SEP

Question 1

Sur quels critères repose le diagnostic de SEP ?

Answer 1

• Dissémination spatiale (au moins deux lésions)
• Dissémination temporelle (au moins deux épisodes neurologiques séparés d’au moins 1 mois)
  (Critères remplis par des données cliniques et/ou IRM)

Question 2

Dans quel groupe épidémiologique se développe préférentiellement la SEP ?

Answer 2

Adulte jeune (20-40 ans), prédominance féminine (sex ratio 3)

Question 3

Quel processus physiopathologique est à l’origine de la SEP ?

Answer 3

Maladie inflammatoire chronique du SNC avec plaques de démyélinisation focales disséminées dans la substance blanche + atteinte de l’axone (primitive ou secondaire). Remyélinisation possible par les oligodendrocytes, expliquant la récupération des poussées

Question 4

Quels troubles moteurs peut-on observer dans la SEP ?

Answer 4

Déficits et troubles de la marche (limitation du périmètre de marche, fauchage), de l’équilibre (Sd cérébelleux), mono/para/plus rarement hémiparésie (Sd pyramidaux)

Question 5

Quelles sont les différentes manifestations de la névrite optique rétrobulbaire dans la SEP ?

Answer 5

• BAV s’installant sur quelques heures/jours
• Douleur périorbitaire augmentée par la mobilisation du globe oculaire
• Parfois scotome et dyschromatopsie rouge/vert
• FO normal au début, œdème papillaire dans 10% des cas, décoloration papillaire possible dans les semaines suivant l’épisode aigu
• Récupération complète de la fonction visuelle dans 80% des cas en 6 mois
• Possible phénomène d’Uhthoff après récupération (BAV transitoire à l’effort/augmentation température corporelle)

Question 6

Quels troubles sensitifs peut-on observer dans la SEP ?

Answer 6

Picotements, fourmillements, sensations d’hypoesthésie/anesthésie, douleurs, décharges, sensation de striction/étau/ruissellement/chaud/froid, signe de Lhermitte ++

Question 7

A quoi correspond le signe de Lhermitte ?

Answer 7

Impression de décharge électrique très brève le long de la colonne vertébrale, parfois des membres, se déclenchant électivement à la flexion de la tête vers l’avant : témoigne d’une démyélinisation des cordons postérieurs de la moelle cervicale

Question 8

Quels troubles, rares en début d’évolution, apparaissent fréquemment à la phase d’état de la SEP ?

Answer 8

• Atteintes du tronc cérébral (diplopie, ophtalmoplégie internucléaire antérieure, PFC/PFP, névralgie faciale, dysarthrie, troubles de déglutition)
• Troubles sphinctériens (hyperactivité vésicale avec impériosités mictionnelles, pollakiurie, hypertonie sphinctérienne avec dysurie)
• Fatigue
• Troubles cognitifs

Question 9

Quelle est la définition d’une poussée de SEP ?

Answer 9

Apparition de nouveaux symptômes, réapparition d’anciens symptômes ou aggravation de symptômes préexistants, s’installant de manière subaiguë en quelques heures/jours et récupérant de manière plus ou moins complète (durée minimum 24h, 2 poussées séparées d’au moins 1 mois, exclut la fatigue seule ou les symptômes survenant dans un contexte de fièvre)

Question 10

Quelle est la définition de la progression dans la SEP ?

Answer 10

Aggravation continue, sur une période d’au moins 1 an, de symptômes neurologiques, qui ne s’interrompt plus une fois commencée -> Cause majeure de handicap

Question 11

Quelles sont les 3 formes cliniques principales de SEP ainsi que leurs principales caractéristiques ?

Answer 11

• Forme rémittente-récurrente : composées exclusivement de poussées, pouvant laisser des séquelles restant stables entre deux épisodes, débute vers 30 ans, 85% des formes de début
• Forme secondairement progressive : évolution naturelle tardive de la forme rémittente-récurrente après une période plus ou moins longue (15-20 ans en moyenne)
• Forme primaire progressive/progressive d’emblée : progression présente dès le début, sans poussée, 15% des patients, débute vers 40 ans, sex ratio 1, atteinte médullaire chronique, troubles génitosphinctériens présents dès le début

Question 12

Quels sont les facteurs cliniques prédictifs d’évolution de bon pronostic dans la SEP ?

Answer 12

• Age de début jeune
• Mode rémittent
• Long délai entre les deux premières poussées

Question 13

Quels sont les éléments cliniques du diagnostic positif de SEP ?

