Dans quel groupe épidémiologique se développe préférentiellement la SEP ?
Adulte jeune (20-40 ans), prédominance féminine (sex ratio 3)
Quelle est la prévalence de la SEP en France ?
1 cas pour 1000 personnes (100 000 personnes atteintes)
Quelle est la prévalence de la SEP en France ?
1 cas pour 1000 personnes (100 000 personnes atteintes)
Quel processus physiopathologique est à l’origine de la SEP ?
- Maladie inflammatoire chronique du SNC avec plaques de démyélinisation focales disséminées dans la substance blanche + atteinte de l’axone (primitive ou secondaire)
- Remyélinisation possible par les oligodendrocytes, expliquant la récupération des poussées
- Phase progressive : inflammation plus diffuse du SNC + neurodégénérescence
Quels troubles moteurs peut-on observer dans la SEP ?
Déficits et troubles de la marche (limitation du périmètre de marche, fauchage), de l’équilibre (Sd cérébelleux), mono/para/plus rarement hémiparésie (Sd pyramidaux)
Quelles sont les différentes manifestations de la névrite optique rétrobulbaire dans la SEP ?
- BAV s’installant sur quelques heures/jours
- Douleur périorbitaire (80% des cas), augmentée par la mobilisation du globe oculaire
- Scotome et dyschromatopsie rouge/vert souvent retrouvés
- FO normal au début, œdème papillaire dans 10% des cas, décoloration papillaire possible dans les semaines suivant l’épisode aigu
- Récupération complète de la fonction visuelle dans 80% des cas en 6 mois
- Possible phénomène d’Uhthoff après récupération (BAV transitoire à l’effort/augmentation température corporelle)
A quoi correspond le signe de Lhermitte ?
Impression de décharge électrique très brève le long de la colonne vertébrale, parfois des membres, se déclenchant électivement à la flexion de la tête vers l’avant : témoigne d’une démyélinisation des cordons postérieurs de la moelle cervicale
Quels troubles, rares en début d’évolution, apparaissent fréquemment à la phase d’état de la SEP ?
- Atteintes du tronc cérébral (diplopie, ophtalmoplégie internucléaire antérieure, PFC/PFP, névralgie faciale, dysarthrie, troubles de déglutition)
- Troubles sphinctériens (hyperactivité vésicale avec impériosités mictionnelles, pollakiurie, hypertonie sphinctérienne avec dysurie)
- Fatigue
- Troubles cognitifs
Quelle est la définition d’une poussée de SEP ?
Apparition de nouveaux symptômes, réapparition d’anciens symptômes ou aggravation de symptômes préexistants, s’installant de manière subaiguë en quelques heures/jours et récupérant de manière plus ou moins complète (durée minimum 24h, 2 poussées séparées d’au moins 1 mois, exclut la fatigue seule ou les symptômes survenant dans un contexte de fièvre)
Quelle est la définition de la progression dans la SEP ?
Aggravation continue, sur une période d’au moins 6 mois, de symptômes neurologiques, qui ne s’interrompt plus une fois commencée -> Cause majeure de handicap
Quelles sont les 3 formes cliniques principales de SEP ainsi que leurs principales caractéristiques ?
- Forme rémittente-récurrente : composées exclusivement de poussées, pouvant laisser des séquelles restant stables entre deux épisodes, débute vers 30 ans, 85% des formes de début
- Forme secondairement progressive : évolution naturelle tardive de la forme rémittente-récurrente après une période plus ou moins longue (15-20 ans en moyenne)
- Forme primaire progressive/progressive d’emblée : progression présente dès le début, sans poussée, 15% des patients, débute vers 40 ans, sex ratio 1, atteinte médullaire ++ (limitation du périmètre de marche, troubles génitosphinctériens)
Quels sont les principaux facteurs pronostiques dans la SEP ?
Bon pronostic :
- Age de début jeune
- Mode rémittent
- Long délai entre les deux premières poussées
Mauvais pronostic :
- Début > 40 ans
- Mode primitivement progressif
- Atteinte motrice initiale
- Importance de la charge lésionnelle en IRM au début de la maladie
Quels sont les critères cliniques du diagnostic positif de SEP ?
- Dissémination temporelle des lésions : succession d’épisodes neurologiques dans le temps, critères cliniques/IRM, évolution > 1 an dans le cas des formes progressives d’emblée
- Dissémination spatiale des lésions : atteinte de plusieurs zones du SNC, critères cliniques/IRM
Quel examen d’imagerie participe au diagnostic de SEP ? Sur quels critères ?
- IRM encéphalique +/- médullaire :
- hypersignaux de la SB en T2/FLAIR, hyposignal en T1, lésions récentes (< 1 mois) en hypersignal T1 après injection de gadolinium
- lésions ovoïdes, > 3 mm
- localisation : SB périventriculaire ++ avec grand axe perpendiculaire à l’axe des ventricules, juxta-corticales, sous-tentorielles, médullaires
- Critères de McDonald 2017 permettant le diagnostic de SEP :
- dès la première poussée, devant un tableau clinique typique à condition qu’il y ait une dissémination spatiale (2 localisations distinctes cliniquement ou à l’IRM parmi les 4 zones : périventriculaire, sous-tentorielle, juxtacorticale/corticale ou médullaire) et une dissémination temporelle (prise de contraste pour certaines lésions et pas pour d’autres)
- possible remplacement du critère de dissémination temporelle par la démonstration d’une inflammation du LCS (présence de BOC)
Que peut-on mettre en évidence lors de l’analyse du LCS dans la SEP ?
