Prévalence
4,7 à 64 pour 100 000 habitants
Incidence
1 à 35 pour 100 000 habitants
Ethnies les + touchées
Afro-américains
Scandinaves
=> maladie svt + chronique et + grave
Facteurs environnementaux associés
pesticides
insecticides
moisissures
Lésions anapathologiques
Infiltration lymphocytaire T
Formation de granules épithélioïdes et giganto-cellulaires
Distorsion de l’architecture des tissus atteints
Réaction immunitaire dans la formation du granulome
=> Th1 prédominante
Production IFNgamma , GM-CSF , IL-2
+ dans le processus profibrosant chez certains patients : TGF-beta et IL-13
Dans quel cas peut on observer une fièvre dans la sarcoïdose ?
- Sd de Löfgren
- Sd de Heerfordt
- atteinte hépatosplénique ou ganglionnaire abdominale
- atteinte rénale
Sd de Löfgren
Fièvre
Erythème noueux
Arthralgies des chevilles
Adénopathies hilaires bilatérales
=> phénotype variable en fonction des sujets
Sd de Löfgren ttt
Symptomatique : repos et AINS si atteinte articulaire invalidante
EFR dans la sarcoïdose
2/3 : Sd restrictif
qui est dans 50% associé à un Sd obstructif
+/-hyperréactivité bronchique
Quel est le paramètre le plus sensible et le plus précocement pathologique de l’atteinte alvéolaire ?
Abaissement du transfert du CO
Que retrouve le LBA
Alvéolite lymphocytaire prédominant sur les CD4
+ recherche de mycobactéries pour le diagnostic différentiel
Quelles sont les manifestations cutanées SPECIFIQUES de la sarcoïdose?
=> sarcoïdes :
- papuleuses : sarcoïde à petit nodules
- nodulaires : sarcoïde à gros nodules
- plaques
- hypodermiques
=> lupus pernio
Quelles structures du globe oculaire sont atteintes dans la sarcoïdose ?
TOUTES mais surtout
- uvée
- cornée (due à l’atteinte des glandes lacrymales )
- conjonctive
Atteinte osseuse
peau noire =
- IPD et dactylite +++
= lésion ostéolytique sans réaction périostée
caucasien =
-rachis inférieur et os pelvien
= lésion mixte, ostéolytique et ostéocondensante
Éléments d’orientation vers une sarcoïdose ?
- anergie tuberculinique
- lymphopénie portant sur les CD4
- hypergammaglobulinémie polyclonale
- élévation de l’ECA sérique
Pronostic ?
- 2/3 des patients évoluent vers la guérison , le + souvent dans les 3 ans suivant le diagnostic
- rémission rare après 5 ans d’évolution
- syndrome de Löfgren a une évolution spontanément favorable dans plus de 90% des cas.
Quels sont , en dehors du syndrome de Löfgren , les facteurs associés à la guérison ?
- début de la maladie avant 40 ans
- origine caucasienne
- stade I radiologique
- uvéite aiguë
- sarcoïdes à petits nodules ou nodules sur cicatrice
Suivi d’une sarcoïdose ?
=> Tous les 6 mois :
NFS + Ionogramme + Créatine + Calcémie
Bilan hépatique
Dosage de l’ECA ( si élevée initialement )
ECG
RXT ( +/- EFR ou TDM si évolutivité clinique/radiologique )
Quand considérer qu’une sarcoïdose est guérie ?
Rémission complète au bout de 36 mois ( =3 ans ) sans traitement