Answer 13

• Dissémination temporelle des lésions : succession d’épisodes neurologiques dans le temps, critères cliniques/IRM, évolution > 1 an dans le cas des formes progressives d’emblée
• Dissémination spatiale des lésions : atteinte de plusieurs zones du SNC, critères cliniques/IRM

Question 14

Quel examen d’imagerie participe au diagnostic de SEP ? Sur quels critères ?

Answer 14

• IRM encéphalique +/- médullaire : hypersignaux de la SB en T2/FLAIR, hyposignal en T1, lésions ovoïdes, > 3 mm, localisation dans la SB périventriculaire ++ avec grand axe perpendiculaire à l’axe des ventricules/juxta-corticales/sous-tentorielles/médullaires, lésions récentes en hypersignal T1 après injection
• Critères de McDonald 2010 : diagnostic possible dès la première poussée si dissémination spatiale cliniquement/IRM avec 2 des 4 zones touchées (sans prendre en compte la lésion responsable de la clinique) + dissémination temporelle (prises de contrastes différentes entre les lésions)

Question 15

Que peut-on mettre en évidence lors de l’analyse du LCS dans la SEP ?

Answer 15

Inflammation du SNC :

• Bandes oligoclonales en IF ou en isoélectrofocalisation et/ou index IgG > 0,7 (sécrétion intrathécale d’IgG), élévation des gammaglobulines dans le LCS le plus souvent (normales dans le sang)
• Protéinorachie parfois augmentée, restant < 1 g/L
• Cytorachie > 4/mm3 mais le plus souvent < 50/mm3, éléments mononucléés (lymphocytes, plasmocytes)

Question 16

Quels sont les principaux diagnostics différentiels possibles de la SEP ?

Answer 16

• Maladies inflammatoires systémiques (sarcoïdose, maladie de Behçet, LED, maladie de Gougerot-Sjögren)
• Artérites cérébrales
• Infections à tropisme neurologique
• Maladies cérébrovasculaires à attaques successives
• Tumeur
• Malformation vasculaire
• Compression médullaire

Question 17

Quels arguments clinico-biologiques recherche-t-on pour écarter le diagnostic de SEP ?

Answer 17

• AEG
• Atteinte d’un autre organe que le SNC
• SI sanguin
• Méningite
• Absence de bandes oligoclonales dans le LCS

Question 18

Quels sont les principes du traitement d’une poussée de SEP ?

Answer 18

• CTC (méthylprednisolone) fortes doses en perfusion IV de 3h, 1 g/j pendant 3 jours
• 1ère perfusion en hospitalisation, les autres à domicile sauf précaution particulière
• Pas de CTC si symptômes non gênants

Question 19

Quels sont les différentes classes thérapeutiques disponibles pour le traitement de fond de la SEP ?

Answer 19

TTT immunomodulateurs :
- Injectables (interférons bêta, acétate de glatiramère)
- Oraux (diméthyl fumarate, tériflunomide)
TTT immunosuppresseurs
- Mitoxantrone (anthracycline)
- Natalizumab (Ac monoclonal humanisé anti-intégrine)
- Fingolimod (modulateur des Rc à la sphingosine-1-phosphate)

Question 20

Quels sont les principaux éléments à surveiller lors d’un traitement de fond par immunomodulateurs/suppresseurs dans la SEP ?

Answer 20

• NFS et transaminases (interférons beta et immunomodulateurs oraux)
• Anthracyclines : surveillance cardio et hémato (LAM)
• Risque infectieux, notamment encéphalite virale à JC virus et LEMP en cas de TTT par natalizumab

Question 21

Quels sont les éléments du traitement symptomatique dans la SEP ?

Answer 21

• Spasticité : antispastiques (baclofène) à faible dose, pompe intrarachidienne de baclofène ou injection locale de toxine botulinique si spasticité sévère, kinésithérapie
• Troubles urinaires (interrogatoire, BUD et radiologique) : anticholinergiques si hyperactivité vésicale, alphabloquants si dysurie, autosondages intermittents pluriquotidiens si RPM, injections intravésicales de toxine botulinique, TTT des IU symptomatiques
• Troubles sexuels : PEC médicamenteuse, suivi sexologique, psychothérapique
• Douleurs : antalgiques classiques, tricycliques, certains antiépileptiques
• Activité physique recommandée
• PEC psycho si syndrome dépressif associé, antidépresseurs si besoin
• PEC multidisciplinaire ++