Urectasia
La urectasia (o hidroureter) es la dilatación anormal del uréter, generalmente causada por obstrucción del flujo urinario, como ocurre en nefrolitiasis, estenosis, tumores o reflujo vesicoureteral. También puede presentarse en algunas anomalías congénitas, como el riñón en herradura.
Riñón poliquístico infantil
El riñón poliquístico infantil es una enfermedad congénita autosómica recesiva, causada por mutación en el gen PKHD1 (6p21), que codifica la fibrocistina, una proteína de los túbulos y conductos colectores.
La disfunción de la fibrocistina altera la polaridad celular y promueve la acumulación de líquido, formando múltiples quistes pequeños.
Los recién nacidos presentan facies de Potter (por oligohidramnios secundario a insuficiencia renal), anuria e insuficiencia renal precoz, frecuentemente fatal.
Se diferencia de la forma adulta (autosómica dominante) por el patrón de herencia, el inicio tardío y las mutaciones en PKD1 y PKD2, cuyos productos codifican las policistinas.
La forma adulta puede evolucionar con insuficiencia renal, hipertensión, dolor lumbar y hematuria.
Nefroesclerosis
La nefroesclerosis es una alteración vascular renal caracterizada por el engrosamiento y endurecimiento de las paredes arteriales y arteriolares debido a depósitos hialinos y fibrosis, generalmente asociada a hipertensión arterial.
El daño endotelial provoca extravasación de proteínas plasmáticas y acumulación de material hialino, reduciendo el calibre vascular y el flujo sanguíneo renal.
La isquemia resultante causa atrofia tubular, fibrosis intersticial y esclerosis glomerular.
La activación compensatoria del sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA) mantiene y agrava la hipertensión, pudiendo evolucionar a insuficiencia renal crónica.
En las formas malignas se observan microhemorragias y necrosis fibrinoide de las arteriolas.
Nefropatía hipertensiva maligna
La nefropatía hipertensiva maligna es una lesión renal asociada a hipertensión arterial maligna (presión diastólica >130 mmHg). Puede desarrollarse sobre una nefroesclerosis previa.
El aumento súbito e intenso de la presión causa lesión endotelial difusa, extravasación de fibrina y activación del SRAA, perpetuando el ciclo hipertensivo.
El riñón presenta superficie en “picado de pulga” (microhemorragias) y, microscópicamente, arteriolitis hiperplásica con engrosamiento concéntrico de las arteriolas (“en piel de cebolla”) y necrosis fibrinoide focal.
Clínicamente, se manifiesta con cefalea intensa, alteraciones visuales, hematuria, proteinuria, insuficiencia renal aguda y, en ocasiones, anemia hemolítica microangiopática.
Las complicaciones incluyen encefalopatía hipertensiva, insuficiencia cardíaca e insuficiencia renal.
Causas secundarias de hipertensión arterial
Nefrogénicas: estenosis o aterosclerosis de la arteria renal, pielonefritis crónica, glomerulonefritis crónica, nefropatía lúpica, hidronefrosis.
Endocrinas: síndrome de Cushing, feocromocitoma, hiperaldosteronismo primario, hipertiroidismo, hipotiroidismo, hiperparatiroidismo.
Cardiovasculares: coartación de la aorta (causa clásica), persistencia del conducto arterioso.
Neurológicas: aumento de la presión intracraneana, apnea del sueño.
Iatrogénicas o tóxicas: anticonceptivos, corticoides, AINEs, ciclosporina, alcohol.
Glomerulonefritis y glomerulopatías
Las glomerulonefritis son enfermedades inflamatorias que afectan los glomérulos renales, pudiendo ser focales (algunos glomérulos) o difusas (la mayoría), y dentro de cada glomérulo, globales (todo el glomérulo) o segmentarias (una parte).
Las glomerulopatías constituyen un grupo más amplio que incluye tanto las glomerulonefritis (inflamatorias) como las formas no inflamatorias (metabólicas, hereditarias o degenerativas).