Inflammation du SNC :
- Bandes oligoclonales en IF ou en isoélectrofocalisation et/ou index IgG > 0,7 (sécrétion intrathécale d’IgG), élévation des gammaglobulines dans le LCS le plus souvent (normales dans le sang)
- Protéinorachie parfois augmentée, restant < 1 g/L
- Cytorachie > 4/mm3 mais le plus souvent < 50/mm3, éléments mononucléés (lymphocytes, plasmocytes)
Quels sont les principaux diagnostics différentiels possibles de la SEP ?
- Autres affections inflammatoires limitées au SNC : neuromyélite optique, encéphalite aiguë disséminée chez l’enfant
- Maladies inflammatoires systémiques : sarcoïdose, maladie de Behçet, LED, maladie de Gougerot-Sjögren
- Artérites cérébrales
- Infections à tropisme neurologique
- Maladies cérébrovasculaires à attaques successives
- Tumeur
- Malformation vasculaire
- Compression médullaire
Quels arguments clinico-biologiques recherche-t-on pour écarter le diagnostic de SEP ?
- AEG
- Atteinte d’un autre organe que le SNC
- SI sanguin
- Méningite
- Absence de bandes oligoclonales dans le LCS
Quels sont les principes du traitement d’une poussée de SEP ?
- CTC (méthylprednisolone) fortes doses en perfusion IV de 3h, 1 g/j pendant 3 jours
- 1ère perfusion en hospitalisation, les autres à domicile sauf précaution particulière
- Pas de CTC si symptômes non gênants
Quels sont les différentes classes thérapeutiques disponibles pour le traitement de fond de la SEP ?
- TTT de première ligne (dans les formes actives chez des patients naïfs de tout TTT ou sans critères de sévérité particuliers) :
- injectables : interférons bêta (SC ou IM), acétate de glatiramère (SC), ocrelizumab (nouveau TTT, Ac monoclonal anti-CD20)
- oraux : diméthylfumarate (/!\ EIG rare mais grave : lymphopénie prolongée avec possibles infections opportunistes comme la LEMP), tériflunomide (EI rare : élévation des transaminases)
- TTT de 2ème ligne (en cas de maladie très active avec au moins 2 poussées sur la dernière année ou en cas d’échec d’un autre TTT) :
- natalizumab : Ac monoclonal humanisé anti-intégrine (IV)
- fingolimod : modulateur des Rc à la sphingosine-1-phosphate (PO)
- mitoxantrone : anthracycline (IV)
- alemtuzumab : Ac monoclonal anti-CD52 (non remboursé)
- cladribine : immunosuppresseur PO (non remboursé)
- ocrelizumab (cf. supra) : seul TTT de fond à avoir prouvé son efficacité dans les formes primitivement progressives
Quel est le principal risque associé au traitement d’une SEP par natalizumab ? Quels sont les facteurs de risque connus pour la survenue de celui-ci ?
- Encéphalite à virus JC = LEMP (environ 3 patients/1000)
- FDR :
- exposition au natalizumab > 2 ans
- TTT antérieur par immunosuppresseur
- présence de virus JC dans l’organisme déterminée par la sérologie
Quels sont les principaux risques associés au traitement d’une SEP par mitoxantrone ?
- Toxicité cardiaque (surveillance cardiologique précise et utilisation limitée dans le temps)
- Risque de LAM chez 1 patient/500 (surveillance hématologique prolongée)
Quels sont les éléments du traitement symptomatique dans la SEP ?
- Spasticité : antispastiques (baclofène ou dantrolène) à faible dose, pompe intrarachidienne de baclofène ou injection locale de toxine botulinique si spasticité sévère, kinésithérapie
- Troubles urinaires (interrogatoire, BUD et radiologique) : anticholinergiques si hyperactivité vésicale, alphabloquants si dysurie, autosondages intermittents pluriquotidiens si RPM, injections intravésicales de toxine botulinique, TTT des IU symptomatiques
- Troubles sexuels : PEC médicamenteuse (DE ++), suivi sexologique, psychothérapique
- Douleurs : antalgiques classiques, tricycliques, certains antiépileptiques
- Activité physique recommandée
- Syndrome dépressif associé : PEC psychothérapeutique +/- antidépresseurs si besoin
- PEC multidisciplinaire ++
Quels troubles sensitifs peut-on observer dans la SEP ?
Picotements, fourmillements, sensations d’hypoesthésie/anesthésie, douleurs, décharges, sensation de striction/étau/ruissellement/chaud/froid, signe de Lhermitte ++
-
Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire9
-
Traumatisme crânien7
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Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval19
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Radiculalgies et syndromes canalaires11
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SEP23
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AVC85
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Tumeurs intracrâniennes31
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Céphalées aiguës et chroniques7
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Coma non traumatique18
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Épilepsies37
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Hémorragie méningée18
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Maladie de Parkinson22
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Migraine, névralgie du trijumeau et algies de la face40
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Myasthénie7
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Neuropathie périphérique24
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Mouvements anormaux18
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Paralysie faciale5
-
Addiction à l’alcool, complications neurologiques de l’alcoolisme27
