1
Q
Explorations de 1ère intention pour DIP humoraux
A
- NFS
- Ig
- Immunophenotypage
- reponse vaccinale
2
Q
Explorations 2nd intention DIP humoraux
A
- sous classes IgG
- sous-pop LB
3
Q
Présentation clinique des DEFICIT HUMORAUX PRIMITIFS (dont DICV)
A
- tableaux inf (bactériennes récurrentes et/ou graves)
- infection dig (giardiase)
- auto-immunité
- lymphoprolifération
- enteropathie
4
Q
Diag DICV
A
- Ig : deficit IgG/A et IgM abaissés
- Lb: circulants normaux/ dim Lb mémoire switches / augm Lb naïfs matures parfois
- reponse vaccinale : absente
5
Q
Déficit sélectif IgA (DIP humoraux)
A
- patients qui ne font généralement pas d’infections (dailleurs si ça + découverte fortuite on ne fait rien)
- IgG/M normaux et IgA absents
6
Q
Déficit en sous classes IgG (tableau inf + Def IgG2)
A
- tableaux inf SANS giardiase
- Def IgG2 = infection ORL et BP
7
Q
Déficit spécifique en AC (DIP humoraux)
A
- ex AC anti-polysacch. : pas de rep aux vaccins anti-polysaccarides + nombreuses infections aux bactéries encapsulees
- tous les bilans sont normaux sauf les AC anti polysacc
8
Q
TTT DIP humoraux
A
- éducation du patient
- ttt substitutif : a vie
- vaccination
9
Q
Déficit complément voie classique
A
- infection à PNEUMOCOQUE
- Deficit en C1/2/4 voire C3 (+ freq C2)
10
Q
Déficit complément complexe d’attaque membranaire
A
- C5 à C9 (surtout C7+++)
- infection a MENINGOCOQUE (neisseria+++)
Autosomique recessif
11
Q
Déficit complément voie alterne
A
- C3/C4/CH50 + AP50 (test déficit en properdine SSI sexe masculin car lié à X)
- infection à MENINGOCOQUE (faire bilan car tjr anormale +++)
12
Q
quels sont les deux principes immunologiques de la vaccination ?
A
- protection individuelle directe
- protection collective indirecte
13
Q
5 signes cliniques d’alerte des DIP
A
- infections
- lymphoproliferation
- auto immunité
- retard staturo-ponderal
- ATCD familiaux
Immuno
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