Síndrome nefrítico
Es un conjunto de signos y síntomas asociados al daño del endotelio glomerular causado por inmunocomplejos.
El depósito de estos complejos en la superficie capilar activa el sistema del complemento (aumento de IgG y alteraciones en proteínas del complemento) y genera inflamación.
Microscópicamente se observa acumulación de leucocitos e inmunoglobulinas en el ovillo glomerular.
El daño endotelial produce proteinuria leve a moderada (3–4 g/L/día), pero el hallazgo más característico es la hematuria (macro o microscópica).
El riñón muestra pocos cambios macroscópicos.
El compromiso vascular hace que la mácula densa detecte disminución de la perfusión, activando el SRAA y elevando la presión arterial — de forma similar a lo que ocurre en la nefropatía hipertensiva.
Síndrome nefrótico
Es un conjunto de signos y síntomas causados por alteraciones en la barrera de filtración glomerular, especialmente en los podocitos y la membrana basal.
Estos componentes poseen carga negativa que repele las proteínas plasmáticas; cuando la barrera se daña, se produce proteinuria >3,5 g/día, con hipoalbuminemia.
La pérdida de proteínas plasmáticas causa edema (en miembros inferiores y párpados), riesgo de trombosis (por pérdida de proteínas de la coagulación) y hiperlipidemia.
Macroscopicamente, el riñón puede estar aumentado, edematoso y pálido.
Microscópicamente se observa fusión de pedicelos y alteraciones de la membrana basal, que varían según la glomerulopatía.
Síndrome de Goodpasture
El síndrome de Goodpasture es una glomerulonefritis proliferativa difusa aguda, de origen autoinmune, causada por anticuerpos contra la membrana basal de alvéolos y glomérulos, provocando compromiso renal y pulmonar.
Diferencia entre esclerosis y fibrosis
La esclerosis se tiñe PAS positiva (PAS⁺) debido al aumento de la membrana basal, mientras que la fibrosis muestra aumento de colágeno y fibras de tejido conectivo, siendo PAS negativa (PAS⁻).
Clasificación de las glomerulonefritis
Pueden ser:
Primarias: cuando el proceso inflamatorio se origina directamente en los glomérulos.
Proliferativas: aumento del número de células glomerulares (mesangiales, endoteliales o epiteliales).
No proliferativas: sin aumento celular.
Secundarias: cuando la inflamación glomerular se debe a otra enfermedad (por ejemplo, lupus o diabetes).
Glomerulopatía lúpica
Es una glomerulonefritis secundaria causada por formación de inmunocomplejos característicos del lupus.
Se clasifica según la OMS en seis etapas:
I – sin lesión glomerular evidente
IIa – lesiones glomerulares mínimas
IIb – glomerulonefritis mesangial
III – glomerulonefritis proliferativa focal
IV – glomerulonefritis proliferativa difusa
V – glomerulonefritis membranosa
VI – glomerulonefritis esclerosante avanzada
Las clases III y IV son de peor pronóstico.
La nefropatía lúpica presenta dos fases:
Activa, que requiere tratamiento inmunosupresor;
Crónica, correspondiente a la fase avanzada de la enfermedad.
Pielonefritis aguda
Las pielonefritis son inflamaciones del tracto urinario superior, generalmente de origen bacteriano. Los principales agentes son Escherichia coli, Klebsiella y Proteus mirabilis.
Es una inflamación intersticial que puede extenderse rápidamente a glomérulos, túbulos y vasos.
Aunque puede afectar a cualquier persona, es más frecuente en diabéticos, pacientes con gota o antecedentes de nefrolitiasis.
Macroscópicamente, el riñón se presenta aumentado por edema inflamatorio y puede mostrar abscesos con halo hemorrágico, característicos de la forma aguda supurativa.
Microscópicamente, se observa infiltrado de polimorfonucleares y necrosis focal.
Los microorganismos pueden alcanzar el riñón por vía ascendente (desde el tracto urinario inferior, como en la cistitis), hematógena, linfática o por contigüidad desde infecciones abdominales.
