológicos + freq em UCIN (25-30%)
• Plaq no RN normal - 150000-450000
• ligeira (100-150000), moderada (50-100000), Grave (<50000)

Question 20

FPAT trombocitopenia

Answer 20

• alt prod plaq
• aum da destruição e/ou sequestro
• mista
• congénitas ou adquiridas
• Dim prod: alt genéticas( S. TAR, Fanconi, Triss 13,18,21) congénitos das plaq (S. bernard-soulier, S. wiskott-aldrich), disturbios infiltrativos (leucemia, neuroblastoma, doenças de armazenamento)
• aum de destruição (+freq): trombocitopenias imunes, induzidas por fármacos maternos; consumo periférico:hiperesplenismo, S.Kasabach-Merritt, CID, Infeção, NEC, trombose
  Mistas: hipotermia, asfixia, D. von willebrand 2b, pre-eclampsia, diluição (exsanguineo-transfusão)

Question 21

Clinica Trombocitopenia

Answer 21

• padrão de hemorragia sobretudo mucocutânea (petéquias, purpura, equimoses), locais de punção e/ou, mais raramente, em outros órgãos (GI, pulm, intra-craniana)
• caso da hemorragia intracraniana, surge num quadro de trombocitopenia muito grave, com uma contagem de plaquetas muito inferior a 30.000

Question 22

Apresentação trombocitopenia

Answer 22

- precoce: <72h vida
. TP gestacional benigna
. hipoxia fetal cronica
. asfixia perinatal
. cid
. TP aloimune
. TP autoimune
. Sepsis precoce
. alt cromossómicas
. drogas maternas
. infeções congénitas
- tardia: >72h vida
. sepsis tardia
.NEC (estes primeiros 2 80%)
. infeção congénita
. tp autoimune
. S. Kasabach-Merritt
. D metabólica

Question 23

TP aloimune

Answer 23

• causa + freq de TP precoce severa e hemorragia intra-craniana
• transferência placentária de aloanticorpos maternos dirigidos aos AG paternos presentes nas plaquetas do filho, mas ausente nas mães
• AC maternos + freq são do tipo anti HPA-1a, HPA-5b e HPA-15b3,16 -> Ac HPA-1a são responsáveis por 75-90% dos casos

Question 24

TP autoimune

Answer 24

• Mediada pela passagem transplacentar de AC antiplquetários de origem materna que reagem com as plaquetas maternas e RN
• mãe e RN apresentam TP (ao contrario de TP aloimunes)
• mãe podera não ter TP se for esplenectomizada
• ocorre nas doenças maternas Autoimunes (Púrpura trombocitopenica idiopatica) e LES
• TP moderada com baixo risco hemorrágico
• clinica menos severa que TP aloimune e risco de HICraniana é <1% e diminui a partir de 3º-4º dia de vida

Question 25

TX trombocitopenia

Answer 25

- Se houver hemorragia major ativa, devem manter-se os níveis de plaquetas acima dos 50.000 - Se não houver Hemorragia ativa, só se transfunde abaixo dos 20.000/30.000.

Question 26

Alt coagulação

Answer 26

- tempos de coag + prolongados - niveis baixos de antitrombina, prot c e s - plaq com menor expressão de pontos de união para o fibrinogénio na superfície

Question 27

Quando suspeitar de alt coag

Answer 27

- hemorragia em local de venopunção - cefalo-hematoma significativo em hx de parto traumático - hemorragia importante dos vasos do cordão - hemorragia intra-ventricular do termo ou pre-termo

Question 28

Hemofilia A e B

Answer 28

- < fator VIII (A) IX (B) - Hemofilia A 5x + freq que B - Clinica: hematomas ou hemorragia com traumatismo mínimo, ou do coto umbilical - DX: aumento de aPTT - TX: fator VIII recombinante ou IX; plasma fresco congelado (10-20 ml/kg) para hemorragias agudas; vitK diretamente nos vasos do cordão e escolha criteriosa da via de parto

Question 29

D Von Willebrand

Answer 29

- apenas tipo 3 - Raro no período neonatal - RN apresenta > concentração de fator de Von Willebrand - DX: aumento aPTT, dim de fator VII e ausência ou dim de FvW

Question 30

Défice vit K

Answer 30

- pouco freq dada a profilaxia neonatal com vit K - RN filho de mãe sob tx com fenobarbital, fenitoína, ACO, antituberculosos - CX: 1-7 dia de vida hemorragia GI, Nasal, Intra-ventricular, equimoses cutâneas extensas, apresentação tardia 2-10 semana vida mais rara (síndrome ma abs) - DX: aumento TP e aPTT - TX: vitK (1-2 mg IM ou IV), plasma fresco congelado se hemorragia ativa

Question 31

CID

Answer 31

- associado a : Sepsis, choque, falência hep fulminante, pre-eclampsia grave, gemeo flecido in-utero

Question 32

Alt trombotica

Answer 32

- pode ocorrer em termo ou pré-termo - trombose da veia renal tem maior incidência no sexo masc - FR: adquiridos: cateteres venosos e arteriais centrais, policitemia, desidratação, sepsis, asfixia perinatal; genéticos: mutação fator V de Leiden, défice congénito homozigótico de prot C e S, aum Lipoproteína A, défice anti-trombina III - CX: trombose veia renal: HTA, insuf renal, hemorragia supra-renal; trombose cerebral: convulsões, letargia, irritabilidade - DX: eco doppler, RMN, TC, laboratório- prot C, lipoproteína A, Ac anti-fosfolipidos, AC anti-cardiolipina, Anticoag lupico, fator V, VIII, fibrinogénio, plasminogénio (O estudo genético pode ser feito em qualquer idade. O doseamento das proteínas plasmáticas deve ser repetido depois dos 6 meses de vida, para permitir um diagnóstico adequado- fator V G1691A, protrombina G20210A)