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Rabdomiosarcoma Flashcards

(23 cards)

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1
Q

Sarcoma más frecuente en pediatria

A

Rabdomiosarcoma

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2
Q

¿Cuál es el rabdomiosarcoma más agresivo? (2)

A
  1. Alveolar
  2. Pleomorfico
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Q

Metastasis más común en el rabdomiosarcoma alveolar (siempre va estar metastasico)

A

MO

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4
Q

¿Cuál es la presentación más agresiva de rabdomiosarcoma en niños y en adultos?

A

Niños- anaplasico
Adultos - pleomorfico

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5
Q

¿A qué edad se presenta más frecuente el Rabdomiosarcoma?

A

6 años ( o más chiquitos)

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6
Q

¿El rabdomiosarcoma es más frecuente esporadico o sindromico?

A

Esporadico

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7
Q

Si el rabdomiosarcoma esporadico tienen alteración en P53, ¿cómo se presenta?

A

Embrionario anaplasico

No responde a tx*

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8
Q

¿A qué sindromes se asocia el rabdomiosarcoma sindromico? (5)

A
  1. Sx Costello
  2. Sx Neurofilmatoso 1
  3. Sx de Lifraumeni
  4. Sx de Dicer 1
  5. Sx de Beckin Willer
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9
Q

Variedad del rabdomiosarcoma más frecuente en vagina y ano

A

Variedad Botroide

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10
Q

¿Cómo se ve histologicamante el rabdomiosarcoma botroide?

A

Tiene zona de cambio e inmediatamente debajo de esta esta la neoplasia

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11
Q

Px´s más frecuentes de la variedad d rabdomiosarcoma esclerosantes/fusocelular

A

Ñiños grandes -adolescentes

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12
Q

Localizaciones del rabdomiosarcoma esclerosante (2)

A
  1. Parameníngeo
  2. Paratesticular
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13
Q

¿Cómo confirmas que es un rabdomiosarcoma fusocelular?

A

80% de las células se deben de ver alargadas

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14
Q

¿A qué edad se presenta el rabdomiosarcoma alveolar?

A

Px de 15 años

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15
Q

Lugares más comunes del rabdomiosarcoma alveolar?

A

Extremidades

Cabeza y cuello*

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16
Q

¿cómo puedes Dx un rabdomiosarcoma alveolar con su histologia?

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A

Presenta hemorragia y necrosis

17
Q

Femenino de 1 año 7 meses que inicia con aumento de volumen en extremidad inferior derecha en enero del 2017.
Marcadores:
Desmina + (citoplasma)
Miogenina + (núcleo)
MD1 +
NK167 (40%)
Traslocación amplificada 1:13

Dx?

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A

Rabdomiosarcoma alveolar

18
Q

La px un año después regresa con adenomegalias poplitias.
Se biopsian los ganglios (hay pocas células)
Se hace:
miogenina +

Dx?

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A

Rabdomiosarcoma alveolar metastasico a ganglio linfantico

Recaída*

19
Q

Masculino de 1 año con tumor localizado en encefalo parietal derecha.

Posibilidades:
Rabdomiosarcoma
Histiocitosis
Ewing (raro en cabeza)

biopsia: poco celular, con células panzonas

Inmuno:
Miogenina +
Desmina +
K167 alto

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A

Rabdomiosarcoma embrionario

20
Q

Mutación más frecuente en rabdomiosarcoma esporadico

21
Q

Mutación puntual en rabdomiosarcoma esclerosante/fusocelular

22
Q

Translocacion msa frecuente rabdomiosarcoma alveolar

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A

t(2;13)(q36;q14)

23
Q

Imnunohistoquimica

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A

Miogenina
MyoD1
HHF-35

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