Pielonefritis crónica
La pielonefritis crónica es una inflamación intersticial y túbulo-atrófica del parénquima renal, de curso prolongado y generalmente asociada a reflujo vesicoureteral o a obstrucción urinaria.
A diferencia de la forma aguda, no hay formación de abscesos, sino fibrosis y cicatrices derivadas de la inflamación persistente y la pérdida tisular.
Macroscópicamente, el riñón está reducido de tamaño, con superficie irregular y deformación de los cálices, pudiendo presentar dilatación pielocalicial por parálisis del músculo liso adyacente.
Microscópicamente, se observa pérdida del límite córtico-medular, infiltrado linfocitario y plasmocitario, y nefroesclerosis secundaria.
Papilitis necrosante
La papilitis necrosante (o necrosis papilar renal) es una complicación grave, observada principalmente en pacientes diabéticos, con pielonefritis aguda, obstrucción urinaria o uso prolongado de analgésicos.
Se caracteriza por trombosis de los vasos medulares, que conduce a isquemia y necrosis coagulativa de las papilas renales.
Microscópicamente hay necrosis y destrucción del epitelio tubular papilar; macroscópicamente pueden observarse áreas pálidas necróticas en las pirámides renales.
Clínicamente, puede presentarse eliminación de fragmentos necróticos en la orina (necrosuria) e insuficiencia renal aguda.
Se trata de una condición grave y potencialmente fatal.
Hidronefrosis
La hidronefrosis es la dilatación del árbol pielocalicial secundaria a uropatías obstructivas, que puede asociarse a atrofia del parénquima renal y alteraciones funcionales de los túbulos colectores.
Uropatias obstructivas. Causas
Las uropatías obstructivas son condiciones causadas por la obstrucción del flujo urinario, que pueden afectar diferentes partes del tracto urinario, como los riñones, los uréteres y la vejiga. Las causas más comunes son:
Litiasis urinaria: La formación de cálculos (piedras) en los riñones o uréteres es la causa más frecuente de obstrucción, lo que puede llevar a complicaciones como la hidronefrosis.
Tumores de la vía urinaria: Los tumores en los riñones, uréteres o vejiga pueden bloquear el flujo de orina, produciendo obstrucción.
Vejiga neurogénica: En afecciones como la parálisis vesical, la incapacidad para vaciar la vejiga de manera eficaz conduce a la retención urinaria, lo que aumenta la presión en los riñones.
Otras causas incluyen la fibrosis retroperitoneal funcional, que también puede interferir con la movilidad del uréter.
Nefrolitiasis (o litiasis renal)
La nefrolitiasis ocurre cuando los cálculos (litos) se forman en la pelvis renal. Estos litos pueden variar en tamaño desde 1 mm hasta 1-2 cm de diámetro. Su paso a través de los uréteres genera un dolor cólico característico, debido a las contracciones espasmódicas del tracto urinario
Urolitiasis
Hace referencia a la presencia de cálculos en los uréteres. Estos cálculos pueden quedar retenidos en los uréteres, especialmente en sus extremos, lo que provoca obstrucciones locales y daño a las paredes del uréter, llevando a ulceraciones. La obstrucción por cálculos también puede ocasionar infecciones o inflamación de las vías urinarias.
Litiasis vesical
se refiere a la formación de cálculos en la vejiga, que pueden provenir de los riñones o de otras partes del tracto urinario. Estos cálculos, a menudo asociados con infecciones urinarias recurrentes, pueden causar ulceraciones debido a la presión y contracción de la vejiga.
Caracteristicas de los litos
La mayoría de los cálculos renales son mixtos en términos de composición, lo que les da colores y formas variadas. Estos cálculos están compuestos principalmente por sales de calcio, tales como fosfatos, uratos y oxalatos de calcio, que son los más comunes. En los niños, los cálculos pueden contener cistina debido a la cistinuria hereditaria, una condición genética que altera el metabolismo de los aminoácidos.
Teoria de Randall - los cálculos se producen por preciptación de calcio en la desembocadura de tubulos colectores
Complicaciones más frecuentes de la litiasis renal
Pielonefritis: Infección del riñón debido a la obstrucción y acumulación de orina, lo que facilita la propagación bacteriana.
