Sarcoma más frecuente en pediatría
Rabdomiosarcoma
Tipos de rabdomiosarcoma
Alveolar, embrionario, anaplásico, esclerosante
Artículo de 1958 donde se describió el RMS
Horn
Tipo de RMS más agresivo que lleva a metástasis a MO
Alveolar
Paciente de 5 años con crecimiento en cuello de la nada
RMS embrionario
RMS en cabeza, cuello, genitales, biliares, retroperitoneo y pelvis
RMS embrionario
Mutaciones presentes en RMS embrionario
RAS, P53
Síndromes en RMS embrionario
Costello, NF1, SBW, Li Fraumeni, DICER
Porcentaje de RMS embrionario en que se ven estrías
50-60%
Característica botrioides
RMS embrionario
Paciente masculino de 13 años con crecimiento paratesticular y parameníngeo con células fusiformes en histología y mutación MYOD1 pLeu122Arg
RMS esclerosante
Paciente de 15 años con crecimiento anormal en pierna derecha, cabeza, cuello y paraespinal, así como mutaciones en t(2;13) y su hermano en t(1;13)
RMS alveolar
Translocaciones de RMS alveolar
t(2;13) más común; t(1;13) menos común y mejor
Características histológicas de RMS alveolar
Necrosis y hemorragia
RMS raro en pediatría que se confunde con RMS embrionario con anaplasia
Pleomórfico/Anaplásico
Marcadores de RMS
Miogenina, MyoD1, Actina, Actina-Sarcomérica, Desmina y mioglobina
Marcadores de NB diferenciales
Enolasa, cromogranina A, SIN, PGP9.5
Marcadores de SE diferenciales
CD99, FLI-1, NKX2
Marcadores de angiosarcoma diferenciales
CD31, CD34, FVIII
Marcadores de SS diferenciales
TLE-1, CD99, EMA, CKS
Marcadores de linfoma diferenciales
CD45, CD30, CD20
Marcadores de sarcoma granulocítico diferenciales
Marcadores de LMA
Marcador que denota inmadurez
Tdt
Marcadores de linfoma linfoblástico B
CD20, CD34, CD99, Tdt