Pielitis: Inflamación de la pelvis renal, comúnmente asociada con infecciones crónicas o irritación por los cálculos.
Hidronefrosis: Dilatación del sistema pielocalicial debido a la obstrucción del flujo urinario, que puede causar daño renal permanente si no se trata.
Anuria: Ausencia de producción de orina, que puede ocurrir en casos graves de obstrucción urinaria bilateral o por complicaciones severas de litiasis.
Atrofia del parénquima renal: Pérdida de la función renal debido a la obstrucción crónica. Puede ir acompañada de reemplazo de tejido renal por fibrosis, no por lipoma.
Tumor de Grawitz (Carcinoma de células renales)
Definición:
Tumor maligno originado en células tubulares proximales del riñón.
Frecuencia:
Más frecuente en varones. Aparece principalmente en el polo superior del riñón.
Sintomatología:
Asintomático al inicio.
Signos en 2 años: hematuria y metástasis a distancia en el momento del diagnóstico.
Características paraneoplásicas:
Secreción de hormonas:
EPO (policitemia)
ACTH-like (Cushing)
Renina (hipertensión)
Hormonas sexuales (feminización/masculinización)
Amiloidosis
PTH-like (hipercalcemia)
Macroscopía:
Tumor sólido, nodular con áreas extensas de necrosis y hemorragia.
Puede crecer hacia la pelvis, vasos renales, VCI e incluso llegar al corazón.
Microscopía:
Nidos de células atípicas en estructuras tubulares, rodeadas de tejido fibroso.
Zonas de necrosis, hemorragia y precipitación de calcio.
Variantes:
Células claras (más común).
Papilar, cromófoba, de túbulos colectores.
Metástasis:
Ganglios, pulmón, huesos, riñón contralateral, hígado y cerebro.
Estadios:
I: Tumor intrarrenal.
II: Invasión de grasa perirrenal, linfáticos y vasos.
III: Invasión de venas renales, VCI y linfáticos perirenales.
IV: Metástasis a distancia e infiltración en órganos vecinos.
Tumor de Wilms (Adenosarcoma)
Definición:
Tumor sólido abdominal más frecuente en niños de 1-3 años.
Originado de elementos nefrógenos embrionarios. - Formado por elementos mesodermicos
Frecuencia:
Ocurre en el 50% de los casos antes de los 3 años.
En el 90% de los casos ocurre antes de los 6 años.
Anomalías genéticas relacionadas:
Mutación en el cromosoma 11 (gen WT1).
Asociado a hipospadias, criptorquidia (Síndrome de Denys-Drash).
Asociado a aniridia y síndrome de WAGR (Wilms, aniridia, disgenesia gonadal, retraso mental).
Gen de Beckwith-Wiedemann en el cromosoma 11p (asociado a gigantismo, visceromegalia, macroglosia).
Macroscopía:
Masas redondeadas, blanquecinas, carnosa, con áreas hemorrágicas y quísticas.
Puede ser unilaterales o bilaterales (5-10% de los casos).
Crece en el polo superior del riñón, pero puede ser bilateral.
Microscopía:
Formaciones glandulares y nidos celulares atípicos.
Puede presentar tejido extrarrenal atípico (hueso, cartílago, músculo).
La presencia de células musculares no modifica el pronóstico.
Metástasis:
Se disemina rápidamente a pulmones, hígado, huesos.
También puede desarrollarse en el retroperitoneo.
Tratamiento:
Nefrectomía, quimioterapia y radioterapia.
Pronóstico:
La tasa de supervivencia es alta con tratamiento adecuado, especialmente si se detecta temprano.
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Unidad 1 - Enfermedades metabólicas de los lípidos78
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Unidad 1 - Enfermedades metabólicas de las proteínas67
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Tuberculosis y Lepra103
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Sifilis e ists66
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Chagas-maza & Hidatidosis86
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Repaso - ERA 2 (baseado nos temas señalados por Coni)71
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